Wilmsi kasvaja ja hobuseraua neeru ühendus

Kontakt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-post:audrey.hu@wecistanche.com

Kaugelearenenud staadiumis Wilmsi kasvaja, mis tekib 9-aastase lapse hobuseraua neerus: juhtumi aruanne

Abubakar Garba Farouk, HA Ibrahim & et al.

Taust

Wilmsi kasvaja (WT)on lapsepõlves enim teatatud primaarne pahaloomuline neerukasvaja, mille esinemissagedus miljoni lapse kohta on kaheksa[1]. WT (Wilmsi kasvaja) on seostatud mitmete kaasasündinud väärarengute ja väärarengutega, kõige levinumad kõrvalekalded on aniriidia, hemihüpertroofia ja urogenitaalsüsteemi anomaaliad [2,3]. Muud WT-ga seotud anatoomilised anomaaliad ja sündroomid (Wilmsi kasvaja)Urogenitaaltraktis hõlmavad neerude ektoopiat, neerude hüpoplaasiat, kusejuha dubleerimist, krüptorhidismi, hüpospadiat ja meeste pseudohermafroditismi [2].

Hobuseraua neer (HK)on üks paljudest neeruanomaaliatest, mida on seostatud WT-ga (Wilmsi kasvaja)[4]. HK-ga laps (Hobuseraua neer) on kaks korda suurem risk embrüonaalse neerukasvaja tekkeks võrreldes HK-ta laste üldpopulatsiooniga. (Hobuseraua neer)[5]. Kuigi WT (Wilmsi kasvaja)on haruldane, kui see esineb koos neerude ektoopiaga, tavaliselt esineb seda sagedamini HK-de korral (Hobuseraua neer)kui teised ektoopia vormid, näiteks vaagna neerude ektoopia [5, 6]. HK-des on kalduvus embrüonaalse kasvaja tekkeks (Hobuseraua neer), koos WT-ga (Wilmsi kasvaja)sagedamini kui hüpernefroom või neeruvaagna kasvaja [7]. Kõhutursega esinemine võib tuleneda mitte ainult äkilisest kõhusisesest massist, vaid ka rasvumisest lapseea rasvumise korral, vedeliku kogunemisest astsiidist ja kõhupuhitusest või väljaheitest soolesulguse korral.

8617 patsiendist, kes osalesid riiklikus uuringusWilmsi kasvajaUuringurühmas (NWTSG) 29 aasta jooksul on leitud, et 41 patsiendil on WT (Wilmsi kasvaja)tekkinud HK-s (Hobuseraua neer), mis esindab 0,48 protsenti esinemissagedust. HK (Hobuseraua neer)13 patsiendil 41-st ei tuvastatud seda siiski operatsioonieelselt, vaatamata sellele, et seda tehti kompuutertomograafiaga (CT)[5]. HK tunnustamine (Hobuseraua neer)on raske, kuid diagnoosimisel nõuab see profülaktilist jälgimist, kasutades sagedast füüsilist läbivaatust ja/või pildistamist, et tagada WT varajane diagnoosimine ja ravi (Wilmsi kasvaja)peaks see juhtuma. Kirurgiline ravi on kahjustatud neeru nefrektoomia ja HK maakitsuse resektsioon (Hobuseraua neer)[8].

Kirjeldame haruldast arenenud WT juhtumit (Wilmsi kasvaja)tulenevad HK-st (Hobuseraua neer)9-aastasest lapsest. Toodud on juhtimisprobleemid sellises ressursivaeses keskkonnas nagu meie. Selles aruandes rõhutatakse ka urogenitaalsüsteemi anomaaliate ja nendega seotud häiretega, näiteks embrüo kasvajaga laste skriinimise tähtsust.

CISTANCHE VÕIB TOITA NEEREID JA RAVIDA NEERUHAIGUSI

Juhtumi esitlus

Patsient oli 9--aastane Nigeeria poiss, kes elas koos oma vanematega sisepõgenike (IDP) laagris ja kelle valitsusväline organisatsioon (VVO) saatis Maiduguri ülikooli õppehaigla (UMTH) pediaatriapolikliinikusse. ) rajatis Borno osariigi kauges külas Nigeria kirdeosas. Tal esines 5 kuud kestnud progresseeruv kõhupunetus (rohkem paremal pool), 2 kuud kestnud kõhuvalu ja 1-kuuline köha anamneesis. Patsiendil tekkis 3 kuud pärast turse avastamist tuim-kiirguv mittekiirguv kõhuvalu ilma leevendavate või raskendavate teguriteta ning samal ajal täheldati tal progresseeruvat anoreksiaga seotud kaalulangust. Patsient koges aeg-ajalt ülemaailmset peavalu, mida ta kirjeldas kui tuikavat ja palavikku koos külmavärinate ja külmavärinatega, mida atsetaminofeeni võtmine leevendas. Ei esinenud hematuuriat, näo- või jalgade turset, fookuslikku turset teistes kehaosades ega luuvalu.

Füüsilisel läbivaatusel tuvastati krooniliselt halva väljanägemisega kurnatud palavikuga laps, kelle temperatuur oli 38,5 kraadi C. Patsient oli kahvatu, kuid mitte kollatõbi. Märkimisväärset perifeerset lümfadenopaatiat, pedaaliturset ega nähtavat varikotseeli ei esinenud. Ilmset hemihüpertroofiat ega aniriidiat ei täheldatud. Tema kaal oli 21 kg, mis on 72 protsenti oodatust (alakaal). Vererõhk oli patsiendi vanuse, soo ja pikkuse suhtes normaalsetes piirides. Kõhuõõne uurimine näitas paremas küljes massi, mis ulatub keskjoone poole. Mass oli ebakorrapärane, kindel, mitte õrn ja kergelt liikuv. Palpatsioonil maks ja põrn ei suurenenud ning vasak neer ei olnud hääletuskõlbulik.

Kõhuõõne CT-skaneerimine näitas heterogeenset madala tihedusega massi, mis tekkis sellest, et parem neer ületas keskjoone ja hõlmas vastassuunas asuvat vasakut neeru, ja eritusfaasi kujutised näitasid vasaku neeru suhteliselt säästetud osa tuppkeste moonutusi ja venitamist (joonis 1). . 1). Intralesionaalseid lupjumisi ei esinenud. Rindkere CT näitas kahte eraldiseisvat sõlme vasakpoolses ülemises ja paremas alumises tsoonis (joonis 2). Uriinianalüüs näitas Schistosoma haematobium'i mikroskoopilist hematuuriat (3 pluss) ja munarakke, kuid uriini külv oli normaalne. Neeru- ja maksafunktsiooni testid olid ebaolulised.

V staadiumi WT oletatav diagnoos (Wilmsi kasvaja)HK-s (Hobuseraua neer)tehti kasvaja külgneva laienemise põhjal paremast neerust läbi maakitsuse kontralateraalsesse neeruni. Patsient sai 4 nädala jooksul neoadjuvantset keemiaravi vinkristiini ja aktinomütsiin D-ga ning seejärel määrati talle nefrektoomia. Operatsioonisiseseks leiuks oli HK (Hobuseraua neer)kasvajaga, mis hõlmab paremat neeru, maakitsust ja vasaku neeru alumist poolust, mis kinnitab V staadiumi haiguse operatsioonieelset diagnoosi. Tehti parempoolne nefrektoomia, tümektoomia ja vasakpoolne osaline nefrektoomia (joonis 3). Üldiselt oli eemaldatud kasvaja (parem neer, istmus ja vasak neeru alumine poolus) ebaregulaarne ja kindel, mõõtmetega 19 cm × 12 cm × 9 cm. Lõikepind oli kirju, pruunikaspruuni, halli ja musta värvi seguga (joonis 4a). Kasvaja histoloogia näitas väikest ümmargust sinist rakku, mis koosnes peamiselt blastsetest rakkudest, mille epiteeli ja mesenhümaalsete elementide fookused olid paigutatud kolmefaasiliste mustritena, mis tungisid neeru parenhüümi. Tuumori nekroosi fookusalade ja peremeesrakulise immuunvastuse fookusaladega esines kõrge mitootiline aktiivsus (joonis 4b).

Patsiendi operatsioonijärgne seisund oli märkimisväärne ja talle jätkati adjuvantset keemiaravi, enne kui ta koju kirjutati. Soov, et patsient saaks lisaks keemiaravile ka kiiritusravi, ei olnud teostatav, kuna meie haiglas puudus patsiendiravi ajal kiiritusravi võimalus ning kahjuks ei olnud vanematel võimalik lubada saatekirja teise haiglasse.

Pärast kahte adjuvantkemoteraapia tsüklit kaotati patsient jälgimisele. Kõik jõupingutused patsiendi asukoha kindlakstegemiseks olid ebaõnnestunud, kuna patsient viidi koos oma vanematega ümber kaugesse külla, kuhu polnud Nigeeria kirdeosas jätkuva mässu tõttu hõlpsasti juurdepääsetav.

Joonis 1CT-pildid; koronaalse kontrastsusega kujutised, eesmised ja tagumised lõiked (a, b), mis näitavad heterogeenset mitte-parandavat madala tihedusega massi (tärnid), mis tulenevad paremast neerust, mis ületab keskjoone (nooleots), et kaasata vasak neer (nooled).

Ülejäänud vasaku neeru suhteliselt säästetud osa (c, d) tupp (nooled) on moonutatud ja venitatud.

Joonis 2Rindkere koronaalne kujutis, kopsuaken (a), millel on vasakpoolses ülemises tsoonis selgelt määratletud ümar sõlm (nool) ja aksiaalsel kujutisel (b) on sama vasakpoolse alumises tsoonis sarnane sõlm kopsu, mis puudutab pleura tagumist pinda (nool).

Need viitavad kopsumetastaasidele

Joonis 3Nefrektoomia proov, mis näitab kasvaja ebakorrapärasust

Joonis 4Pilt näitab, et eemaldatud kasvaja (a) on ebakorrapärane ja lõikepind (b) on kirju, pruunikaspruuni, halli ja musta värvi seguga.

Mikrofoto näitab (c) epiteelirakke (nool) – H&E x 200; d) mesenhümaalsed rakud (M) ja blastsed rakud (B) – kõrge mitootilise aktiivsusega H&E x 100

Arutelu

See aruanne näitab tõsiasja, et pikaajalise haigusseisundi ja diagnostilise dilemmaga patsiendid võivad pöörduda esmatasandi arstiabiasutusse ilma sobivate diagnostikavahenditeta, nagu meie piirkonnas, mis on mässudest laastatud, mille tulemuseks on diagnoosimise ja ravi viivitus. See võib rõhutada esmatasandi arsti ja asutuste süsteemi, sarnaselt Devaraji raportile [9]. HK (Hobuseraua neer)on harvaesinev kõrvalekalle neeru struktuuris ja asendis retroperitoneumis. Aruanded WT kohta (Wilmsi kasvaja)tekkinud HK-s (Hobuseraua neer)on vähe, ainult üks Lääne-Aafrika alampiirkonnast [10]. Erinevalt meie juhtumist, mis hõlmas kahepoolset WT-d (Wilmsi kasvaja), Nigeeriast Sokotost pärit juhtum hõlmas ühepoolset WT-d (Wilmsi kasvaja), ja patsient suri 5 päeva pärast teist neoadjuvant-keemiaravi kuuri [10]. Kaks neerumassi HK-s (Hobuseraua neer)meie patsiendil olid alumised poolused ühendatud, mis on kõige levinum leid kuni 90 protsendil juhtudest [11]. Kuigi veresoonte anatoomia varieeruvus viitab ebanormaalsele asendile võib olla ebanormaalne verevarustus, põhjustab nefrogeensete rakkude ebanormaalne migratsioon tiinuse varases staadiumis, kui kaks neeru on väga lähedal, neerude sulandumise [12]. . Kuigi WT etioloogia (Wilmsi kasvaja)HK-s (Hobuseraua neer)jääb teadmata, spekuleeritakse, et WT (Wilmsi kasvaja)areneb maakitsuses metanefrilise blasteemi sekvestreerimise tulemusena, mis võib muutuda pahaloomuliseks [13]. HK moodustamine (Hobuseraua neer)tõenäoliselt soodustab teise sündmuse toimumist, mille tulemuseks on WT (Wilmsi kasvaja). Muud neerukasvajad, mida on kirjeldatud HK-ga lastel (Hobuseraua neer)hõlmavad teratoomi ja rabdomüosarkoomi[14-16]. WT esinemissagedus (Wilmsi kasvaja)tulenevad HK-st (Hobuseraua neer)on hinnanguliselt vahemikus {{0}},4 protsenti [4] kuni 0,9 protsenti [17] kogu WT-st (Wilmsi kasvaja). Kuigi enamikul patsientidel pole sümptomeid ja nende HK (Hobuseraua neer)avastatakse juhuslikult pildistamisel, oli meie patsiendil kiiresti progresseeruv kõhu suurenemine, millega kaasnes valu.Wilmsi kasvajaon siiski lapsepõlves kõige levinum neerukasvaja. WT ellujäämismäär (Wilmsi kasvaja)on arenenud riikides üle 85 protsendi selliste seisundite varase avaldumise ning tõhusa ja tõhusa keemia- ja kiiritusravi tõttu[18]. Kahjuks on see Nigeerias ja enamikus teistes arengumaades endiselt väga keeruline, peamiselt vaesuse, esitlemise hilinemise ja paljude raviviiside puudumise tõttu [19].

CISTANŠE EELISED

Meie patsiendil esines kõhu mass ja valu, mis sarnanes kõige sümptomaatilisema esitusega 52 teatatud juhtumist kirjanduses aastast 1895, mil Hildebrand teatas esimesest WT juhtumist. (Wilmsi kasvaja)HK-s (Hobuseraua neer), veebruarini 2004 [20]. Meie patsiendil oli diagnoosimisel V staadiumi haigus, mis on vastuolus Huangi jt järeldustega, kes vaatasid läbi 52 juhtumit, kusjuures ühelgi patsiendil ei esinenud V staadiumi haigust [21]. Meie patsiendil oli kasvaja, mis hõlmas HK mõlemat külge (Hobuseraua neer)ja metastaasid kopsudes ning seetõttu tehti neoadjuvantne keemiaravi, millele järgnes parempoolse nefrektoomia, on tümektoomia ja vasakpoolne osaline nefrektoomia, mis tehti neerufunktsiooni säilitamiseks ja tsükliline adjuvantne keemiaravi koos kavandatud kiiritusraviga, nagu soovitas NWTSG või Rahvusvaheline Pediaatrilise Onkoloogia Selts (SIOP) . Kuid see ei olnud keskuses saadaval ja perehooldus ei saanud endale lubada suunamist keskusesse, kus see oli saadaval.

Lapsed HK-ga (Hobuseraua neer)on suurenenud risk WT tekkeks (Wilmsi kasvaja)võrreldes üldrahvastikuga. HK-ga laste neerumasside suurenenud rutiinne jälgimine (Hobuseraua neer)on seetõttu õigustatud sarnaselt soovitusega teiste WT-ga lastele (Wilmsi kasvaja)-seotud sündroomid, nagu aniriidia ja Beckwith-Wiedemanni sündroom. Põhineb HK esinemissagedusel 1 400-st (Hobuseraua neer), [4] WT tekke oht (Wilmsi kasvaja)on äärmiselt väike ja ei õigusta nende patsientide jälgimist NWTSG juhiste kohaselt. Aniriidiat põdevatel patsientidel on 40-protsendiline tõenäosus, et neil on WT (Wilmsi kasvaja)ja Beckwith-Wiedemanni sündroomiga inimestel on maksimaalne tõenäosus 10 protsenti [22]. Aniridia ja Beckwith-Wiedemanni sündroomiga patsientide neerumasside jälgimise soovitused hõlmavad ultraheliuuringut iga 3 kuu järel kuni 7-aastaseks saamiseni, millele järgneb füüsiline läbivaatus iga 6 kuu järel kuni kasvu lõpuni [23]. WT-ga lapsed (Wilmsi kasvaja)tekkinud HK-s (Hobuseraua neer)ei erine kliiniliselt või histoloogiliselt alatüübilt normaalse neeruga patsientidest [24].HK (Hobuseraua neer)ei muuda asjatult WT prognoosi (Wilmsi kasvaja); kuid see võib tekitada märkimisväärseid operatiivseid raskusi ja operatsioonijärgseid probleeme HK kuju anatoomiliste erinevuste tõttu (Hobuseraua neer), millel on muutuv seos suurte veresoonte ja kusejuhade vahel. Tavaliselt on igas neerus üks neeruarter. Dubleeritud või isegi kolmekordsed neeruarterid võivad varustada ühte või mõlemat neeru. Maakitsuse verevarustus võib pärineda otse aordist või neeruarterist ning harva ka mesenteriaal- või niudearteritest [24]; seetõttu võib neeruangiograafia olla abiks nii kasvaja diagnoosimisel kui ka WT verevarustuse kaardistamisel (Wilmsi kasvaja) tekkinud HK-s (Hobuseraua neer)kirurgilise ekstsisiooni planeerimiseks.

KASVAVASTANECISTANSI EKSTRAKT

Järeldused

Kõhu massiga lastel esineb enamasti hilinenud esitus ja seetõttu tuleks neid pildiuuringutega, sealhulgas CT-ga, hoolikalt uurida. Preoperatiivne keemiaravi WT korral (Wilmsi kasvaja)võib olla hea ravimeetod kirurgilise haigestumuse vähendamiseks, täieliku ekstsisiooni soodustamiseks ja neerufunktsiooni säilitamiseks.

Kuid esitlemise ja mõnikord diagnoosimise hilinemise tõttu, lisaks piiratud arvule keemiaravi ravimitele ja raskustele, mis on seotud pahaloomuliste kasvajate operatsioonidega lastel, on enamikus arengumaades, näiteks Nigeerias, reegliks suurenenud haigestumus. Muude väljakutsete hulka kuuluvad selliste rajatiste, nagu kiiritusravi, rahaliste vahendite puudumine pahaloomulise kasvaja ravimiseks ja muude kaasuvate haigusseisundite puudumine. Enamik neist väljakutsetest on ilmnenud indeksi juhtumi puhul, mida näitab selgelt tema suutmatus naasta järelkontrolliks.

CISTANHCE EXTRACT PARANDAB neerude FUNKTSIOONI

Viited

1. Petruzzi M, roheline DM. Wilmsi kasvaja. Pediatr Clin North Am. 199744:939-52.

2. Pendergrass TW. Wilmsi kasvajaga laste kaasasündinud anomaaliad. Vähk. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD. Wilmsi kasvaja liigne kattumine aniridia, hemihüpertroofia ja muude kaasasündinud defektidega. J Pediatr. 1964;65:1088-9.

4. Mesrobian HG, Kelalis PP, Hrabovsky E, Othersen HBJr, deLorimier A Nesmith B.Wilmsi kasvajahobuseraua neerudes: National WilmsTumor Study aruanne.JUrol.1985;133:1002-3.

5. Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T. EsinemineWilmskasvajahobuseraua neerudes: riikliku Wilmsi kasvajate uurimisrühma (NWTSG.

6. J Paediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Rac G, Ellet JD, Sarkissian H, Eklund M, Stec AA. Ava osaline nefrik-6. Tomy pooltWilmskasvajaristsulatatud vaagnavälises neerus.Uroloogia. 2016;93:188-90.

7. van der Poel HG, FeitzWF, BokkerinkJ, Staak FV, de Vries JD.WilmskasvajaTeratomatoossete tsüstidega hobuseraua neerus: diagnostiline lõks. J Urol. 1997;157:1837-2138.

8. ShashikumarV, Somers LA Pilling GP 4., Cresson SL.Wilmskasvajahobuseraua neerus. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Devaraj NK. Juhtumi aruanne: perikardi efusiooni juhtum esmatasandi arstiabis. The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J jt. Wilmsi kasvaja hobuseraua neeruga lapsel, keda on nähtud Usmanu Danfodiyo ülikooli õppehaiglas, Sokoto-juhtumi aruanne.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA. Hobuseraua neer: kirurgiline anatoomia ja embrüoloogia. J Paediatr Urol.2016;12:275-80.

12. Domenech-Mateu JM, Gonzalez-ComptaX. Hobuseraua neer: uus teooria selle embrüogeneesi kohta, mis põhineb 16 mm inimese embrüo uurimisel. Anat Rec. 1988;222:408-17

13. Kapur VK, Sakalakle RP, Samuel VK, Meisheri M, Bhagwat AD, Ramprasad A, et al.Association of extrarenal Wilms'tumor with a horseshoe neeru. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR, Johnson R. Teratomain a hobuseraua neer.Uroloogia. 1979;13:435-6.

15. Murphy DM, Zincke H. Transsitional cell carcinoma in a horseshoe neeru. 3 juhtumi aruanne ja kirjanduse ülevaade.Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Bentley D, Hobuseraua neeruga seotud pahaloomuline kasvaja. Uroloogia.1976;8:146-8.

17.Miller RW, FraumeniJF Jr, Manning MD. Wilmsi kasvaja seos aniriidia, hemihüpertroofia ja muude kaasasündinud väärarengutega. N Eng J Med. 1964;270:992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen EA, SpreaficaF jt. EdusammudWilmskasvajaravi ja bioloogia: progress rahvusvahelise koostöö kaudu.JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007.

19. Wabada S, Abubakar AM, Bwala KJ, Oyinloye AO, Ibrahim H, Dulla HM.Wilmskasvaja: 18-aastane ravitulemus ja väljakutsed selle kasvaja ravimisel arengumaades. East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH.Wilmsi kasvaja ja hobuseraua neerud: juhtumiaruanne ja kirjanduse ülevaade.J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Hemihüpertroofia, aniriidia ja Beckwith-Wiedemanni sündroomiga laste skriinimine patsientidel, kellel onWilmskasvaja: National WilmsTumouri uuringu aruanne. Med Paediatr Oncol. 1993;21:188-92.

22. Clericuzio CL, Johnson C. LinastusWilmskasvajakõrge riskiga isikutel.Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT, JiwaneA, Kothari PBhusare D, Kutumble R, Kulkarni BK.Wilmskasvajahobuseraua neerus. J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24.Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. Hobuseraua neer: ülevaade 105 patsiendist.J Urol. 1972; 107:203