Subkliiniline Cushingi sündroom: neerupealiste intsidentaali resektsioon

Lisateabe saamiseks võtke palun ühendustdavid.wan@wecistanche.com

KIRJELDUS

41--aastane naine suunati üldkirurgialeneerupealiste kahjustusavastati juhuslikult kõhuõõne ultraheliuuringul. Tal oli epilepsia, mida kontrollislevetiratsetaamjafenobarbitaal. Patsient oli asümptomaatiline, ilmnes kerge, vahelduv peavalu ja südamepekslemine. Füüsilisel läbivaatusel ei ilmnenud neerupealiste haiguse, hüpertensiooni ega rasvumise tunnuseid (kehamassiindeks 19 kg/m~).

Cistanche kohta lisateabe saamiseks klõpsake siin

Tema kõhuõõne ultraheli näitas ahüpokajalinesõlm, mis paikneb vasaku neeru ülemise pooluse suhtes kõrgemal, mõõtmetega 33 × 27 mm. Enne neerupealistjuhuslikkloom, tuleks seda kahjustust hinnata pahaloomulise kasvaja ja hormonaalse sekretsiooni suhtes. Pildiuuringud näitasid kindlat, täpselt määratletud vasaku neerupealise massi koos madalate täiustamata CT sumbumise väärtustega (<10 hounsfield="" units="" (hu)),="" without="" calcifications="" or="" invasion="" of="" adjacent="" organs,="" measuring="" 30×40="" mm="" (figure="">

Joonis 1 CT-skaneerimine: kindel, täpselt määratletud vasaku neerupealise mass madalate täiustamata CT sumbumise väärtustega (<10hounsfield units),="" without="" calcifications="" or="" invasion="" of="" adjacent="" organs,="" measuring="" 30×40="">

Tema neerufunktsioon ja seerumi elektrolüütide tase olid normaalsed, samuti plasma/24-tunnisuriini fraktsioneeritud metanefriinid, katehhoolamiinide, reniini ja aldosterooni seerumitasemeid. Luutihedus DEXA skaneerimisega (kaheenergia röntgenikiirguse absorptiomeetria) ja glükoositaluvus 75 g suukaudse glükoositaluvuse testiga olid normi piires. Pärast 1 mg deksametasooni manustamist viidi läbi kaks öist supressiooni testi, mis näitasid kõrget kortisooli taset (vastavalt 13,8 ug/dl ja 17,1 ug/dl: normaalne tase<1.8ug l)raising="" the="" suspicion="" of="" excessive="" and="" abnormal="" cortisol="">

24-tunnine uriinivaba kortisooli tase oli piiripealne (85,9 ug/dl: normaalne tase vahemikus 20 ug/dl kuni 90 ug/dl), mis on seletatav fenobarbitaali manustamisega, mis indutseerib CYP3A4 metabolismi ja kiirendab uriini kortisooli taset.ainevahetus. Seerumi adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) taset mõõdeti vastusena kortikotropiini vabastava hormooni (CRH) manustamisele ja leiti, et<0.005ug l="" (two="" measurements),="" setting="" aside="" acth-dependent="" causes="" for="" high="" levels="" of="" cortisol.="" after="" excluding="" the="" physiological="" causes="" of="" hypercortisolism,="" she="" was="" diagnosed="" with="" subclinical="" autonomous="" hypercortisolism.="" the="" decision="" to="" operate="" on="" cortisol-secreting="" tumors="" without="" clinical="" stigmata="" is="" still="" under="" debate.="" despite="" the="" absence="" of="" external="" signs,="" patients="" may="" have="" underlying="" clinical="" features="" (hypertension,="" diabetes,="" obesity)="" and="" this="" condition="" can="" progress="" to="" overt="" cushing's="" syndrome="" in="" a="" substantial="" percentage(12.5%).="" surgical="" resection="" must="" be="" considered="" in="" young="" patients="" with="" well-documented="" autonomous="" cortisol="" secretion="" and="" symptomatic="" patients="" due="" to="" a="" functional="" adrenal="" mass.2="" therefore,="" our="" patient="" was="" a="" surgical="" candidate="" and="" laparoscopic="" transabdominal="" unilateral="" left="" adrenalectomy="" was="" performed="" without="" intraoperative="" complications="" (video="">

Glükokortikoidasendusraviga seotud riskide preoperatiivne hindamine on operatsioonijärgse vältimiseks üliolulineneerupealisedpuudulikkus, hemodünaamiline ebastabiilsus ja isegi surm. Glükokortikoididega tuleb alustada intraoperatiivselt ja jätkata operatsioonijärgsel perioodil, kuni kortisooli tase stabiliseerub. Eduka tulemuse tagamiseks on vaja multidistsiplinaarset meeskonnatööd, sealhulgas anestesioloogiat, endokrinoloogiat ja endokriinset kirurgiat. Pärast operatsiooni ilmnes patsiendil kortisooli sekretsiooni ajutine pärssimine, varahommikul kortisoolitase oli 0,6 ug/dl. Patsient vabastati 4 päeva pärast ja operatsioonijärgne periood põhines glükokortikoidide asendamisel ja hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise telje jälgimisel. Väljavõetud proovi anatomopatoloogiline analüüs näitas ajukoore adenoomi glomerulaarsete ja trabekulaarsete rakkudega, mis ühilduvad ACTH-st sõltumatu Cushingi sündroomiga. Vaatamata fenobarbitaali mõjule ei olnud annust vaja suurendada ja ta suutis pärast 1 mg deksametasooni (0,8 ug/dL) allasurumist 6 kuud normaalse öise kortisooli tasemega ravi katkestada. .

Õppimispunktid

Subkliiniline Cushingi sündroomvõi autonoomsel kortisooli sekretsioonil võib olla olulisi kliinilisi tagajärgi ja see võib 12,5 protsendil juhtudest areneda Cushingi sündroomiks.

Kirurgiliste otsuste tegemisel tuleb lähtuda patsiendi vanusest, hormonaalselt toimivast neerupealiste massist, pahaloomuliste kasvajate riskist ja kliiniliselt omistatavatest sümptomitest.

Multidistsiplinaarne meeskonnatöö (anestesioloogia, endokrinoloogia ja endokriinkirurgia) on äärmiselt oluline, et vältida operatsioonisiseseid ja postoperatiivseid tüsistusi kortisooli sekreteerivate kasvajate korral ning viia seeläbi eduka tulemuseni.