Korduvad tromboosid ja suured veresoonte kokkusurumised autosomaalse domineeriva polütsüstilise neeruhaiguse korral

Abstraktne

41-aastane meesautosoomne dominantne polütsüstiline neeruhaigus(ADPKD), kellel oli varem mitu provotseerimata trombootilist sündmust ja ilma ateadaolev koagulopaatiline häire, esitati koossümptomaatiline ulatuslik trombdistaalne vasaku ühise niudeveeni kokkusurumiskohast vasakpoolses alumises neerupooluses domineeriva tsüstiga. See õnnestus madalama õõnesveeni filtri sisestamise, vasaku nefrektoomia ja varfariniseerimisega. Hiljem tekkis parema polütsüstilise neeru poolt õõnesveeni alumine kokkusurumine, mis viis plaanilise parema nefrektoomiani. Pärast neerusiirdamist esines tal veel osalise dialüüsi juurdepääsu stenoosi episoode ja ulatuslikke tromboose alajäsemete vasakpoolses sügavas ja paremas pindmises veenisüsteemis, hoolimata välise kompressiooni puudumisest. See on esimene aruanne korduva massiefekti ja trombembooliliste sündmuste kohta ADPKD-s nii enne kui ka pärast nefrektoomiat ja antikoagulatsiooni. Võimalik suurenenud trombemboolia risk ADPKD-ga patsientide seas nõuab täiendavat uurimist.

SISSEJUHATUS

Autosoomne dominantne polütsüstiline neeruhaigus (ADPKD)on kõige levinum pärilikneerude seisund, mis mõjutab 12 miljonit inimest kogu maailmas [1]. Ümberringi70% ADPKD-stpatsiendid muutuvad sõltuvaks neeruasendusravist ning paljud kogevad ägedat ja kroonilist valu, tsüstinfektsioone, rebenemist ja hemorraagiat ninghüpertensioon [1]. ADPKDpatsientidel onsuurenenud risk haigestudaintrakraniaalsed ajuaneurüsmid japolütsüstiline maksahaigus[1, 2], samas kui tõendid neerurakulise kartsinoomi kohta on vastuolulised [3–5]. Aastal teatati teiste elundite massilisest mõjust ja kokkusurumisestADPKD, kuigi ebaproportsionaalselt pigem maksatsüstide kui neerutsüstide tagajärjel. Teatatud on vähestest trombemboolilistest sündmustest (TE) suurte veresoonte kokkusurumise tagajärjel [6–10], kuigi ebaselge tähtsusega õõnesveeni (IVC) kokkusurumine ja siirdamisjärgsed TE riskid näivad olevat ADPKD patsientide seas levinud [11]. , 12]. Teatame ADPKD patsiendi juhtumist, kellel leiti korduvalt domineerivate neerutsüstide ja korduvate TE-de tõttu suur veresoonte kokkusurumine nii enne kui ka pärast nefrektoomiat ja antikoagulantravi.

KUI KAUA AJAB, ET CISTANCHE TÖÖTAB NEERUHAIGUSTE PATSIENTIDES?

JUHTUMI RAPORT

41--aastane mees, kes saab hemodialüüsilõppstaadiumis neerupuudulikkusemalikultpäritud ADPKDkellel esines 2-nädalane vasaku sääre valu ja järk-järgult suurenev perifeerne turse. Ta oli muidu asümptomaatiline, ilma provotseerivate teguriteta. Tema varasem haiguslugu oli märkimisväärne mitmete TE-de, sealhulgas kahepoolsete provotseerimata ülemiste jäsemete süvaveenitrombooside (DVT) ja mitmete arteriovenoosse fistuli tromboosi episoodide puhul, mis nõudsid trombektoomiat ja/või fistuloplastikat. Tal oli ka hüpertensioon ja hüperkolesteroleemia. Füüsiline läbivaatus näitas kahepoolselt põlvest kõrgemat turset ja palpeeritavat ebaregulaarset kõhumassi, millest viimane on kooskõlas ADPKD-ga. Tema laboratoorsed uuringud olid tähelepanuväärsed trombotsüütide arvuga 256 × 109/l, normaalse protrombiiniaja, aktiveeritud osalise tromboplastiini aja ning negatiivsete kardiolipiinivastaste antikehade ja beeta-2 glükoproteiin 1 antikehadega. Eelmine tromboosi hindamine pärast parema ülajäseme DVT juhuslikku leidmist oli antitrombiin III aktiivsuse, valgu C aktiivsuse, valgu S taseme, II ja V faktorite ning kardiolipiinivastaste antikehade suhtes normaalne.

Kõhu ja vaagna ultraheliuuring (US) ja sellele järgnenud kompuutertomograafia (CT) näitasid vasaku niudeveeni kokkusurumist vasaku polütsüstilise neeru domineeriva tsüstiga (joonis 1) koos ulatusliku mitteoklusiivse trombiga kuni vasaku sääremarjani. Mõlemas maksasagaras oli ka mitu maksatsüsti ning kaksteistsõrmiksoole segmendid D1 ja D2 olid nihkunud vasakule, kuid puuduvad tõendid, mis viitaksid soole obstruktsioonile.

Pärast IVC filtri sisestamist viidi läbi erakorraline vasakpoolne nefrektoomia. Neer on mõõtmetega 350 × 200 × 200 mm ja kaal 5530 g; pahaloomulist kasvajat ei tuvastatud. Järgnev CT angiogramm, mis tehti trombektoomia kaalumiseks, tuvastas juhuslikult IVC kompressiooni parema polütsüstilise neeru poolt peaaegu täieliku kadumisega.

Patsiendile alustati 6-kuulist varfariinravi ja IVC-filter saadi 6 nädalat pärast sisestamist. Enne IVC-filtri eemaldamist läbi viidud kateetri venogramm näitas, et parempoolsed veenid on ilma trombita; seda kinnitati järgneval USA dupleksuuringul. Intrakraniaalne aneurüsm oli välistatud.

3-kuulise jälgimise ajal näitas CT-angiogramm parema polütsüstilise neeru poolt püsivat IVC kokkusurumist koos peaaegu täieliku kadumisega (joonis 2). Sellest kompressioonist distaalset trombi ei olnud ja patsient oli asümptomaatiline. May-Thurneri sündroom oli välistatud. Kuna leiti, et parem neer põhjustab IVC kompressiooni ja ulatub vaagnasse, viidi läbi valikuline parempoolne nefrektoomia, et vältida täiendavaid tromboosi parempoolsetes süvaveenisüsteemides ja luua ruumi järgnevaks siirdamiseks. Parema neeru mõõtmed olid 270 × 170 × 150 mm ja kaal 3098 g. Esineb ulatuslik tsüstiline muutus koos fibroosi ja tubulaarse atroofiaga; pahaloomulist kasvajat ei tuvastatud.

Seitse kuud pärast parempoolset nefrektoomiat siirdati patsiendile isalikult seotud elusdoonorilt neerud. Ta vabastati kolm päeva pärast siirdamist ilma vahetute tüsistusteta, hea uriinierituse ja stabiilse kreatiniinisisaldusega siirdamise funktsioonita [13]. Seitseteist päeva pärast siirdamist tekkis patsiendil vasaku alajäseme turse. Doppler US tuvastas veel ühe DVT episoodi, mis ulatus vasakust reie proksimaalsest reieluuveenist tibioperoneaalsesse tüveveeni, pindmise veeni tromboosi parempoolses proksimaalses reie-põlve piirkonnas ja tema parema õlavarre arteriovenoosse fistuli 50% stenoosi, mis vajas fistuloplastiat. Talle soovitati elukestvat varfariini.

ARUTELU

See aruanne on oluline, et tutvustada (i) korduvat massiefekti ja suurte veresoonte kokkusurumist kui neerutsüstide tüsistusi ja (ii) korduvaid TE-sid ADPKD-ga patsiendil nii suurte veresoonte kokkusurumise korral kui ka puudumisel ning vaatamata sobivale antikoagulatsioonile. .

Kuigi suurenenud neerud on ADPKD puhul tavalised, on teated neerutsüstide kokkusurumisest suurematele veresoontele harvad ning autorid on teadlikud vaid viiest sellisest juhtumist [6–10]. See on kooskõlas meie ühe keskuse kogemusega, kus enamik siirdamiseelseid nefrektoomiaid näidati allotransplantaadi paigutamise ruumiliste kaalutluste jaoks, mis on kooskõlas mujal levinud tavade ja ekspertide soovitustega [14]. Hiljutine radioloogiline uuring tuvastas aga kuni 21% ADPKD patsientidest, kellel oli neerutsüstide poolt välise IVC kokkusurumine, kuigi füsioloogilised tagajärjed tuleb veel kindlaks teha [11].

Joonis 1. (A) koronaalne, (B) sagitaalne ja (C) telgvaade patsiendi kõhu ja vaagna CT-skaneerimisest esmasel esitlusel; see näitas polütsüstiliste neerude suurenemist, kusjuures vasak neer ulatus patsiendi vaagnani; esines vasaku polütsüstilise neeru domineeriva tsüsti kokkusurumine vasaku ühise niudeveeni vastu patsiendi ristluu; punktis c on vasakpoolne ühine niudeveen kujutatud sinisega ja ühised niudearterid on kujutatud punasega; maksatsüstid ja kaksteistsõrmiksoole väljaheide ei ole valitud tasapindadel nähtavad; R, paremal; mina, madalam; A, eesmine; P, tagumine.

Virchowi triaad määrab, et endoteeli kahjustus, venoosne staas ja hüperkoagulatsioon on kolm peamist tromboosi eelsoodumust soodustavat tegurit. Varasemates juhtumite aruannetes on TE-d omistatud hemostaasile, mis on sekundaarne suurte veresoonte kokkusurumisest [6–10]. Sel juhul süvenes olemasolev DVT ja tekkisid uued tromboosid vaatamata nefrektoomiale (mis eemaldas veresoonte välise kompressiooni) ja antikoagulatsioonist. IVC parema polütsüstilise neeru kokkusurumine võis aeglustada distaalset venoosset voolu, kuid ei võta arvesse järgnevaid tromboose. ADPKD patsientide eelsoodumust TE-de tekkeks toetab varem teatatud kopsuemboolia suurema veresoone kompressiooni puudumisel [15], samuti statistiliselt oluline suurenenud risk TE-de tekkeks siirdatud ADPKD patsientidel [12]. Meie ühe keskuse kogemus üle 25 aasta tuvastas ka oluliselt rohkem ADPKD patsiente, kellel tekkisid trombootilised sündmused, võrreldes teiste patsientide rühmadega (käsikiri on ettevalmistamisel). ADPKD patsientide edasine iseloomustamine on vajalik, et stratifitseerida nende massiefekti ja TE-de risk. See juhtumiaruanne tõstatab küsimuse, kas ADPKD-ga patsiendid peaksid pärast TE esimest episoodi läbima elukestva antikoagulatsiooni ja kas tuleks kaaluda suurte polütsüstiliste neerude profülaktilist eemaldamist, eriti arvestades potentsiaalselt katastroofilisi tulemusi, kuigi kliiniliselt asümptomaatiline [6]. Jätkuvad TE-de episoodid meie patsiendil pärast nefrektoomiat ja sobivat antikoagulatsiooni suurendavad ADPKD ja TE-de võimalikku seost. See võimalik seos ja selle aluseks olev patogenees nõuavad edasist uurimist.

VIITED

1. Nobakht N, Hanna RM, Al-Baghdadi M, Ameen KM, Arman F, Nobakht E jt. Autosomaalse domineeriva polütsüstilise neeruhaiguse edusammud: kliiniline ülevaade. Kidney Med 2020;2:196–208.

2. Kim H, Park HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH jt. Massiefekti kliinilised korrelatsioonid autosomaalse domineeriva polütsüstilise neeruhaiguse korral. PLoS One 2015;10:e0144526.

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. Surmapõhjuste ja vähiriski muutused Taani patsientidel, kellel on autosoomne dominantne polütsüstiline neeruhaigus ja lõppstaadiumis neeruhaigus. Nephrol Dial Transplant 2012;27:1607.

4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF, Wang CJ, Kasiske BL jt. Polütsüstiline neeruhaigus ja vähk pärast neerusiirdamist. J Am Soc Nephrol 2014;25:2335. 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST jt. Vähirisk polütsüstilise neeruhaigusega patsientidel: üleriigilise populatsioonipõhise kohordiuuringu sobivuse skooriga analüüs. Lancet Oncol 2016;17:1419.