Primaarne kondrosarkoom L-kujulises ristitud sulatatud neeruektoopias koos papillaarse urotheliaalse kartsinoomiga kusepõies - mõistatuslik üksus, millel on halb prognoos

Kontakt:joanna.jia@wecistanche.com/ WhatsApp: 008618081934791

Mayank Kumar¹, Aasma Nalwa²et al

Abstraktne

Primaarsed neerukondrosakoomid on haruldased kasvajad, mis on oma olemuselt kõrge kvaliteediga ja millel on kahjuks halvasti mõistetav patogenees ja äärmiselt madal prognoos. Diskreetse pahaloomulise kasvaja kooseksisteerimine kusepõies on veelgi haruldasem, sel juhul esineb kusepõies selget papillaarset uroteeli kartsinoomi. Kliiniline esitus on mittespetsiifiline ja esmastel radioloogilistel uuringutel on selle üksuse konkreetse diagnoosi andmisel piiratud ulatus. Lõplik diagnoos on võimalik resected proovi põhjalikul histopatoloogilisel uurimisel, mis nõuab ulatuslikku proovivõttu ja hoolikat aruandlust. Praegu on ainus viis parema prognoosi saavutamiseks varajane diagnoosimine. Diferentsiaaldiagnooside haruldastes kohtades on vaja hoida sarkoomide esinemise võimalust. Selle üksusega seotud tsütogeneetilised ja molekulaarsed kõrvalekalded tuleb selgitada, et saavutada rahuldavam tulemus patsiendi üldise juhtimise osas.

Märksõnad:kondrosarkooma; neer; neeruektoopia; kusepõis; urotheliaalne kartsinoom

Sissejuhatus

Primaarsed neeru sarkoomid on haruldased kasvajad, mis moodustavad vaid 1–5% kõigist neeru pahaloomulistest kasvajatest (1). Neist esmased neerukondrosakoomid on äärmiselt haruldased, kirjanduses on teatatud vaid mõnest juhtumist.

Sellel kõrgekvaliteedilisel pahaloomulisel kasvajal on ainulaadne bifaasiline histoloogia, millel on halvasti mõistetav patogenees, haiguse kulg ja isegi halvem prognoos (2). Siin kirjeldame esimest juhtumiaruannet, mis dokumenteerib primaarse neerukondrosakoomi esinemist L-kujulises ristitud sulatatud neeruektoopias, mis hõlmab mõlemat moietiesi, koos erineva papillaarse urotheliaalse kartsinoomiga kusepõies.

cistanche salsa benefitsvõib leevendadaneerupuudulikkuse sümptomid

Juhtumi aruanne

50-aastane mees esitas 2 kuu jooksul hematuria, suurenenud sageduse ja põletustunne mikrofoni ajal koos vasaku külje valuga. Selle aja jooksul oli esinenud üldist nõrkust, kaalulangust ja isutust. Uurimisel toideti patsienti halvasti palpeeritava vasakpoolse kõhumassi juuresolekul.

Kõhu ultrasonograafia (USG) näitas parema ektoopilise olemasoluneerja vasakpoolne hüdronefroos. Vasakus neerus täheldati heterogeenset massi. Teist polüpoidset massi täheldati ka kusepõie luumenis, mis oli kinnitatud selle posterolateraalse seina külge.

Kõhu kontrastne arvutipõhine tomograafia (CECT) aitas kaasa neeru anatoomiale ja massi iseloomustamisele, mis näitas L-kujulist risti sulatatud neeruektoopiat. Parempoolneneerei olnud õiges neeru fossas ja oli keskjoonel, eesmine aordi bifurkatsioonile L4-L5 tasemel. See oli malrotatsioon ja sulas kokku vasaku neeru alumise poolusega. Vasak neer laienes, suure pehme heterogeense koetiheduse massiga, mis hõlmas interpolaarseid ja alumise pooluse piirkondi, mis näitasid heterogeenset täiustust kesksete mittetugevdavate piirkondadega. Massis täheldati vähe kaltsifitseeritud fookusi koos mõõduka hüdronefroosiga. Hilinenud faasis (15 minutit) ei registreeritud vasaku neeru kontrastset eritumist. Parema neeru interpolaarne piirkond imbus külgnevalt vasaku alumise pooluse neerumassiga. Interpolaarset piirkonda tühjendavates segmentaalsetes parempoolsetes neeruveenides esines väike kasvaja tromb. Täheldati ka aortocavali, para-aordi ja vasaku neeru lõbusat lümfadenopaatiat.

Koos nende leidudega täheldati kusepõie vasakus posterolateraalses seinas täpselt määratletud polüpoidset massi, mis tungis vasakusse vesicoureteral ristmikku. Vasaku kusejuha keskmised ja distaalsed osad olid selle kusepõie massiga külgnevalt seotud. Oli olemas kaltsifikatsiooni perifeerne velg.

Ristkaitstud neeruektoopia, kusepõie ja vasaku kusejuha moietide multifokaalsete suurendavate masside kaasamise tõttu olid pakutavad radioloogilised diferentsiaaldiagnoosid multifokaalsed üleminekurakulised kartsinoom, neerurakuline kartsinoom (RCC) - limaskesta adenokartsinoomi variant multifokaalse levikuga ja neeru sarkoom.

Metastaatilisel tööl ei leitud kauget kahjustust.

Esialgu tehti põie kahjustuse transuretraalne resektsioon. Mikroskoopilised uuringud näitasid mitteinvasiivse papillaarse uroteeli kartsinoomi tunnuseid, valdavalt madala kvaliteediga kõrgekvaliteedilisi kõrge kvaliteediga fookuspiirkondi koos ulatusliku düstroofilise kaltsifikatsiooni ja nekroosiga ning fokaalset osseoosset metaplaasiat (joonis 1).

Seejärel viidi patsient neerumassi resektsiooni operatsioonile ja viidi läbi ka vasak nefrektoomia osalise parema nefrektoomiaga. Isend esitati histopatoloogiliseks uurimiseks. Tulemused näitasid, et kapsel oli terve. Lõigake vasaku osaneernäitas kasvajat mõõtmetega 14x11x10 cm, asendades kogu normaalse struktuuri. Neeruvaagnat ei tuvastatud ja osa õigusestneerkoosnes tsüstilistest ja tahketest piirkondadest, mille kasvaja mõõtmed olid 3x2,5x2 cm (joonis 2).

Mitu lõiku, mida uuriti mõlemastNeerudnäitas kasvajat, mis koosnes suurtest kõhre diferentseerumise piirkondadest koos kasvajarakkudega, mis olid paigutatud difuussetesse lehtedesse ja fascicles. Täheldati märgatavat pleomorfismi ja mitootilist aktiivsust, 18-19/10hpf. Toimus järsk üleminek hüaliini kõhre hästi diferentseeritud sõlmedele. Interven- ing stroma näitas müksoidide muutuste järjepidevaid fookuspiirkondi kroonilise põletikulise raku infiltratsiooniga. Fookusline osteoidide moodustumine oli olemas, kus oli palju hiiglaslikke rakke ja apoptootilisi prahti. Samuti tuvastati kana-traadi kaltsifikatsiooni ja verejooksu alad koos suurte nekrootiliste sektsioonidega (joonis 3).

Kasvajarakud olid CD99 jaoks immunopositiivsed tugeva S100 valgu ekspressiooniga kõhre diferentseerumise piirkondades, immunonegatiivsed pantsütopritiini, CK7, CK20, p63, desmini ja müogeniini suhtes ning INI1 ekspressiooni säilitamisega (joonised 4 ja 5). Need morfoloogilised ja immunohistokeemilised omadused viitasid primaarse kondrosarkooma esinemisele ristkaitstud neeruektoopias, mis hõlmas mõlemat moieties.

Patsient kaotas järelkontrolli pärast haiglast väljakirjutamist pärast sündmustevaest 2-nädalast sünnitusperioodi.

Cistanche võib ravidaneerupuudulikkuse tunnused

Arutelu

Mesenhümaalsed kondrosarkoomid, millest esmakordselt teatati 1959. aastal, on haruldased kasvajad ja moodustavad umbes 1% kõigist skeletis tavaliselt esinevatest kondrosarkoomadest, kusjuures üks kolmandik juhtudest tekib pehmetes kudedes ja muudes elundites. Ekstraskeletaalsete mesenhümaalsete kondrosarkooma saitide hulka kuuluvad pea ja kael, alajäsemed, pagasiruum ja retroperitoneum (3,4). Esmane neerukondrosarkoom on väga haruldane, alates üksuse esmakirjeldamisest 1984. aastal (5) on teatatud vaid käputäiest juhtudest.

Kuigi see on haruldane, ei ole neeru kondrosarkooma esinemine esmase kahjustusena ootamatu, kunaneerud ja kõhredneil on sama mesodermaalne päritolu (4). Täpne histogenees on siiski ebakindel ja üksuse harulduse tõttu on patogeneesi kohta tehtud väga vähe uuringuid.

Kõige laialdasemalt aktsepteeritud hüpotees on see, et kasvaja areng toimub kahes etapis, sekundaarne pahaloomuline transformatsioon kudedes, mis on hajutatud embrüogeneesi ajal. Hiljutised teooriad viitavad sellele, et see üksus tekib tüvirakkude patoloogilise mesenhümaalse diferentseerumise tõttu(1). Vähesed uuringud on hinnanud mesenhümaalse-epiteeli ülemineku rolli patogeneesis (6).

Kasvaja näitab iseloomulikku kasvu, mis koosneb rakulise diferentseerumata kasvajarakkude komponentidest ja hästi diferentseeritud kõhre pesadest. Üleminek eristamata komponendilt kõhre pesadele on tavaliselt järsk. Valgusmikroskoopia diferentsiaaldiagnooside hulka võivad kuuluda Ewingi sarkoom, väikerakuline osteosarkoom, dediferentseeruline kondrosarkoom ja hemangioperitsütoom (3). Üksust võib segi ajada Wilmi kasvajaga, kuna eristamata kasvajarakke ja kõhre võib ekslikult pidada blastemaalseteks ja mesenhümaalseteks komponentideks (7). Kuid diagnoosimisel aitab diagnoosil kaasa iseloomulik välimus ja osteoidide moodustumise ja immunohistokeemiliste uuringute puudumine.

On vaja ulatuslikke proove ja põhjalikku histoloogilist uurimist, et välistada RCC olemasolu, mis näitab ulatuslikku mesenhümaalset diferentseerumist komposiitmorfoloogiaga. Sarcomatoidne muutus, mis sisaldab osteosarkomaatilist ja kondrosarkomaatilist diferentseerumist, ei ole RRC-des haruldane ja sellest on laialdaselt teatatud (8). Meie puhul, isegi pärast mitme sektsiooni uurimist erinevatest kohtadest, ei olnud tõendeid RCC kohta.

Ületatud sulatatud neeruektoopia on haruldane kaasasündinud anomaalia, mille puhulNeerudon sulatatud ja asuvad keskjoone samal küljel. See on klassifitseeritud erinevateks tüüpideks, mis põhinevad termotuumasünteesi kõrvalekalde konfiguratsioonil. Sellisel juhul suurendas selle anomaalia olemasolu ja mõlema moietiesi kaasamine kirurgilist keerukust. Kuid neeru- ja vaskulaarse anatoomia operatsioonieelne hindamine pildistamise abil mängis olulist rolli patsiendi üldises juhtimises.

Meie teadmiste kohaselt ei ole varem teatatud kooseksisteeriva neerukondrosarkooma esinemisest ristkaitstud sulatatud neeruektoopias, mis hõlmab mõlemat moietiesi, kusepõies papillaarse urotheliaalse kartsinoomiga. Varasemas haigusjuhu aruandes kirjeldati neid üksusi, mis esinevad eraldi kahjustustena samasneer(9) See seos võib olla juhuslik või võib olla vastus ühisele põhjuslikule tegurile.

Pildistamisuuringud mängivad kõhumassi hindamisel lahutamatut rolli. Praeguseks ei aita neerukondrosakoomi diagnoosimisel kaasa konkreetsed radioloogilised tunnused. Kõige tavalisem radioloogiline leid on kasvaja kaltsifikatsiooni esinemine (1). Samuti nõuab primaarse neerukondrosakoomi diagnoosimine metastaaside välistamistneerskeleti kondrosarkoomist pildistamise teel.

Enamikul kirjanduses teatatud primaarse neerukondrosarkooma juhtudest oli esmasel esitlusel metastaas.

Metastaaside hulka kuuluvad maks, kops, kusejuha, kilpnääre ja reieluu (2,10). Mesenhümaalse kondrosarkooma samaaegne esinemineneersamuti on teatatud põrnast (11).

Neerukondrosakoomide tsütogeneetiliste ja molekulaarsete kõrvalekallete kohta on väga vähe uuringuid. Ewingi sarkoomis täheldatud FLI-1 ekspressioon eristab seda mesenhümaalsest kondrosarkoomist ja väikeserakulisest osteosarkoomist (12). HEY1-NCOA2 termotuumasünteesi peetakse mesenhümaalsete kondrosarkoomade diagnostiliseks (13). Luudes on kondrosarkoomadel p53 mutatsioonid ainult vähestel juhtudel. Kui need esinevad, esinevad need kõrgema kvaliteediga kasvajates (14).

Suurenenud p53 ekspressioon on seotud üldise kehvema prognoosiga RRC-des (15). Siiski on puudus uuringutest, mis käsitlevad samu esmaseid neerukondrosakoomide kohta. Samuti ei ole seost pärilike sündroomidega kindlaks tehtud, tõenäoliselt seisundi harulduse tõttu.

Kindla raviprotokolli puudumisel kasutatakse juhtimiseks radikaalset kirurgilist resektsiooni piisavate marginaalidega ja adjuvant keemiaravi mitme ainega (16).

Võimalik keemiaravi režiim adjuvantravi jaoks on doksorubitsiini, vinkristiini ja tsüklofosfamiidi kombinatsioon koos etoposiidi ja ifosfamiidi manustamisega. Pahaloomulised mesenhümaalsed rakud näitavad trombotsüütidest saadud kasvufaktori retseptori α (PDGFR-α) suurenenud ekspressiooni. Nii et PDGFR-α funktsiooni pärssivad ained, nagu dasatiniib, sorafenib ja imatiniib, võivad teraapias mängida rolli (17).

Järeldus

Primaarse neerukondrosakoomi haiguse kulgu mõistetakse halvasti selle harulduse ja halva elulemuse tõttu. Tsütogeneetiliste ja molekulaarsete kõrvalekallete selgitamine aitab välja töötada kindla raviprotokolli. Praeguse seisuga võib parema prognoosi saavutada varajase diagnoosimise ja asjakohase juhtimise kiire algatamisega. Tuleb meeles pidada sarkoomide võimalikku esinemist haruldastes kohtades, sest sellistel ebatavalistel juhtudel on haiguse tulemuse muutmiseks kasutatav periood piiratud.

Et vältidaneeruinfektsioonide sümptomidkoosMagic Cistanche, klõpsake siin, et rohkem teada saada.

Viited

1. Buse S, Behnisch W, Kulozik A, Autschbach F, Hohenfellner M. Neeru esmane kondrosarkoom: juhtumiaruanne ja kirjanduse ülevaade. Urol Int. 2009;83:116–8.

2. Chen D, Ye ZI, Wu X, Shi B, Zhou L, Sun S, Wei B jt. Esmane mesenhümaalne kondrosarkooma kahepoolse neeru invasiooni ja kaltsifikatsiooniga neeruvaagnas: juhtumiaruanne ja kirjanduse ülevaade. Oncol Lett. 2015;10:1075–8.

3. Xu H, Shao M, Sun H, Li S. Neeru esmane mesenhümaalne kondrosarkoom sünkroonimplantaadiga ja kusejuha urotheliaalse kartsinoomiga. Diagn Pathol. 2012;7:125–7.

4. Takuji K, Suzuki Y, Takata RYO, Takata KOH, Sakuma T, Fujioka T. Neeru ekstraskeletaalne mesenhümaalne kondrosarkoom. Int J Urol. 2006; 13:285–6.

5. Malhotra C, Doolittle C, Rodil J, Vezeridis M. Mesenchymal kondrosarkooma neerust. Vähktõbi. 1984;54:2495–9.

6. Daniel R, Silvia G, De la Cueva T, Paz M, Lloyd A, Antonio B jt. Inimese mesenhümaalne tüvirakkude transformatsioon on seotud mesenhümaalse-epiteeli üleminekuga. Exp Cell Res. 2008;314:691–8.

7. Tyagi R, Kakkar N, Vasishta RK, Aggarwal MM. Neeru mesenhümaalne kondrosarkoom. Int J Urol. 2014;30:225–7.

8. Husain A, Eigl B, Trpkov K. Komposiitkromofoob neerurakuline kartsinoom sarkomatoidse diferentseerumisega, mis sisaldab osteosarkoomi, kondrosarkooma, lamedat metaplaasiat ja sellega seotud kogumiskanali kartsinoomi: juhtumiaruanne. Anal Quant Cytopathol Histopathol. 2014;36:235–40. Saadaval alates

9. Callagher J, Winslow D, Grossman A. Kooseksisteeriv kondrosarkoom ja üleminekurakuline kartsinoom neerudes. Uroloogia. 1974;3:473–7.

10. Mehanna D, Rao S. Maksa metastaas neerukondrosakoomis. Singapur Med J. 2004;45:183–5.

11. Pani KC, Yadav M, Priyaa PV, Kumari N. Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma ebatavalises kohas, mis hõlmas põrna ja neeru koos kirjanduse ülevaatega. Ind J Pathol Microbiol. 2017;60:262–5.

12. Lee A, Hayes M, Lebrun D, Espinosa I, Nielsen G, Rosenberg A jt FLI-1 eristab Ewingi sarkoomi väikestest rakkudest osteosarkoomist ja mesenhümaalsest kondrosarkoomist. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2011;19:233–8.

13. Wang L, Motoi T, Khanin R, Olshen A, Mertens F, Bridge J jt. Uudse, korduva HEY1-NCOA2 termotuumasünteesi tuvastamine mesenhümaalses kondrosarkoomis, mis põhineb eksontaseme ekspressiooniandmete genoomiülesel ekraanil. Geeni kromosoomid Vähk. 2012;51:127–39.

14. Terek RM, Healey JH, Garin-Chesa P, Mak S, Huvos A, Albino AP. p53 mutatsioonid kondrosarkoomas. Diagn Mol Pathol. 1998;7:51–6.

15. Keskpäeval AP, Vlatkovic N, Polanski R, Maguire M, Shawki H, Parsons K jt, et al. p53 ja MDM2 neerurakulises kartsinoomis: biomarkerid haiguse progresseerumiseks ja tulevasteks terapeutilisteks sihtmärkideks. Vähktõbi. 2010;116:780–90.

16. Gherman V, Tomuleasa C, Bungardean C, Crisan N, Ona V, Feciche B jt. Neeru ekstraskeletaalse mesenhümaalse kondrosarkooma juhtimine. BMC Surg. 2014;14:107–10.

17. Salehipour M, Hosseinzadeh M, Sisakhti AM, Parvin VAM, Sadraei A, Adib A. Neeru ekstraskeletaalne mesenhümaalne kondrosarkooma: juhtumiaruanne. Urol Case Rep. 2017;12:23–5.