Neeru limaskesta tubulaarne ja spindlirakuline kartsinoom: juhtumiaruanne

Kontakt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-post:audrey.hu@wecistanche.com

Dimosthenis Chrysikos^a, Flora Zagouri^a, Theodoros N. Sergentanis^a, Nikolaos Goutas^b, Dimitrios Vlachodimitropoulos^b, Ioannis Flessas^a, George Theodoropoulos^a, Maria Lymperi^a, Kostantinos Birbas^c, George C. Zografos^a, Theodoros Mariolis-Sapsakos^c

^aHippokratio haigla 1. propedeutilise kirurgia osakond,

^bMeditsiinikooli kohtupatoloogia ja toksikoloogia osakond ja

^cAnatoomia, embrüoloogia ja histoloogia osakond, õendusteaduskond, Ateena ülikool, Ateena, Kreeka

Abstraktne

Taust:Limaskest torukujulinejaspindlirakuline kartsinoom(MTSC) on haruldane ja äsja kirjeldatud neerurakk-kartsinoomi (RCC) tüüp, millel on suhteliselt loid käitumine. Kuigi kirjanduses on selle kliinilise üksuse väikeseid seeriaid, jääb selle histogeneetiline päritolu või diferentseerumisjoon ebaselgeks.

Patsiendid ja meetodid: 67-aastane naine viidi küljevalu tõttu haiglasse; pildiuuringud näitasid paremal 65-cm massineerud. Talle suunati kahjustuse peennõelaga aspiratsioon, mis näitas epiteelkasvajat ümarate kuni ovaalsete tuumadega, mis olid seotud metakromaatilise stroomakoe ahelatega. Tsütopatoloogiline diagnoos oli kooskõlas RCC-ga.

Tulemused: järgnes parempoolne heminefrektoomia ja kirurgilise patoloogia proov näitas MTSCneerud. Patsiendil on pärast operatsiooni hästi läinud, 24 kuud kestnud healoomuline jälgimine.

Järeldus: MTSC ja teiste neerukartsinoomide (nt sarkomatoidse transformatsiooniga papillaarne RCC) täpne diferentsiaaldiagnoos on oluline patsiendi prognoosi ennustamiseks. Kuigi MTSC on haruldane neerumasside põhjus, tuleks see kaasata diferentsiaaldiagnostikasse, eriti kuna selle kujutis võib olla eksitav, jäljendades teisi healoomulisi neeruhaigusi. Nendel isikutel on eelistatud ravi heminefrektoomia.

Võtmesõnad:Limaskest torukujulinejaspindlirakuline kartsinoom· Neerukartsinoom ·Neer

Cistanche võib ravida neeruhaigusi

Sissejuhatus

Alates 1990. aastate lõpust kirjeldasid mitmed rühmad ainulaadset rühma neerukasvajaid, mis koosnesid tsütoloogiliselt madala kvaliteediga rakkudest, mis on organiseeritud tuubulitesse ja spindlidesse ning paiknesid rikkalikus ekstratsellulaarses limaskestade maatriksis [1–4]. Nende kahjustuste kodifitseerimisega kuilimaskestade torukujulinejaspindlirakuline kartsinoom(MTSC) 2004. aasta Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) kuseteede ja meeste suguelundite kasvajate klassifikatsioonis [5] on see üksus heaks kiidetud neerurakulise kartsinoomi (RCC) eraldiseisva alarühmana [6]. Tegelikult võttis see klassifikatsioon kokku varasemate klassifikaatorite, eelkõige Mainzi ülikooli (1986)[7] ja Heidelbergi (1997) [8] klassifikatsioonide saavutused ja panuse. Selles kirjeldati patoloogilistel ja geneetilistel analüüsidel põhinevaid kategooriaid ja üksusi [9, 10].

Alates MTSC esmasest tunnustamisest on teatatud mitmetest täiendavatest juhtumitest ja väikestest seeriatest. Histopatoloogilised leiud on hästi iseloomustatud ja hõlmavad torukujuliste ja spindlirakkude omavahelisi ühendamist madala kvaliteediga tuumadega.

müksoidne/mutsinoosne strooma. Vastavalt Parwani jt. [11] ja Srigley [5], nende kasvajate morfoloogilised, immunohistokeemilised ja ultrastruktuursed tunnused näitavad diferentseerumist distaalsete nefronisegmentide, võib-olla kogumiskanali või kanali suunas.

Henle silmus. Proksimaalse nefroni markerid, nagu CD10 ja viiul, üldiselt puuduvad. Teisest küljest näitavad molekulaarsed uuringud, et MTSC-l puuduvad muutused, mis on seotud sagedamini esinevate neeruepiteeli kasvajatega [11, 12].

Juhtumi raport

67--aastane naine viidi haiglasse parema neeru kasvajaga seotud küljevalude tõttu, mis leiti arstliku läbivaatuse käigus. Patsiendil ei olnud meditsiiniliselt ega perekonna anamneesis ühtegi pahaloomulist kasvajat. Tema haigusloost selgusid stressihäired, hüperkolesteroleemia, suhkurtõbi, hüpertensioon ja rasvumine. Füüsilised ja laboratoorsed uuringud ei näidanud märkimisväärseid leide, välja arvatud glükoosi ja kolesterooli tase, mis olid märkimisväärselt kõrged.

Esiteks viidi läbi ultraheli, mis paljastas massilise kahjustuse, mis hõlmas paremat poolt mediaalset külgeneerud. Seejärel tuvastas kõhu kompuutertomograafia (CT) parema neeru alumises pooluses suurenenud kasvaja (6, 2 cm), mis külgneb neeruvaagnaga ja võib-olla hõlmab seda. Lümfadenopaatiat ei täheldatud.

Esmane diferentsiaaldiagnoos, mis põhines radiograafilistel uuringutel, oli RCC ja neeruvaagna uroteeli kartsinoom. Patsient suunati kahjustuse peennõelaga aspiratsioonile, mis viidi läbi CT juhendamisel. Tehti ainult 1 aspiratsioon 1 kasvaja läbimisega ja saagis oli piisav 4 määrdumise tegemiseks; 2 olid alkoholiga fikseeritud Papanicolaou värvimiseks ja 2 kuivatati õhu käes Diff-Quik värvimiseks. Juhtumil ilmnes ebatüüpilise välimusega epiteeli proliferatsioon, mis arvati olevat kooskõlas RCC-ga, ja kasvaja diagnoositi kasvaja-sõlme-metastaaside (TNM) süsteemi järgi parempoolse RCC-na cT1aN0M0.

Seejärel tehti patsiendile parempoolne heminefrektoomia, mida juhendas intraoperatiivne ultraheli (joonis 1). Makroskoopiliselt oli kasvaja parempoolse alumises poolusesneerudja sellel oli hästi piiritletud korrapärane hallikasvalge lõikepind. See oli 7.0 × 6.0 × 5.0 cm suurune (maksimaalne läbimõõt oli 4 cm), ilma hemorraagia või nekroosita ning ei ulatunud neeruvaagnast kaugemale. . Pealegi ei täheldatud neeruveeni ega perinefrilise rasva invasiooni. Koeproovid fikseeriti 10% neutraalses puhverdatud formaliinis, sisestati parafiini ja värviti H&E, periodic acid-Schiffi ja Alcian sinisega. Kasvaja patoloogiline hindamine näitas, et see koosnes risttahukatest ja ovaalsetest või spindlirakkudest, mis paiknesid müksoidsesse stroomasse paigutatud torukujuliste ja trabekulaarsete mustritena (joonis 2, joonis 3). Üksikasjalikud morfoloogilised tunnused ja nende immunohistokeemiline profiil, mis on kindlaks määratud proksimaalsete neerutuubulite (RCC markerantigeen, CD15 ja a-metüülatsüül-CoA ratsemaas) ja distaalsete neerutuubulite markeritega.neerud-spetsiifilist kadheriini ja tsütokeratiini (CK) 7], uuriti. Immunohistokeemiline analüüs näitas epiteeli membraani antigeeni (EMA) ja CK7 positiivset värvumist. Kasvaja oli immunoreaktiivne ka CK kokteili suhtes, sealhulgas CK7, CK20, CK19, CK8/18. Markerid CD10 ja vimentiin olid negatiivsed. Alcian sinine värvimine näitas ohtralt mutsiini vahepealses kiulises stroomas. Lõplik patoloogiline diagnoos oli neeru MTSCC-K, pT1a, INF-a, v (–). Pärast operatsiooni oli patsiendi taastumine sündmustevaene ja pärast 24-kuulist healoomulist jälgimist ei olnud tõendeid selle kordumise kohta. Patsient ei saanud adjuvantravi (kemo-kiiritusravi ega immunoteraapiat).

Patsiendilt saadi kirjalik teadlik nõusolek selle juhtumiaruande ja sellega kaasnevate piltide avaldamiseks. Kirjaliku nõusoleku koopia on selle ajakirja peatoimetajale ülevaatamiseks saadaval.

cistanche neerude paremaks toimimiseks

Arutelu

MTSC on hiljuti tunnustatud madala astme RCC alamtüüp, millel on iseloomulik histoloogiline morfoloogia ja mis näib olevat ka molekulaarselt erinev tavalisemast RCC-st [13, 14]. Õige klassifikatsioon on oluline, kuna see kasvaja käitub enamikul juhtudel healoomuliselt. Selle tulemusena võib seda segi ajada metanefrilise adenoomiga ja fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) on kasulik healoomuliste ja pahaloomuliste neerukasvajate eristamisel. Kuigi üldiselt peetakse seda harvaesinevaks, võib MTSC-ga neerukasvajate osakaal olla suurem, kuna on eelnevalt valesti klassifitseeritud papillaarse RCC või klassifitseerimata RCC kompaktseteks/tahketeks variantideks [15].

MTSC tunnistati esmakordselt konkreetse üksusena WHO 2004. aasta klassifikatsioonis [10, 15]. See on haruldane RCC tüüp, mis koosneb madala astme polümorfsetest neeruepiteeli kasvajatest kooslimaskestade torukujulineja spindlirakkude omadused. On oletatud, et MTSC-d meenutavad Henle silmust või kogumiskanalit ja on sellest tuletatud. Patsientide vanusevahemik on laias vahemikus 17–82 (keskmine 53) aastat ja naiste ülekaalus meeste ja naiste suhe on 1:4. MTSC on mõnikord seotud neerukivitõvega. Tsütomorfoloogiliste tunnuste põhjal hõlmaks diferentsiaaldiagnostika sel juhul tavalist (selgerakulist) RCC-d, sarkomatoidset (spindliga) RCC-d ja papillaarset RCC-d. Lisaks tuleks kaaluda ka mittepiteliaalseid kasvajaid, nagu angiomüolipoom. Tavaliselt esinevad need asümptomaatilise massina, mida sageli ultraheliga tuvastatakse. Mõnikord võib patsientidel tekkida küljevalu või hematuuria.

Makroskoopiliselt on MTSC-d hästi piiritletud ja neil on hallid või helepruunid lõikepinnad. Histoloogiliselt koosnevad need tihedalt pakitud väikestest piklikest tuubulitest, mis on eraldatud kahvatu limaskestaga. Need kasvajad simuleerivad leiomüoomi või sarkoomi. Paljud neist olid patoloogide poolt varem diagnoositud ja klassifitseeritud kokkusurutud ja piklike papillidega tahkete papillaarsete kartsinoomide, metanefriliste adenoomide ja sarkomatoidsete kartsinoomide variantidena. Üksikud rakud on väikesed, risttahuka või ovaalse kujuga ja madala kvaliteediga tuumaomadustega. Mõnikord moodustuvad nekroosipiirkonnad rakkude ladestumist ja võib esineda krooniline põletik. Limaskesta strooma on esile tõstetud happeliste mutsiinide plekkidega. Nendel kasvajatel on ka kompleksne immunofenotüüp ja plekk paljude erinevate CK-de, sealhulgas madala molekulmassiga keratiinide (CAM 5.2, MAK 6), CK7, CK18 ja CK19 jaoks. EMA esineb sageli ja võib näha vimentiini ja CD15 värvumist. Proksimaalse nefroni markerid, nagu CD10 ja kurikael, üldiselt puuduvad. Spindlirakkudel on epiteeli tunnused, nagu tihedad ristmikud, desmosoomid, mikrovilluse piirid ja aeg-ajalt tonofilamendid. Kirjanduses on tsütogeneetilised andmed näidanud mitmesuguseid kromosoomide kadu ja suurenemist, kuid mitte 3p või trisoomia 7 ja/või trisoomia 17 kadu. Kasutades võrdlevat genoomset hübridisatsiooni ja FISH-i, on iseloomulik kromosoomikadude kombinatsioon, mis hõlmab tavaliselt kromosoome 1, 4, 6, 8, 13 ja

14 ning kromosoomide 7, 11, 16 ja 17 suurenemine. Prognoos näib olevat soodne; metastaasidega on teatatud ainult ühest näitest ja seda kasvajat peetakse kõige paremini madala astme kartsinoomiks.

Meie puhul oli prognoos soodne; 24-kuulise jälgimisperioodi jooksul neerufunktsiooni meenutav parem- ja vasakpoolneneerudoli piisav. Radioloogiline uuring ei näidanud lokaalset ega süstemaatilist kordumist. Edasine uurimine on

on vajalik nende kasvajate esinemissageduse ja tõelise prognoosi määramiseks, mis on morfoloogiliselt kergesti tuvastatavad.

Lõpuks on diagnostiliste patoloogide jaoks väga oluline diferentsiaaldiagnostikas ära tunda MTSC, kuna hiljuti on teatatud madala kvaliteediga spindlirakkude fookustega papillaarsest RCC-st või selgest raku papillaarsest RCC-st. Kokkuvõtteks võib öelda, et iga kahtlane mass, mis võib ilmneda asümptomaatilisel patsiendil, tuleb põhjalikult uurida, et välistada ja ravida varajased pahaloomulised kasvajad.

cistanche töötlemineNeeruhaigused

Avalikustamisavaldus

Autorid kinnitavad, et neil puuduvad konkureerivad huvid.

Joonis 1. Operatsioonisisene ultraheli.

Joonis 2. Väga pakitud välimuse ja rakuvälise limaskestaga MTSC.

Joonis 3. Neoplasmi nööritaoline morfoloogia.

cistanche paremaksNeerufunktsioon

Viited

1 Kato M, Soga N, Arima K, Sugimura Y: Neeruhaiguslimaskestade torukujulinejaspindlirakuline kartsinoom. Int J Urol 2009;16:699–701.

2 He Q, Ohaki Y, Mori O, Asano G, Tsuboi N: juhtumiaruanne neerurakulise kasvaja kohta 45-aastasel naisel, mis jäljendab alumise osa nefrogeneesi. Pathol Int 1998;48:416–420

3 Lloreta J, Corominas JM, Munné A, Domínguez D, Bielsa O, Gelabert A, Serrano S: madala kvaliteedigaspindlirakuline kartsinoomselleneerud. Ultrastruct Pathol 1998; 22:83–90.

4 MacLennan GT, Farrow GM, Bostwick DG: madala kvaliteediga kogumiskanali kartsinoomneerud: aruanne 13 võimaliku kogumiskanali päritoluga madala astme limaskesta tubulotsüstilise neerukartsinoomi juhtumist. Urology 1997;50:679–684.

5 Srigley JR:Limaskest torukujulinejaspindlirakuline kartsinoom; Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Maailma Terviseorganisatsiooni kasvajate klassifikatsioon. Kuseteede ja meeste suguelundite kasvajate patoloogia ja geneetika. Lyon, IARC Press, 2004, lk 40.

6 Fine SW, Argani P, DeMarzo AM, Delahunt B, Sebo TJ, Reuter VE, Epstein JI: histoloogilise spektri laiendaminelimaskestade torukujulinejaspindlirakuline kartsinoomselleneerud. Am J Surg Pathol 2006;30:1554–1560.

7 Thoenes W, Storkel S, Rumpelt HJ, Moll R: Neerurakulise kartsinoomi tsütomorfoloogiline tüpiseerimine – uus lähenemine. Eur Urol 1990;18(suppl 2):6–9.

8 Kovacs G, Akhtar M, Beckwith BJ, Bugert P, Cooper CS, Delahunt B, Eble JN, Fleming S, Ljungberg B, Medeiros LJ, Moch H, Reuter VE, Ritz E, Roos G, Schmidt D, Srigley JR, Störkel S, van den Berg E, Zbar B: Neerurakkude kasvajate Heidelbergi klassifikatsioon. J Pathol 1997;183:131–133.

9 Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Maailma Terviseorganisatsiooni kasvajate klassifikatsioon. Kuseteede ja meeste suguelundite kasvajate patoloogia ja geneetika. Lyon, IARC Press, 2004.

10 Lopez-Beltran A, Scarpelli M, Montironi R, Kirkali Z: 2004. aasta WHO täiskasvanute neerukasvajate klassifikatsioon. Eur Urol 2006;49:798–805.

11 Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, Beckwith JB, Argani P: madala astme müksoidsed neeruepiteeli kasvajad koos distaalse nefroni diferentseerumisega. Hum Pathol 2001;32:506–512.

12 Cossu-Rocca P, Eble JN, Delahunt B, Zhang S, Martignoni G, Brunelli M, Cheng L: Neerlimaskestade torukujulineja spindlikartsinoomil puuduvad kromosoomide 7 ja 17 juurdekasvud ning kromosoomi Y kaotused, mis on levinud papillaarse neerurakulise kartsinoomi korral. Mod Pathol 2006;19:488–493.

13 Shen SS, Ro JY, Tamboli P, Truong LD, Zhai Q, Jung SJ, Tibbs RG, Ordonez NG, Ayala AG:Limaskest torukujulinejaspindlirakuline kartsinoomkohtaneerudon tõenäoliselt papillaarse neerurakulise kartsinoomi variant spindlirakkude tunnustega. Ann Diagn Pathol 2007;11:13–21.

14 Brandal P, Lie AK, Bassarova A, Svindland A, Risberg B, Danielsen H, Heim S: Genoomiaberratsioonidlimaskestade torukujulineja spindlirakulised neerurakulised kartsinoomid. Mod Pathol 2006;19:186–194.

15 Owens CL, Argani P, Ali SZ:Limaskest torukujulinejaspindlirakuline kartsinoomselleneerud: tsütopatoloogilised leiud. Diagn Cytopathol 2007;35:593–596.