Metastaatiline selge neerurakk-kartsinoom, mis jäljendab anaplastilist kilpnäärmevähki: AC-juhtumi aruanne
Mar 06, 2022
Abstraktne
Metastaatilineneeru-Kilpnäärme rakukartsinoom on haruldane, kuid agressiivne histopatoloogiline diagnoos, mille võib sageli esialgsest kliinilisest diferentsiaalist välja jätta. See on osaliselt tingitud esialgsete vahelisest pikast latentsusperioodistneeru-metastaatilise haiguse esmane ja ilmnemine koos nõela aspiratsioonibiopsiatega. Esitame siin huvitava metastaatilise selge raku juhtumineeru-- rakukartsinoom, mis jäljendab agressiivset primaarset kilpnäärme kasvajat, 10 aastat pärast nefrektoomiatneeru-esmane, tuues esile peamised diagnostika- ja juhtimiskaalutlused.
Märksõnad:kilpnäärmevähk, metastaatiline neerurakuline kartsinoom, immunoteraapia, neeru-
CISTANCHE PARANDAB NEERU/NEERU FUNKTSIOONI
70--aastane Cree naine, kes on tuntud metaboolse sündroomi, multinodulaarse struuma ja vasaku raku poolestneeru--rakukartsinoomi (ccRCC) staatus pärast nefrektoomiat ja adrenalektoomiat aastal 2011, nähti esmakordselt kogukonna haiglas hingamishäirete ja vaimse seisundi muutuste tõttu (Glasgow kooma skaala 3). Ta intubeeriti erakorralise meditsiini osakonda ja viidi üle meie kvaternaarsesse hooldekeskusesse, kus diagnoositi oletatav südamehaigus. Südame kiireloomuline kateteriseerimine paljastas normaalsed koronaarid, mistõttu ei vajanud sekkumist. Rindkere kompuutertomograafia (CT) angiograafia näitas multifokaalseid laigulisi konsolideerumispiirkondi ja lihvklaasi hägusust, mis on kooskõlas multifokaalse kopsupõletikuga, samuti suurt 5,7 × 4,1 cm massi kilpnäärme paremas sagaras, mis võib põhjustada hingamisteede kahjustusi. rindkere sisselaskeava tasemel. Tema peamine meeskond alustas pneumosepsise ravi ja konsulteeris meie talitusega kilpnäärme massi käimasolevate uuringute ja juhtimise osas.
Uurimisel oli patsiendil kindel parempoolne kilpnäärme mass, mis põhjustas hingetoru kõrvalekalde vasakule. Ultrahelis tundus see hüperechoic/isoechoicandill-defineeritud, näiliselt sulandudes heterogeense ümbritseva parenhüümiga. Meie meeskond püüdis saavutada koe diagnoosi; ultraheliga juhitud peennõelaga aspiraatbiopsia (FNAB) katsed andsid aga tulemuseks Bethesda I (×3) ja Bethesda III (×2). Samal ajal kui arutasime oma sekkumisradioloogidega südamiku-nõela biopsiat, otsustasid nad FNAB-i korrata, kuna kilpnääre näis olevat oluliselt vaskulaarne. Interdistsiplinaarsetel kohtumistel otsustasime diagnostilistel eesmärkidel teha kilpnäärme massist kiilbiopsia, millele järgnes avatud trahheotoomia olulise trahheomalaatsia tõttu ja ekstubatsiooni ettenähtava ajakava puudumise tõttu. Enne operatsiooni nõuti kaela ja rindkere CT järelkontrolli, mis näitas, et mass ulatub nüüd ülemise hingetoru tagumise pinnani üle keskjoone ja ümbritseb hingetoru ligikaudu 270 kraadi võrra (joonis 1). Toimus invasioon hingetoru luumenisse massiga, mis ümbritses endotrahheaalset toru, ja muret kõhre invasiooni pärast parempoolse krikoidkõhre tasemel. Lisaks esines mitu kahepoolset väikest kopsusõlme, mida varem varjasid konsolideerumiskolded ja mis puudutasid metastaase. Positronemissioontomograafia (PET) skaneering näitas, et kilpnäärme mass oli oluliselt hüpermetaboolne (SUV=5.1), samas kui kopsusõlmedel oli ainult madala astme mittespetsiifiline omastamine (SUV=3.8). Peamine diferentsiaaldiagnoos oli anaplastiline kilpnäärmevähk (ATC), arvestades selle massi kiiret progresseerumist, invasiivsust ja agressiivset käitumist.
CISTANCHE PARANDAB NEeru-/NEERUNEKTSIOONI
Intraoperatiivselt hakkas patsient kiilu resektsioonikohast liigselt veritsema. Lõppkokkuvõttes saavutati hemostaas, kasutades kombinatsiooni kauterist, lõigatud kilpnäärme servade õmblusest ja mitmesugustest hemostaatilistest ainetest, sealhulgas želatiini ja trombiini hemostaatilisest maatriksist. Kogu verekaotus oli ligikaudu 2 liitrit, mistõttu oli vaja asendada mitme vereülekandega. Trahheostoomia lükati edasi ja ta viidi stabiilses seisundis tagasi intensiivravi osakonda. Järgmisel nädalal tehti voodi kõrval perkutaanne trahheostoomia ilma komplikatsioonideta.
Rinnalihase resektsiooni kirurgiline patoloogia näitas, et kilpnäärmes ja peritüreoidsetes kudedes tuvastati valge sõlm ja metastaatiline ccRCC (joonis 2). Suurim fookus oli angioinvasiooniga 1,6 cm. Immunohistokeemia näitas positiivset RCC, CA-IX ja Pax8, fokaalset positiivsust EMA suhtes ja negatiivset türeoglobuliini, salvrätiku, CK7 ja CK20 suhtes; seetõttu toetab immunohistokeemiline profiil pigem invasiivse ccRCC kui primaarse kilpnäärme neoplaasia diagnoosimist. Arvestades selle kilpnäärmekasvaja äärmiselt vaskulaarset olemust ja suurt hemorraagiariski, peeti seda kirurgiliselt mitteopereeritavaks. Meie meditsiinilise onkoloogia meeskond alustas ravi türosiinkinaasi inhibiitoriga aksitiniibiga, millele järgnes üliselektiivse humaniseeritud monoklonaalse IgG4 antikeha nimega pembrolizumab katsetamine.
Arutelu
Kilpnääre on haruldane koht metastaatilise haiguse tekkeks. 1 Lahanguuuring enam kui tuhandel patsiendil, kes surid igat tüüpi levinud vähktõve tõttu, püüdes tuvastada haiguse sekundaarseid asukohti isoleeritud metastaaside kilpnäärmes vähem kui 5 protsendil patsientidest. 2 10-aasta ülevaates hõlmasid kilpnäärme metastaatilised soliidkasvajad 0,13 protsenti eemaldatud kilpnäärme sõlmedest. 3 Rinna- ja kopsuvähk olid ajalooliselt kõige levinumad pahaloomulised kasvajad, mis metastaasevad kilpnäärmesse. 4–6 Hiljutises ülevaates on ccRCC siiski viimast edestanud, moodustades 48,1 protsenti kilpnäärme metastaatilisest haigusest.
Metastaatilise RCC diagnoosimise väljakutse tuleneb primaarse pahaloomulise kasvaja esialgsest diagnoosimisest ja metastaatilise haiguse ilmnemisest järgnenud pikast latentsusperioodist. Meie patsiendi kilpnäärme metastaasid diagnoositi 10 aastat pärast esmast ravineeru-- rakuvähi diagnoosimine. Hiljutine süstemaatiline ülevaade näitas sarnaselt, et aeg RCC kilpnäärme metastaaside tuvastamiseks on mitu nädalat kuni 31 aastat. 1,7 Esinemise hilinemine ning mittespetsiifilised nähud ja sümptomid sunnivad seetõttu arste sageli esmalt kaaluma primaarset kilpnäärmehaigust. Kõigi kilpnäärme sõlmede väljatöötamiseks soovitavad juhised FNAB-i esmaseks diagnoosikatseks. 8 Siiski on FNAB agressiivsete kilpnäärmevähi puhul olnud keeruline ja edukas diagnoosimine on varieeruv. 9 Kuigi FNAB saab diagnoosida diferentseerumata kilpnäärmevähki, võib kasvaja hemorraagia, nekroos või liigne fibroos põhjustada ebapiisavat proovide võtmist. 10,11 Ina2017 uuringus Koreast, milles uuriti kilpnäärme FNAB vs. nõela biopsiat metastaatilise RCC diagnoosimiseks, ei olnud FNAB suurt edu. Ainult üks üheksast FNAB-st 8 sõlmes (11 protsenti) suutis kinnitada metastaatilist RCC-d, samas kui kõik südamiku-nõela biopsiad kinnitasid metastaatilist RCC-d. 12 Süstemaatilises ülevaates, kus 65 patsiendile tehti kilpnäärme FNAB, oli tsütoloogia FNAB-ga diagnostiline 25 juhul, kuid mittediagnostiline või mittekinnitav 40 juhul. 1
Meie esialgne kardetud diagnoos oli massi kiire progresseerumise ja invasiivse iseloomu tõttu diferentseerumata kilpnäärmevähk ehk ATC. Arvestades hingetoru valendiku ja kõhre invasiooni kliinilist pilti ja radioloogilist muret, nõudsime koe diagnoosimist ja otsisime erakorralist operatsiooniaega. Kuigi tal ei olnud ATC-d, on tema prognoos endiselt valvatud. Rahvusvahelises metastaasis oli ta riskikiht "vaene".NeerudRakukartsinoomi andmebaasi konsortsiumi riskiskoor, mis võrdub keskmise ellujäämisega 7,8 kuud. 1
CISTANCHE PARANDAB NEERU/NEERU VALU
Metastaatiliseks raviks kasutatakse erinevaid ravimeetodeid. Operatsioon ei ole raviv, kuid võib pikendada kilpnäärme metastaatilise haigusega patsientide elulemust. Hinnanguliselt on 5-aastane elulemus ligikaudu 50 protsenti pärast kirurgilist eemaldamist. 14 Arvestades aga, et tal olid levinud metastaasid ja mitteresekteeritav haigus, on esmavaliku ravistandardiks ravi pembrolizumabi ja aksitiniibiga. 15 Tõepoolest näitas hiljutine 3. faasi uuring, mis avaldati ajakirjades New England Journal of Medicine ja Lancet, ja näitas, et ravi pembrolizumabi ja aksitiniibiga saavutas oluliselt pikema üldise elulemuse, progresseerumiseta elulemuse ja kõrgema objektiivse ravivastuse kui ravi sunitiniibiga. retseptori türosiinkinaas, mis on heaks kiidetud kasutamiseks metastaatilise RCC jaoks. Pembrolizumabi ja aksitiniibi kasutamisel võib hinnanguline üldine elulemus 24 kuu pärast olla kuni 74,4 protsenti (95 protsenti CI:69.{13}}.2) 16,17
Järeldus
Esitame harvaesineva kilpnäärme metastaatilise ccRCC juhtumi, mis jäljendas kliiniliselt ATC-d ja mida raviti pembrolizumabi ja aksitiniibi kombinatsiooniga. See ebatavaline juhtum agressiivsest, kiiresti progresseeruvast kilpnäärme massist, mis on diagnoositud lõpliku patoloogia korral RCC metastaasidena, on lõks ja meeldetuletus, et dokumenteeritud on selle üksuse kordumine isegi pärast 31-aastast latentsust ja matkib primaarseid kilpnäärme pahaloomulisi kasvajaid. 1 See juhtum suurendas lisaks FNAB diagnostilist piirangut kilpnäärme metastaatilise haiguse korral, mille jaoks on sageli vajalik koe biopsia.
