Kaugelearenenud krooniline neeruhaigus koos eluohtliku hüpokaleemiaga diagnoosimata Gitelmani sündroomi tõttu

Miks me oleme väsinud? Kuidas saame väsimusprobleeme lahendada?

【Kontakt】E-post: george.deng@wecistanche.com / WhatsApp:008613632399501/Wechat:13632399501

Abstraktne.Teatame juhtumist, kus 58--aastasel naisel esinesid oliguuria, väsimuse, anoreksia, kõhukinnisuse, hüpovoleemiliste nähtude sümptomid ja laborianalüüsid, mis näitavad rasket hüpokaleemiat (1,7 mEq/L), hüponatreemiat (120 mEq/L) , kõrge seerumi kreatiniinisisaldus (SCr, 6,46 mg/dl) ja uurea (352 mg/dl). Patsiendil oli varem diagnoositud krooniline neeruhaigus (CKD), mille SCr oli aasta varem kuni 2,58 mg/dl, ja kõigi varasemate laboratoorsete analüüside käigus oli tal näidatud hüpokaleemiat, mida raviti konservatiivsete meetmete ja eplerenooniga vaatamata madalale normaalsele veretasemele. rõhk ja normaalne südamefunktsioon. Koordineeritud meetmeid rakendati kaaliumipuuduse taastamiseks, hüpovoleemilise hüponatreemia taastamiseks ja neerufunktsiooni toetamiseks (sealhulgas 4 dialüüsiseanssi). Lisaks näitas hoolikas diagnostiline lähenemine ebasobivalt kõrge naatriumi- ja kaaliumikadu uriinis, hüpokaltsiuuriat ja hüperreneemilist hüperaldosteronismi, mis viis Gitelmani sündroomi ja hüpokaleemiaga seotud kroonilise tubulointerstitsiaalse nefropaatia diagnoosimiseni. Oluline on see, et lihtsate juhiste järgimine kõrge kaaliumi- ja naatriumisisaldusega dieedi kohta võimaldas patsiendil mitte ainult jääda euvoleemiliseks, sümptomitevabaks ja normaalsete elektrolüütidega, vaid ka taastada olulise osa neerufunktsioonist ja stabiliseeruda kroonilise neeruhaiguse varasemas staadiumis. . Gitelmani sündroom on haruldane haigus, mida saab lihtsate meetmetega hõlpsasti diagnoosida ja ravida; selle varajane diagnoosimine on vajalik eluohtlike tüsistuste vältimiseks.

Cistanche võib toimida väsimuse ja vastupidavuse suurendajana ning eksperimentaalsed uuringud on näidanud, et Cistanche tubulosa keetmine võib tõhusalt kaitsta kaaluga ujumishiirte kahjustatud maksa hepatotsüüte ja endoteelirakke, reguleerida NOS3 ekspressiooni ja soodustada maksa glükogeeni tootmist. sünteesi, avaldades seega väsimusevastast toimet. Fenüületanoidglükosiidide rikas Cistanche tubulosa ekstrakt võib märkimisväärselt vähendada seerumi kreatiinkinaasi, laktaadi dehüdrogenaasi ja laktaadi taset ning tõsta hemoglobiini (HB) ja glükoosi taset ICR hiirtel ning see võib mängida väsimusevastast rolli, vähendades lihaskahjustusi. ja piimhappega rikastamise edasilükkamine energia salvestamiseks hiirtel. Ühendi Cistanche Tubulosa tabletid pikendasid märkimisväärselt raskust kandvat ujumisaega, suurendasid maksa glükogeenivaru ja vähendasid seerumi uurea taset pärast treeningut hiirtel, näidates selle väsimusevastast toimet. Cistanchise keetmine võib parandada hiirte vastupidavust ja kiirendada väsimuse kaotamist, samuti võib seerumi kreatiinkinaasi taseme tõusu pärast koormust vähendada ja hoida hiirte skeletilihaste ultrastruktuuri pärast treeningut normaalsena, mis näitab, et sellel on mõju. füüsilise jõu suurendamiseks ja väsimuse vastu võitlemiseks. Cistanchis pikendas ka märkimisväärselt nitritiga mürgitatud hiirte elulemusaega ja suurendas tolerantsust hüpoksia ja väsimuse vastu.

Klõpsake kogu aeg väsinud

Märksõnad

Gitelmani sündroom - hüpokaleemia - hüpokaleemiline nefropaatia

Sissejuhatus

Gitelmani sündroom (GS), mida nimetatakse ka perekondlikuks hüpokaleemia-hüpomagneseemiaks, on haruldane pärilik soolakaoga tubulopaatia. Seda põhjustavad mitmed mutatsioonid, millest kõige levinumad on geeni SLC12A3, mis kodeerib distaalses keerdunud tuubulis (DCT) tiasiiditundlikku NaCl kotransporterit (NCC) ja pärineb autosomaalse retsessiivse mustriga [1]. See apikaalne kaastransporter häirib eranditult NaCl reabsorptsiooni DCT algosas [2]. Tavaliselt hõlmab sündroom kombinatsiooni elektrolüütide häiretest, mis tulenevad apikaalsest transpordist läbi NCC, st hüpokaleemia, metaboolne alkaloos, hüpomagneseemia ja hüpokaltsiuuria, mis jäljendavad tiasiiddiureetikumide toimet NCC-le [3]. GS-i kliiniline esitus on väga erinev, samas kui ravimata haiguse pikaajalised tagajärjed on halvasti määratletud.

Siin kirjeldame tundmatu etioloogiaga kroonilise neeruhaigusega (CKD) patsienti, kellel on dialüüsist sõltuv neerufunktsiooni häire koos eluohtliku hüpokaleemia ja raske hüponatreemiaga, mis pärast hoolikat diagnostilist protsessi omistati GS-ile, võimaldades korrigeerida elektrolüütide tasakaalu häireid. ja neerufunktsiooni püsiv taastumine.

Juhtumi raport

58--aastane valge naine pöördus meie kolmanda astme haigla erakorralise meditsiini osakonda, kaebades paar päeva tagasi alanud oliguuria, väsimuse ja anoreksia ning kõhukinnisuse üle, mida ravis sümptomaatiliselt regulaarselt laktuloosiga. Varasemad laborianalüüsi tulemused näitasid kroonilist neeruhaigust (seerumi kreatiniini (SCr) 1,74 mg/dl 2,5 aastat tagasi, 2,58 mg/dl 13 kuud tagasi, 1,93 mg/dl 11 kuud tagasi, 1,98 mg/dl 5 kuud tagasi ja 5,12 mg/dl). 1 nädal enne) seerumi kaaliumi- ja naatriumisisaldusega 3,39 mEq/l ja 132 mEq/l 2,5 aastat tagasi, 2,37 mEq/l ja 132,5 mEq/l 13 kuud tagasi, 2,31 mEq/l ja 129,7 mEq/l 3,4 kuud tagasi mEq/l ja 127,1 mEq/l 5 kuud enne, 1,79 mekv/l ja 119 mekv/l 5 päeva varem. Ülejäänud tema varasem haiguslugu hõlmas düslipideemiat, hüpotüreoidismi ja talasseemia tunnuseid. Ta sai eplerenooni 25 mg üks kord päevas, kihisevaid tablette kaaliumvesinikkarbonaati 675 mg kaks korda päevas (bid), 25-hüdroksükolekaltsiferooli 400 RÜ od, kaltsiumkarbonaati 500 mg od, epoetiini alfa 5,{{49} } RÜ subkutaanselt iga 3 nädala järel, foolhapet 5 mg od, simvastatiini 20 mg od, levotüroksiini 25 ug od ja laktuloosi suurtes annustes, eriti viimase nädala jooksul. Patsiendi varasemate retseptide põhjalik otsing elektrooniliste dokumentide kaudu, välistatud muude ettenähtud ainete kasutamine.

Kliinilisel läbivaatusel oli patsiendi temperatuur 36,1 o C, vererõhk (BP) 109/60 mmHg, pulss (HR) 60 lööki/min ja hapniku küllastus (Sp02) toaõhus 98%. . Südame ja kopsude auskultatsioon ning kõhupiirkonna kliiniline läbivaatus ei näidanud mingeid kõrvalekaldeid, kuid esinesid vähenenud intravaskulaarse mahu kliinilised tunnused (naha turgori vähenemine, külmad jäsemed ja kuivad limaskestad). Ülejäänud füüsiline läbivaatus oli märkamatu.

Arteriaalse vere gaaside analüüs näitas pH=7,225, HCO3 –=9,9 mEq/L, pCO2=24,9 mmHg, anioonide vahe (AG)=23,1 mEq /L, kloriid (Cl– )=86 mEq/L. Laboratoorsed tulemused, mis on näidatud tabelis 1, näitasid kõrgenenud SCr (6,46 mg/dl) ja karbamiidi (352 mg/dl), hematokriti 22,6%, madalat seerumi kaaliumisisaldust (1,7 mEq/L) ja naatriumisisaldust (120 mEq/l) ja kõrge magneesiumisisaldus (4,8 mg/dl). Uriinianalüüs oli valgu ja hemoglobiini suhtes positiivne, samas kui sete näitas 50-55 leukotsüüte ja 51–80 punaseid vereliblesid suure võimsusega välja kohta. Elektrokardiogramm (EKG) näitas silmapaistvaid U-laineid ja pikenenud QT-intervalli (480 ms), samas kui neerude ultraheliuuring ei näidanud obstruktsiooni ega normaalset neeru suurust koos kortikomedullaarse diferentseerumise kadumisega.

Kliiniliste ja laboratoorsete leidude tõsiduse ja kiireloomulisuse põhjal sai patsient lühiajalises osakonnas 2 tunni jooksul intravenoosset (IV) vedelikravi 250 ml normaalse soolalahusega (N/S), mis oli rikastatud 27 mEq kaaliumkloriidiga (KCl). meie haiglast. Pärast seda viidi patsient edasiseks uurimiseks ja raviks nefroloogiaosakonda. Järgmistel päevadel manustati patsienti IV vedeliku manustamisega koos ettevaatliku KCl lisamisega (81 kuni 108 mEq/päevas) ja hoolika vesinikkarbonaadi manustamisega. Patsiendi diurees oli esimese 8 tunni jooksul 700 ml ja järgmise päeva jooksul 1200 ml. 2. päeval, kui SCr (5,6 mg/dl) ja uurea tase (316 mg/dl) ei paranenud, alustati hemodialüüsi (kokku 4 seanssi) kõrge kaaliumi dialüüsisisaldusega. Patsiendile tehti ka vereülekanne 2 ühiku punaste verelibledega ja alustati epoetiinravi. Positiivse uriinikultuuri põhjal alustati ka antibiootikumiravi tsiprofloksatsiini 200 mg 2 korda päevas.

24-tunnine uriini kogumine 2. päeval näitas kreatiniini eritumist annuses 485 mg/24h, uureat 7 g/24h, valku 2,32 g/24h, naatriumi 79 mEq/24h ja kaaliumi 8 mEq/ 24 tundi, mis vastab kaaliumi (FeK) fraktsionaalsele eritumisele 42% ja kaaliumi ja kreatiniini suhtele uriiniga (UK: UC) 16,49 mEq/g. Patsient sai viimase hemodialüüsi seansi 6. päeval; pärast seda jäi SCr vahemikku 3–3,5 mg/dl ja uurea 80–100 mg/dl. Seerumi kaaliumisisaldus saavutas normaalse taseme (3,6 mEq/L) 10. päeval; sel päeval oli kaaliumi eritumine uriiniga 34 mEq/24h, mis vastab 27% FeK-le ja viitab jätkuvale kaaliumikaotusele uriinis. Pärast seda asendati IV KCl lisamine sõltuvalt seerumi tasemest kaaliumglükonaadi suukaudse lisamisega.

3. päeval, kui patsiendi vererõhk oli 103/55 mmHg, oli plasma reniini aktiivsus (PRA) 18,72 ng/mL/h (võrdlusvahemik lamavas asendis: 0,2–1,4 ng/mL/h) ja aldosterooni 36 ng/dl (võrdlusvahemik: 1,0–16 ng/dl), mis viitab raskele sekundaarsele hüperaldosteronismile. 5. päeval näitas ehhokardiogramm kambri suurust normaalses vahemikus ja normaalset süstoolset funktsiooni (vasaku vatsakese väljutusfraktsioon 60–65%), kerget trikuspidaal- ja mitraalklapi regurgitatsiooni, kerget aordiklapi lupjumist ja minimaalset kogust perikardi vedelikku ümber. südame tagumine sein. Tuleb märkida, et patsient suunati varem kardioloogi ja nefroloogi vastuvõtule ning talle tehti 3 ja 4 aastat varem 2 PRA ja aldosterooni mõõtmist, millest üks kord oli normaalne ja teine ​​kord veidi kõrgenenud; ta oli läbinud ka CT-uuringu, mis näitas normaalseid neerupealisi.

Pärast 13-päevast hospitaliseerimist lasti patsient haiglast välja juhistega tarbida kõrge kaaliumisisaldusega (kaks banaani päevas) ja naatriumisisaldusega dieeti ning järgida järgmist režiimi: foolhape 5 mg od, kaltsiumkarbonaat 500 mg 3 korda päevas. päevas (tid), kaaliumvesinikkarbonaati 1350 mg kaks korda päevas, levotüroksiini 22 ug od, simvastatiini 20 mg od, alfakaltsidooli 1 ug od ja epoetiin alfat 5, 000 RÜ subkutaanselt 3 korda nädalas. Neli päeva hiljem hinnati patsienti nefroloogiakliinikus SCr-ga=1,99 mg/dL ja K+=5,5 mEq/L, mis viis kaaliumvesinikkarbonaadi peatamiseni. Patsient külastas kliinikut ~ 1, 2 ja 5 kuu pärast; tema laboratoorsed tulemused on esitatud tabelis 1. Nagu on näidatud samas tabelis, suutis patsient säilitada euvoleemiat, järgides juhiseid kõrge kaaliumi ja rohke naatriumi tarbimise kohta (80–90 mEq/päevas ja 136–182 mEq/päevas). ja normaalne seerumi kaaliumisisaldus, olema ilma sümptomiteta (peapööritus, kõhukinnisus jne) ja taastuda märkimisväärne neerufunktsioon (SCr=1,5 mg/dL).

Arutelu

GS on tavaline pärilik tubulopaatia, mille heterosügootide levimus valgete seas on hinnanguliselt ~ 1% [4]. NCC funktsiooni kaotuse mutatsioonid varases DCT-s põhjustavad Na + reabsorptsiooni vähenemist, millega kaasneb isotooniline vee raiskamine. Tekkiv hüpovoleemiline stiimul aktiveerib reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi (sekundaarne hüperaldosteronism). Suurenenud Na+ kohaletoimetamine ja aldosterooni tase distaalses nefronis põhjustavad Na+ reabsorptsiooni vastutasuks K+ (kaliuuria) ja H+ (atsiduuria) vastu [5]. Tavaliselt ilmneb ka suurenenud magnesiuuria ja hüpokaltsiuuria. GS-i kahtlus põhineb järgmistel kriteeriumidel [3]: 1) krooniline hüpokaleemia koos ebasobiva neeru kaaliumi kadumisega (suurenenud FeK ja UK: UC); 2) metaboolne alkaloos; 3) hüpomagneseemia koos ebasobiva neeru magneesiumi kadumisega (suurenenud FeMg); 4) hüpokaltsiuuria (vähenenud FeCa); 5) kloriidi (FeCl) fraktsionaalne eritumine > 0,5%; 6) kõrge PRA; 7) madal või normaalne-madal BP; 8) normaalne neerude ultraheli [3].

Kuigi mõned GS-iga patsiendid võivad jääda asümptomaatiliseks, võivad enamikul neist esineda mitmesugused kliinilised sümptomid ja nähud, sealhulgas soolaiha, väsimus, neuromuskulaarsed sümptomid (pearinglus, paresteesia, randmelihaste spasmid, lihasnõrkus, liigesevalud), neerusümptomid (polüuuria, polüdipsia, noktuuria), seedetrakti kaebused (kõhukinnisus, kõhuvalu), kardiovaskulaarsed sümptomid (südamepekslemine, ventrikulaarsed arütmiad) ja arenguhäired (lühike kasv, kasvu ja/või puberteedi hilinemine) [3, 6]. Märkimisväärne on see, et Fujimura et al. [7] näitas, et üle 50% GS-i patsientidest diagnoositakse juhuslike vereanalüüside kaudu, hoolimata sellest, et neil on erineva aja jooksul mitu sümptomit.

See juhtum toob esile olulised õppetunnid seoses GS-iga. Esiteks lükkus meie patsiendil diagnoos pikka aega edasi, vaatamata väga sugestiivsete sümptomite olemasolule ning püsivale hüpokaleemiale ja hüponatreemiale paljude aastate jooksul. Patsienti olid varem külastanud erinevate erialade arstid, sealhulgas üldarstid, kardioloog ja isegi nefroloog, kes kõik ignoreerisid ülaltoodut ning ravisid hüpokaleemiat sümptomaatiliselt kaaliumilisandiga ja eplerenooniga, mis oli tõenäoliselt tingitud ravimi valest tõlgendamisest. normaalne PRA ja aldosterooni test ning normaalne neerupealiste morfoloogia. Kui hüpovoleemia oleks sel ajahetkel ajutiselt taastunud, ei pruugi PRA ja aldosterooni suurenemist tuvastada, võimaldades PRA-l ja aldosteroonil naasta peaaegu normaalsele tasemele. Teiseks põhjustas see krooniline hüpokaleemia järk-järgult neerufunktsiooni langust, saavutades SCr väärtuseni 2,58 (vastab hinnangulisele glomerulaarfiltratsiooni kiirusele (eGFR) 20 ml/min/1,73 m2, st kroonilise neeruhaiguse 4. staadium) juba 1 aasta enne tema haiglaravi. patsienti teavitatakse võimalusest, et pikemas perspektiivis on vaja alustada neeruasendusravi. Äge neerukahjustus (AKI), mis võib olla tingitud mahu vähenemisest, vähendas veelgi neerufunktsiooni ja nõudis hemodialüüsi alustamist. Hüpokaleemiaga seotud kroonilise interstitsiaalse nefriidi asjakohane diagnoos ja selle aluseks oleva GS-i nõuetekohane hooldus koos lihtsate haiglasiseste ja -väliste meetmetega võimaldas patsiendil aga suurel määral taastada neerufunktsiooni, saavutades SCr 1,5 mg-ni. /dl ja eGFR 38 ml/min/1,73 m2.

Meie kliinikusse sisenemisel tekkis patsiendil hüpovoleemia, oliguuria, raske hüpokaleemia, hüponatreemia, hüpokloreemia ja osaliselt kompenseeritud metaboolne atsidoos koos suurenenud AG-ga, mis viitas hüpokloreemilise metaboolse alkaloosi kooseksisteerimisele, mis võib olla tingitud hüpovoleemiast. Ülaltoodu põhjal tehti kroonilise neeruhaigusele katva AKI töödiagnoos, mitte progresseeruva kroonilise neeruhaiguse asemel lõppstaadiumisse. Erakorralised jõupingutused olid suunatud hüpokaleemia, hüpovoleemilise hüponatreemia ja prerenaalse AKI järkjärgulisele taastamisele. Lisaks tehti paralleelselt jõupingutusi, et jõuda põhihaiguse lõpliku diagnoosini.

Following continuous administration of isotonic solutions enriched with potassium, serum potassium levels were increasing slowly, a fact indicating the presence of chronic, severe total-body potassium deficit. In the case of our patient, an underlying salt-wasting tubular disorder, aggravated by intestinal losses due to lactulose overuse was possible. In any case, two calculations of FeK and UK: UC, both validated tools in the assessment of hypokalemia in healthy and diseased populations [3, 8], confirmed inappropriate kaliuresis despite very low serum potassium. Results of high PRA and aldosterone were compatible with hyperreninemic hyperaldosteronism. These findings, together with the high urine chloride concentration (>15–20 mEq/l), kaltsiumisisaldus uriinis 63 mg/24h (< 100 mg/24h), and the absence of use of thiazide diuretics, pointed towards the diagnosis of GS as the most plausible cause of our patient's clinical presentation, according to existing diagnostic algorithms (Figure 1) [9, 10]. Our patient presented with hypermagnesemia, instead of the hypomagnesemia anticipated by the diagnostic features of GS. This finding could be explained either by reduced renal magnesium excretion in the presence of reduced renal function [11], or by overconsumption of lactulose, as this laxative can increase the intestinal absorption of Mg2+ when it is catabolized to organic acids in the large intestine [12].

CKD areng meie GS-ga patsiendil võib olla mitmefaktorilise päritoluga (joonis 2). Krooniline hüpokaleemia iseenesest põhjustab tubulointerstitsiaalset nefriiti koos tubulaarse vakuolisatsiooniga, tsüstilised moodustised ja interstitsiaalne fibroos neerubiopsias [13]. Soovitatavad mehhanismid hõlmavad neeru angiogeneesi kahjustust ja samaaegset peritubulaarset kapillaaride kaotust, mis on seotud vaskulaarse endoteeli kasvufaktori (VEGF) halva ekspressiooniga [14], vasoaktiivsete ainete tasakaalustamatust (suurenenud lokaalne endoteliini -1 ja angiotensiin II tase, neerude kallikreiini ja NO vähenemine) põhjustab neerude vasokonstriktsiooni ning verevoolu ja hapnikuga varustatuse vähenemist neerumedullas [15, 16] ning suurenenud lokaalset ammoniageneesi, mis viib alternatiivse komplemendi raja aktiveerumiseni [17]. Lisaks muudab krooniline hüpovoleemia patsientidele kalduvuse kogeda mitmeid prerenaalse AKI episoode, eriti kui kõrvuti esinevad tegurid (nt dehüdratsioon ja kõhulahtisus) [18]. Lõpuks võib kroonilise mahu vähenemisest tingitud aldosterooni kõrge tase avaldada otsest nefrotoksilist toimet, mis on seotud mineralokortikoidi retseptorite aktiveerimise poolt vahendatud eeldatavate põletikueelsete ja profibrootiliste toimetega, nagu on näidatud varem AKI, hüpertensiivsete ja diabeetiline neeruhaigus ja kaltsineuriini inhibiitorite toksilisuse juhtumid [19]. Seda hüpoteesi toetas GS-i ja Bartteri sündroomiga patsientide neerufunktsiooni vaatlusuuring, milles jõuti järeldusele, et hüpokaleemia astet iseenesest ei saa otseselt korreleerida GFR-i kahjustuse astmega ning võib-olla mängib aldosteroon ise selles kahjustuses olulist rolli. [20]. Kuid väikeses uuringus, milles osales 6 GS-iga patsienti, täheldati aldosterooni põletikueelse ja profibrootilise toime puudumist, mis oli põhjustatud suurenenud oksüdatiivsest stressist ja Rho kinaasi raja aktiveerimisest [21]. Seega on seda tüüpi isikutega vaja täiendavaid uuringuid.

Huvitav fakt meie patsiendi kohta on see, et tema neerufunktsioon oli mõned aastad pidevalt madal ja paranes märgatavalt mõne kuu jooksul pärast haiglaravi. Arvestades, et kroonilise fibrootilise tubulointerstitsiaalse kahjustuse pöördumatu kahjustus ei ole ulatuslik, võib mõnel tubulointerstitsiaalse haigusega patsiendil patogeneetilise faktori kõrvaldamine mitte ainult stabiliseerida, vaid ka veidi parandada neerufunktsiooni [22, 23]. Sellistel juhtudel võib glomerulite osa olemasolu ilma ulatuslike kahjustusteta võimaldada suuremat filtreerimist puutumata jäänud nefronites, mis traditsioonilise teooria kohaselt võib vähemalt osaliselt kompenseerida hävinud nefronitega kaotatud funktsiooni [24] , 25]. Meie teadmiste kohaselt on see esimene hüpokaleemiaga seotud kroonilise tubulointerstitsiaalse nefropaatiaga patsiendi juhtum, kes kahekordistas muljetavaldavalt oma neerufunktsiooni mõne kuu jooksul pärast patogeneetilise faktori kõrvaldamist.

Kokkuvõttes rõhutab see juhtum tõsiasja, et GS-i õige diagnoosimise ebaõnnestumine, mis põhjustab hüpovoleemia ja hüpokaleemia kroonilist kooseksisteerimist, võib põhjustada dialüüsi vajava neerufunktsiooni märkimisväärse kaotuse. Sellistel juhtudel peaks hüpovoleemiaga kaasnev muljetavaldavalt madal seerumi kaaliumisisaldus alati arstidele meelde tuletama tubulaarse häire võimalust ja käivitama asjakohase diagnostilise töö, mis võib hõlpsasti õige diagnoosi paljastada. See võib viia asjakohaste häirete parandamiseks vajalike lihtsate meetmete kehtestamiseni ja mis kõige tähtsam, pärast ägedat faasi, patsiendi õige juhendamiseni lihtsate toitumismeetmete osas, mis suudavad säilitada normaalse elektrolüütide ja vedeliku tasakaalu, lahendada kroonilisi sümptomeid ja põhjustada hooldust, või isegi neerufunktsiooni paranemist.

Rahastamine

Seda artiklit ei toetanud ükski allikas ja see kujutab endast autorite originaalset pingutust.

Huvide konflikt

Ükski pole deklareeritud.

Viited

[1] Vargas-Poussou R, Dahan K, Kahila D, Venisse A, Riveira-Munoz E, Debaix H, Grisart B, Bridoux F, Unwin R, Moulin B, Haymann JP, Vantyghem MC, Rigothier C, Dussol B, Godin M, Nivet H, Dubourg L, Tack I, Gimenez-Roqueplo AP, Houillier P jt. Gitelmani sündroomi mutatsioonide spekter. J Am Soc Nephrol. 2011; 22: 693-703.

[2] Subramanya AR, Ellison DH. Distaalne keerdunud tuubul. Clin J Am Soc Nephrol. 2014; 9: 2147-2163.

[3] Blanchard A, Bockenhauer D, Bolignano D, Calò LA, Cosyns E, Devuyst O, Ellison DH, Karet Frankl FE, Knoers NV, Konrad M, Lin SH, Vargas-Poussou R. Gitelmani sündroom: konsensus ja juhised Neeruhaiguste: ülemaailmsete tulemuste parandamise (KDIGO) vastuolude konverents. Kidney Int. 2017; 91: 24-33. CrossRef PubMed

[4] Knoers NVAM, Levtchenko EN. Gitelmani sündroom. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3: 22. CrossRef PubMed

[5] Filippatos TD, Rizos CV, Tzavella E, Elisaf MS. Gitelmani sündroom: happe-aluse ja elektrolüütide kõrvalekallete aluseks olevate patofüsioloogiliste mehhanismide analüüs. Int Urol Nephrol. 2018; 50: 91-96. CrossRef PubMed

[6] Fulchiero R, Seo-Mayer P. Bartteri sündroom ja Gitelmani sündroom. Pediatr Clin North Am. 2019; 66: 121-134. CrossRef PubMed

[7] Fujimura J, Nozu K, Yamamura T, Minamikawa S, Nakanishi K, Horinouchi T, Nagano C, Sakakibara N, Nakanishi K, Shima Y, Miyako K, Nozu Y, Morisada N, Nagase H, Ninchoji T, Kaito H , Iijima K. Gitelmani sündroomiga patsientide kliinilised ja geneetilised omadused. Kidney Int Rep. 2018; 4: 119-125. CrossRef PubMed

[8] Li J, Ma H, Lei Y, Wan Q. Diagnostic value of parameters from spot uriiniproov neerude kaaliumi kadu hüpokaleemia korral. Clin Chim Acta. 2020; 511: 221-226. CrossRef PubMed

[9] Palmer BF, Cleggi DJ. Valitud uriinikeemia kasutamine neeruhaiguste diagnoosimisel. Clin J Am Soc Nephrol. 2019; 14: 306-316. CrossRef PubMed

[10] Lim S. Hüpokaleemia lähenemisviis. Acta Med Indones. 2007; 39: 56-64. PubMed

[11] Navarro-González JF, Mora-Fernández C, GarcíaPérez J. Häiritud magneesiumi homöostaasi kliinilised tagajärjed kroonilise neerupuudulikkuse ja dialüüsi korral. Semin Dial. 2009; 22: 37-44. CrossRef PubMed

[12] Seki N, Hamano H, Iiyama Y, Asano Y, Kokubo S, Yamauchi K, Tamura Y, Uenishi K, Kudou H. Laktuloosi mõju kaltsiumi ja magneesiumi absorptsioonile: uuring, milles kasutati stabiilseid isotoope täiskasvanud meestel. J Nutr Sci Vitaminol (Tokyo). 2007; 53: 5-12. CrossRef PubMed

[13] Yalamanchili HB, Calp-Inal S, Zhou XJ, Choudhury D. Hüpokaleemiline nefropaatia. Kidney Int Rep. 2018; 3: 1482-1488. CrossRef PubMed

[14] Reungjui S, Roncal CA, Sato W, Glushakova OY, Croker BP, Suga S, Ouyang X, Tungsanga K, Nakagawa T, Johnson RJ, Mu W. Hüpokaleemiline nefropaatia on seotud angiogeneesi kahjustusega. J Am Soc Nephrol. 2008; 19: 125-134. CrossRef PubMed

[15] Suga SI, Phillips MI, Ray PE, Raleigh JA, Vio CP, Kim YG, Mazzali M, Gordon KL, Hughes J, Johnson RJ. Hüpokaleemia põhjustab neerukahjustusi ja vasoaktiivsete mediaatorite muutusi, mis soodustavad soolatundlikkust. Am J Physiol Renal Physiol. 2001; 281: F620-F629. CrossRef PubMed

[16] Suga S, Yasui N, Yoshihara F, Horio T, Kawano Y, Kangawa K, Johnson RJ. Endoteliini A retseptori blokaad ja endoteliin B retseptori blokaad parandavad hüpokaleemilist nefropaatiat erinevate mehhanismide abil. J Am Soc Nephrol. 2003; 14: 397- 406. CrossRef PubMed

[17] Tolins JP, Hostetter MK, Hostetter TH. Hüpokaleemiline nefropaatia rottidel. Ammoniaagi roll kroonilises torukujulises vigastuses. J Clin Invest. 1987; 79: 1447-1458. CrossRef PubMed

[18] Bonfante L, Davis PA, Spinello M, Antonello A, D'Angelo A, Semplicini A, Calò L. Krooniline neerupuudulikkus, lõppstaadiumis neeruhaigus ja peritoneaaldialüüs Gitelmani sündroomi korral. Olen J Kidney Dis. 2001; 38: 165-168. CrossRef PubMed

[19] Barrera-Chimal J, Girerd S, Jaisser F. Mineralokortikoidi retseptori antagonistid ja neeruhaigused: patofüsioloogiline alus. Kidney Int. 2019; 96: 302-319. CrossRef PubMed

[20] Walsh SB, Unwin E, Vargas-Poussou R, Houillier P, Unwin R. Kas hüpokaleemia põhjustab nefropaatiat? Neerufunktsiooni vaatlusuuring Bartteri või Gitelmani sündroomiga patsientidel. QJM. 2011; 104: 939-944. CrossRef PubMed

[21] Ravarotto V, Simioni F, Sabbadin C, Pagnin E, Maiolino G, Armanini D, Calò LA. Aldosterooni põletikuvastane / profibrootiline toime Gitelmani sündroomi korral, mis on hüpertensioonile vastupidine inimmudel. J Endocrinol Invest. 2019; 42: 521-526. CrossRef PubMed

[22] Meyers CM, Perazella MA. Kroonilised tubulointerstitsiaalsed haigused. In: Gilbert SJ, Weiner DE (toim.). National Kidney Foundationi neeruhaiguste aabits. 7. väljaanne. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018. lk. 404-411.

[23] Adiga A, Goldfarb DS. Mesalamiini seos neeruhaigusega. Adv krooniline neeruhaigus. 2020; 27: 72-76. CrossRef PubMed

[24] Brenner BM, Lawler EV, Mackenzie HS. Hüperfiltratsiooni teooria: paradigma muutus nefroloogias. Kidney Int. 1996; 49: 1774-1777. CrossRef PubMed

[25] Helal I, Fick-Brosnahan GM, Reed-Gitomer B, Schrier RW. Glomerulaarne hüperfiltratsioon: määratlused, mehhanismid ja kliinilised tagajärjed. Nat Rev Nephrol. 2012; 8: 293-300.

【Kontakt】E-post: george.deng@wecistanche.com / WhatsApp:008613632399501/Wechat:13632399501