Seda tüüpi neeruhaigusel on kõrge ebaõnnestumise määr ja kõrge ellujäämismäär!

Haruldased neeruhaigused on rühm üliharuldasi haigusi, mis ohustavad tõsiselt patsientide elu ja tervist. Kuigi haruldaste neeruhaigustega patsiendid moodustavad vaid 5%-10% krooniliste neeruhaiguste populatsioonist, moodustavad nad rohkem kui 25% patsientidest, kes saavad neeruasendusravi, näiteks dialüüsi või neerusiirdamist.

Klõpsake neeruhaiguse jaoks Cistanche

Hiljutises ajakirjas The Lancet avaldatud uuringus viidi läbi Briti riikliku haruldaste neeruhaiguste registri (RaDaR) patsientide andmete pikisuunaline analüüs ja leiti, et haruldaste neeruhaigustega patsientidel on palju suurem risk neerupuudulikkuse tekkeks kui tavaliste kroonilise neeruhaigusega patsientidel. ellujäämisprotsent on ootamatu. Maapind on kõrge. See avastus seab kahtluse alla inimeste traditsioonilise arusaama kroonilisest neeruhaigusest ning annab uusi ideid ja juhiseid haruldaste neeruhaigustega patsientide prognoosi parandamiseks.

Harv neeruhaigus: kõrge riskiga rühmad, mis on peidetud tavalise kroonilise neeruhaiguse korral

Krooniline neeruhaigus on üldmõiste, mis hõlmab erinevatel põhjustel põhjustatud neerufunktsiooni kahjustust. Vastavalt glomerulaarfiltratsiooni kiiruse (eGFR) tasemele võib selle jagada etappideks 1-5. Staadiumid 3-5 esindavad mõõdukat kuni rasket neerupuudulikkust, mis mõjutab Ühendkuningriigis 6,1% üle 16-aastastest ja 32,7% üle 75-aastastest inimestest. Diabeet ja hüpertensioon on 3. staadiumi kroonilise neeruhaiguse kõige levinumad põhjused kõrge ja keskmise sissetulekuga riikides.

Haruldased haigused on määratletud kui 200 000 inimest (USA standardid) või esinemissagedus alla 1/2000 (Euroopa standardid). Umbes 80% haruldastest haigustest on geneetilised haigused.

Neeruhaigusi parandavate globaalsete tulemuste (KDIGO) definitsiooni kohaselt hõlmavad haruldased neeruhaigused rohkem kui 150 haigust ning nende levimus Euroopa ja Ameerika populatsioonides on hinnanguliselt 60-80 juhtu 100,000 inimese kohta. Rohkem kui pooltel alla 20-aastastel neeruasendusravi saavatel lastel ja noorukitel tekib haruldane neeruhaigus.

Erinevalt varasest kroonilisest neeruhaigusest on glomerulonefriidi mitmesugused haruldased vormid (mis koos moodustavad suure osakaalu) sagedamini neeruasendusravi saavate täiskasvanute seas kui tavalised kroonilised neeruhaigused, nagu diabeet. Selle erinevuse põhjus on ebaselge, kuid see võib olla seotud neerufunktsiooni aeglasema languse ja kroonilise neeruhaigusega inimeste suurema surmariskiga.

Lisaks, kuigi populatsioonipõhised andmed näitavad erinevusi neerufunktsiooni languses meeste ja naiste vahel, on haruldaste neeruhaigustega patsientide soolised erinevused ja neerupuudulikkuse riski prognoosimise tööriistade (nt neerupuudulikkuse riski võrrand) valideerimine kroonilise neeruhaiguse valimata populatsioonides. Vähe on teada, kuidas see haruldaste neeruhaigustega patsientidel avaldub.

Seetõttu on tungiv vajadus paremini mõista haruldaste neeruhaiguste progresseerumist ning patsientide neerude ja elulemuse prognoosi. See mitte ainult ei aita teha täpsemaid prognostilisi hinnanguid, vaid on ka viiteallikaks meditsiiniliste ressursside planeerimiseks ja määrab parima aja uuteks terapeutilisteks sekkumisteks, et edasi lükata neerupuudulikkuse progresseerumist, vähendades seeläbi neerupuudulikkuse üldist koormust elanikkonna tervisele.

Kiiresti on esile kerkimas uuenduslikud ravimeetodid haruldaste neeruhaiguste raviks, näiteks uued budesoniidi toimeainet prolongeeritult vabastavad tabletid IgA nefropaatia raviks. Seetõttu on kliiniliste uuringute ohutuse ja efektiivsuse andmete hindamiseks ning kulutasuvuse analüüside majandusliku modelleerimise aluse loomiseks hädasti vaja tegelikke ajaloolisi ja praeguseid haruldaste neeruhaiguste prognostilisi andmeid.

Kuid Hiinas on IgA nefropaatia kõige levinum krooniline primaarne glomerulonefriit ja seda ei saa pidada haruldaseks neeruhaiguseks.

Ühendkuningriigi haruldaste neeruhaiguste register (RaDaR): maailma suurim haruldaste neeruhaiguste kohortuuring

2010. aastal käivitas Briti nefroloogiaühing haruldaste neeruhaiguste strateegilise kava, mis hõlmas riikliku haruldaste neeruhaiguste registri (RaDaR) loomist.

Praeguseks on RaDaR hõlmanud enam kui 30,{1}} patsienti 29 haiguskategoorias Ühendkuningriigi 108 neeruhaiguste keskusest. See on loonud andmesidemeid haigla laborite ja Briti neeruregistriga ning saab teavet neeruasendusravi alustamise ja surma kohta. Kontrollitud peamised kliinilised näitajad on praegu suurim haruldaste neeruhaiguste registreerimisuuring maailmas.

Selles Lanceti uuringus kasutatakse Ühendkuningriigis haruldaste neeruhaigustega patsientide kliinilise demograafia, haiguse tunnuste ning neeru- ja elulemuse tulemuste kirjeldamiseks RaDaR-i andmeid.

Hiinas väljastas riiklik tervisekomisjon 2019. aastal riikliku tervisekomisjoni üldbüroo teatise haruldaste haiguste diagnoosimise ja raviteabe registreerimise läbiviimise kohta, milles nõuti, et kõik paikkonnad pööraksid tähelepanu diagnooside registreerimisele ja teave haruldaste haiguste juhtude ravi kohta. Äsja diagnoositud juhtumite jaoks tuleks üks leida, registreerida näide. Ja teha head tööd organisatsiooni juhtimise, teabe registreerimise ja igapäevase juhtimise alal.

Tänavuse ülemaailmse neerupäeva teema on "Neeru tervis kõigile: võrdsete meditsiiniteenuste ja optimeeritud ravimiravi tavade edendamine". Arvatakse, et riigi tugeval toel muutub ka minu kodumaal haruldaste neeruhaigustega patsientide personaliseeritud ravi üha tõhusamaks. optimeerimine.

Selgub 27 285 haruldase neeruhaigusega patsiendi loomulik ajalugu

Uuring hõlmas 27 285 haruldase neeruhaigusega patsienti, kes võeti tööle ajavahemikus 18. jaanuarist 2010 kuni 25. juulini 2022, hõlmates 28 haigustüüpi. Keskmine jälgimisaeg pärast diagnoosimist oli 9, 6 aastat. RaDaR-i osalejatel oli neerupuudulikkuse 5-aasta kumulatiivne esinemissagedus oluliselt kõrgem kui 2,81 miljonil kroonilise neeruhaigusega Ühendkuningriigi sõeluuringuga patsiendil (28% vs 1%, p.<0.0001), but better survival (standardized mortality rate 0.42, p<0.0001 ).

Vanus neerupuudulikkuse korral, vanus surma hetkel, aeg dialüüsi alustamisest surmani, aeg diagnoosimisest kuni spetsiifilise eGFR läve saavutamiseni ja terapeutilistes kliinilistes uuringutes osalemiseks sobiv ajavahemik (määratletud kui viimane eGFR, mis on suurem või võrdne 75 ml/min) erinevate haruldaste neeruhaiguste seas /1,73m2 kuni esimese eGFR-i<30mL/min/1.73m2) and other aspects showed significant differences. The study reports in detail on renal and survival outcomes for each of the rare kidney diseases.

Tsüstilise neeruhaiguse osas on autosoomne dominantne polütsüstiline neeruhaigus (ADPKD) kõige levinum pärilik neeruhaigus. Patsientidel diagnoositakse tavaliselt 40. eluaastat, keskmine elulemus on üle 70 aasta ja 10-aastane neeruelulemus 76%.

Seevastu imiku- ja varases lapsepõlves esinev autosoom-retsessiivne polütsüstiline neeruhaigus (ARPKD) progresseerub kiiremini. Lapsed diagnoositakse keskmiselt 8,7-aastaselt ja vajavad neeruasendusravi 19,3-aastaselt. Neerude elulemus 10-aastal on vaid 66%.

Glomerulaarhaiguste osas oli IgA nefropaatiaga patsientide keskmine vanus diagnoosimisel 40,4 aastat vana ja nende eGFR oli langenud 40 ml/min/1,73 m2-ni. Peaaegu pooltel (48%) tekkis ureemia 10 aasta jooksul ja kliinilise uuringu ajavahemik oli vaid 4 aastat.

Membraanne nefropaatia esineb tavaliselt keskealistel ja eakatel inimestel. Keskmine vanus diagnoosimisel on 56,8 aastat vana. eGFR on endiselt 67,4 ml/min/1,73 m2. Neerude 10-aastane elulemus on 77%. Kliinilise uuringu kestus on 11,2 aastat. Mesangiaalse proliferatiivse nefriidi/C3 glomerulopaatia (MPGN/C3G) üldine prognoos on samuti halb – 10-aastane neeruelulemus on 67%.

Ka teistel haigustel, nagu tsüstiline fibroos, hüperoksaluria ja teised haruldased neeruhaigused, on erinev progresseerumine. Üldiselt on haruldase neeruhaigusega RaDaR-i patsientide surmaoht 5 aasta jooksul rohkem kui kaks korda suurem kui üldpopulatsioonil ja dialüüsipatsientide surmarisk on neli korda suurem kui üldpopulatsioonil. Kuid võrreldes kontrollimata patsientidega, kellel oli 3-5. staadiumis krooniline neeruhaigus, oli haruldase neeruhaigusega patsientidel surmarisk 58% väiksem.

Haruldased neeruhaigused nõuavad tavalistest kroonilistest neeruhaigustest erinevaid diagnoosi- ja ravistrateegiaid

RaDaR-i suurte valimiandmete põhjal annab see uuring usaldusväärseid hinnanguid neerufunktsiooni languse määra, neerupuudulikkuse riski ja surmaohu kohta 28 haruldase neeruhaiguse korral.

Tulemused näitavad, et üldiselt on haruldase neeruhaigusega patsiendid väga erinevad üldisest kroonilise neeruhaiguse populatsioonist: neil on suurem risk progresseeruda ureemiaks 5 aasta jooksul, kuid nad elavad kauem ja elavad dialüüsraviga sagedamini. nii Suur osa elanikkonnast vajab neeruasendusravi.

Eelkõige leiti uuringus, et haruldase neeruhaigusega patsiendid progresseerusid kiiremini kui kroonilise neeruhaigusega sõeluuringuga patsiendid, eriti alla 65-aastastel inimestel, ja olemasolevad neerupuudulikkuse riskimudelid ei suutnud nende prognoosi täpselt ennustada.

Erinevate haruldaste neeruhaiguste prognooside heterogeensus toob esile selge diagnoosi kliinilise väärtuse: see mitte ainult ei anna teavet raviotsuste tegemisel, vaid võimaldab hinnata ka prognoosi ning tuvastada uusi ravimeetodeid kõige enam vajavaid haigusi ja alarühmi. Uurimistulemused on abiks patsientidele teadlike otsuste tegemisel, on juhtidele ja meditsiiniteenuste osutajatele otsuste tegemisel võrdlusaluseks ning võivad olla ka teadlastele aluseks kliiniliste uuringute kavandamisel.

Andmed võivad anda ülevaate ka olemasolevate ravimeetodite tõhususest ja sekkumise optimaalsest ajastusest haiguse käigus. Näiteks tsüstinoosiga patsiendid diagnoositakse sageli noores eas (mediaan 1,9 aastat) ja neil on suhteliselt hea neerufunktsioon. Pärast ravi tsüstiiniravimitega tõusis neerupuudulikkuse keskmine vanus 15,4 aastani, võrreldes ligikaudu 9 aastaga enne ravi. vanus. Kuid uuringud rõhutavad vajadust leida uusi ravimeetodeid, mis oleksid neerufunktsiooni kaitsmisel tõhusamad.

Seevastu ANCA-ga seotud vaskuliidiga patsientidel oli esinemise ajal juba madal eGFR, kuid neerufunktsioon langes selles kohordis aeglaselt, peegeldades tõenäoliselt olemasolevate ravimeetodite tõhusust. IgA nefropaatia kliiniliste uuringute ajavahemik on väga lühike, mis viitab sellele, et kui uuringus osalevad patsiendid, kellel on diagnoositud mitu aastat ja kelle neerufunktsioon on hästi säilinud, võib kogemata valida harvad kerge haigusega patsiendid, mille tulemuseks on patsientide arvu vähenemine. ravimi toime tuvastamise tundlikkuses.

Seetõttu võivad iga haiguse täheldatud kulgemise tunnused nõuda uusi sekkumisi, mis on kõige paremini suunatud varajasele diagnoosimisele, neerufunktsiooni päästmisele või kaitsmisele haiguse progresseerumise ajal või pikaajalise ravi kahjulike mõjude vähendamisele.

Uuringus täheldati ka, et ADPKD, IgA nefropaatia, MPGN/C3G ja FSGS korral olid naispatsiendid diagnoosimisel nooremad ja neil oli kõrgem eGFR. Neerupuudulikkuse keskmine vanus oli mõlemal sugupoolel sarnane, kuigi naistel kulus ureemia tekkeks kauem aega.

See võib kajastada varajast avastamist varajase täiskasvanud naiste puhul, kuna on suurem kontakt tervishoiusüsteemiga. Seetõttu, kui tulevikus võetakse nende haruldaste neeruhaiguste puhul kasutusele varajased sõeluuringustrateegiad, võivad need olla rohkem suunatud meessoost elanikkonnale.

Kokkuvõttes kasutatakse selles Lanceti uuringus suuremahulisi andmeid, et anda usaldusväärseid hinnanguid neerufunktsiooni languse määra, neerupuudulikkuse riski ja surmaohu kohta 28 haruldase neeruhaiguse korral.

Valimata kroonilise neeruhaiguse populatsioonis on surm enne neerupuudulikkust tavaline kõrvalnäht, samas kui haruldase neeruhaigusega patsientidel on elulemus parem ja neerupuudulikkuse esinemissagedus palju suurem.

See tähendab, et kuigi strateegiad kardiovaskulaarse riski ja muude surmapõhjuste vähendamiseks on olulised suures kroonilise neeruhaigusega populatsioonis, on suur osa neerupuudulikkusest tingitud mitmesugustest haruldastest neeruhaigustest, mida ei saa kardiovaskulaarse riski vähendamisega ennetada.

Seetõttu tuleks haruldase neeruhaigusega patsiente eristada kroonilisest neeruhaigusest sagedamini esinevate põhjuste tõttu, rõhutades varajase suunamise, selge diagnoosi olulisust ja vajadust spetsiifiliste ravimeetodite järele haruldase neeruhaiguse korral, et aeglustada neerupuudulikkuse progresseerumist. Haruldaste haiguste ravivajaduse edukal rahuldamisel võib olla suur ja kasulik mõju neeruasendusravi vajaduse vähendamisele, pakkudes seeläbi tervishoiusüsteemile majanduslikku kasu.

Kokkuvõtteks võib öelda, et selles uuringus kasutati Ühendkuningriigi haruldaste neeruhaiguste registri andmeid, et esialgu paljastada erinevate haruldaste neeruhaigustega patsientide loomulikku kulgu ja leiti, et nende neerupuudulikkuse risk oli palju suurem kui tavalistel kroonilise neeruhaigusega patsientidel, kuid nende ellujäämismäär oli samuti ootamatult kõrge.

See avastus annab olulisi näpunäiteid ja suundi edasiseks sihipäraseks uurimistööks ning individuaalsete diagnoosi- ja ravistrateegiate väljatöötamiseks tulevikus ning on väga oluline haruldaste neeruhaigustega patsientide prognoosi parandamisel.

Eeldame, et registriuuringud, nagu RaDaR, jätkavad valimi suuruse laiendamist, hõlmavad rohkem haruldaste neeruhaiguste tüüpe, viivad läbi põhjalikumat kihilist analüüsi ja koguvad rohkem reaalseid tõendeid täpse riskiprognoosi ning isikupärastatud diagnoosimise ja ravi jaoks. Samas kutsub see ka kogu ühiskonda üles pöörama tähelepanu ja toetama haruldaste neeruhaiguste ennetamist ja ravi ning suurendama investeeringuid alusuuringutesse, ravimiarendusse, sõeluuringusse, standardravisse jne, et rohkem patsiente saaks saab meditsiini arengust kasu ja haigusest võimalikult kiiresti lahti saada. , õigus nautida paremat elu.

Kuidas Cistanche ravib neeruhaigust?

Cistancheon traditsiooniline Hiina taimne ravim, mida on sajandeid kasutatud erinevate terviseseisundite, sealhulgasneerudhaigus. See on saadud kuivatatud vartestCistancheDeserticola, taim, mis pärineb Hiina ja Mongoolia kõrbetest. Tistanche peamised aktiivsed komponendid onfenüületanoidglükosiidid, ehhinakosiidjaakteosiid, millel on leitud olevat kasulik mõju neerude tervisele.

Neeruhaigus, tuntud ka kui neeruhaigus, viitab seisundile, mille korral neerud ei tööta korralikult. Selle tulemuseks võib olla jääkainete ja toksiinide kogunemine kehasse, mis toob kaasa mitmesuguseid sümptomeid ja tüsistusi. Cistanche võib aidata neeruhaigust ravida mitme mehhanismi kaudu.

Esiteks on leitud, et tsistanche'il on diureetilised omadused, mis tähendab, et see võib suurendada uriini tootmist ja aidata organismist jääkaineid eemaldada. See võib aidata leevendada neerude koormust ja vältida toksiinide kogunemist. Soodustades diureesi, võib tsistanche aidata ka vähendada kõrget vererõhku, mis on neeruhaiguse tavaline tüsistus.

Lisaks on näidatud, et tsistanche'il on antioksüdantne toime. Oksüdatiivne stress, mis on põhjustatud tasakaalustamatusest vabade radikaalide tootmise ja organismi antioksüdantide kaitse vahel, mängib võtmerolli neeruhaiguse progresseerumisel. Need aitavad neutraliseerida vabu radikaale ja vähendada oksüdatiivset stressi, kaitstes seeläbi neere kahjustuste eest. Tistanche'is leiduvad fenüületanoidglükosiidid on olnud eriti tõhusad vabade radikaalide eemaldamisel ja lipiidide peroksüdatsiooni pärssimisel.

Lisaks on leitud, et tsitanche'il on põletikuvastane toime. Põletik on veel üks võtmetegur neeruhaiguse arengus ja progresseerumises. Cistanche'i põletikuvastased omadused aitavad vähendada põletikku soodustavate tsütokiinide tootmist ja pärsivad põletiku kohustuslike radade aktiveerumist, leevendades seega põletikku neerudes.

Lisaks on näidatud, et tsistanche'il on immunomoduleeriv toime. Neeruhaiguste korral võib immuunsüsteem olla reguleerimata, mis põhjustab liigset põletikku ja koekahjustusi. Cistanche aitab reguleerida immuunvastust, moduleerides immuunrakkude, näiteks T-rakkude ja makrofaagide tootmist ja aktiivsust. See immuunregulatsioon aitab vähendada põletikku ja vältida edasist neerukahjustust.

Lisaks on leitud, et tsistanš parandab neerufunktsiooni, soodustades neerutorude regenereerimist rakkudega. Neeru torukujulised epiteelirakud mängivad olulist rolli jääkainete ja elektrolüütide filtreerimisel ja reabsorptsioonil. Neeruhaiguse korral võivad need rakud kahjustuda, mis võib kahjustada neerufunktsiooni. Cistanche'i võime soodustada nende rakkude taastumist aitab taastada õiget neerufunktsiooni ja parandada üldist neerude tervist.

Lisaks nendele otsestele neerudele avalduvale toimele on leitud, et tsitanche'il on kasulik mõju ka teistele keha organitele ja süsteemidele. See terviklik lähenemine tervisele on eriti oluline neeruhaiguste korral, kuna see seisund mõjutab sageli mitut elundit ja süsteemi. che on näidanud, et sellel on kaitsev toime maksale, südamele ja veresoontele, mida tavaliselt mõjutavad neeruhaigused. Edendades nende organite tervist, aitab tsistanche parandada üldist neerufunktsiooni ja vältida edasisi tüsistusi.

Kokkuvõtteks võib öelda, et cistanche on traditsiooniline Hiina taimne ravim, mida on sajandeid kasutatud neeruhaiguste raviks. Selle aktiivsetel komponentidel on diureetikum, antioksüdant, põletikuvastane, immunomoduleeriv ja taastav toime, mis aitab parandada neerufunktsiooni ja kaitsta neere edasiste kahjustuste eest. , cistanche'il on kasulik mõju teistele organitele ja süsteemidele, mistõttu on see terviklik lähenemisviis neeruhaiguste ravis.