Tavalise haiguse ebatüüpiline esitlus: juhtumiaruanne

Lisateabe saamiseks. kontaktidavid.wan@wecistanche.com

Abstraktne

Taust: Kawasaki tõbi on idiopaatiline keskmise suurusega vaskuliit, mis esineb peamiselt imikutel ja alla 5-aastastel lastel. Ebatüüpiline Kawasaki tõbi kehtib patsientide puhul, kes ei vasta 5-päevase või pikema palaviku täielikule kriteeriumile, millel on vähemalt neli viiest tunnusest: kahepoolne sidekesta süstimine, huulte ja suuõõne muutused, emakakaela lümfadenopaatia, muutused jäsemetes ja polümorfne lööve. Ägeda neerukahjustuse all mõistetakse neerufunktsiooni äkilist langust mõne tunni jooksul, sealhulgas struktuurseid vigastusi ja funktsiooni kaotust. Äge neerukahjustus on haiglaravil olevatel lastel äärmiselt tavaline. Kawasaki haiguse puhul on seda siiski harva dokumenteeritud. Ägedat neerukahjustust alahinnatakse Kawasaki tõve korral, kuna puudub selge vanusespetsiifilise normaalse seerumi kreatiniinitaseme ja rutiinsete neerufunktsioonide määratlus. Selles aruandes kirjeldatakse juhtumit, mille kliinilised tunnused viitasid ebatüüpilisele Kawasaki haigusele ja kellel tekkis äge neerukahjustus.

Cistanche kohta lisateabe saamiseks klõpsake siin

Juhtumi esitlus: 2--aastasel Saudi Araabia tüdrukul oli 5 päeva kestnud kõrge palavik, mõõdukas dehüdratsioon, kuivad lõhenenud huuled, halb isu ja üldine erütematoosne lööve; seetõttu diagnoositi tal mittetäielik Kawasaki tõbi. Laboratoorsed uuringud näitasid normokroomset normotsüütilist aneemiat, leukotsütoosi, trombotsütoosi, kõrgeid põletikumarkereid ja ägedat I staadiumi neerukahjustust. Ehhokardiogramm näitas vasaku peamise koronaararteri 4- mm dilatatsiooni ja 3- mm dilatatsiooni. õige. Neerubiopsiat vigastuse põhjuse tuvastamiseks ei tehtud, kuna see näitas paranemist pärast Kawasaki tõve spetsiifilise ravi alustamist; intravenoosset immuunglobuliini annuses 2 g/kg, aspiriini suures annuses 80 mg/kg/päevas ja prednisolooni annuses 2 mg/kg. Lisaks ägeda neerukahjustuse ravile järgnes normaalsele soolalahusele furosemiid annuses 2 mg/kg. Tema uriinieritus suurenes ja neerufunktsioonid normaliseerusid. Ta vabastati heas seisukorras 10 päeva pärast.

Järeldused: Kawasaki tõve kinnitatud juhtumi puhul on kasulik kontrollida neerufunktsiooni teste, et vähendada ägeda ägeda neerukahjustuse avastamise negatiivseid tagajärgi. Varajane avastamine ja sekkumine muudavad ägeda neerukahjustuse ravi oluliselt.

Märksõnad: Kawasaki tõbi, AKI, neerukahjustus, vaskuliit

Taust

Tomisaku Kawasaki (1967) oli esimene, kes tutvustas Kawasaki haigust (KD). Sellest ajast alates on seda tunnistatud kogu maailmas kriitiliseks lastehaiguseks, idiopaatiliseks ägedaks süsteemseks põletikuliseks haiguseks. KD hõlmab keskmise suurusega vaskuliiti, mis esineb peamiselt imikutel ja alla 5-aastastel lastel [1-3, 22].

KD tuvastamisel lähtutakse vähemalt neljast kriteeriumist: polümorfne nahalööve, muutused, nagu käte ja jalgade turse (erüteem, turse või koorumine), kahepoolne mitteeksudatiivne bulbaarne konjunktiivisüst, muutused huultel ja suuõõnes. ja mittemädane emakakaela lümfadenopaatia 1,5 cm, lisaks palavik vähemalt 5 päeva. Ainult väike patsientide alarühm ei vasta kõikidele kriteeriumidele ja neil on diagnoositud ebatüüpiline KD [1-4,22].

Haiguse levimus on kõrgeim Jaapanis, Koreas ja Taiwanis, millele järgnevad ülejäänud Aasia riigid [2,4,5,16-18,22].

Steriilne püuuria ja mitte-nefrootilise ulatusega proteinuuria on kõige levinumad neerutüsistused ning muud neerutüsistused on aeg-ajalt [1, 8-11]. Kuigi äge neerukahjustus (AKI) on haiglaravil viibivatel lastel tavaline tüsistus, on seda harva teatatud KD-ga patsientidel.

Seoses neeruhaigusega: globaalsete tulemuste parandamine (KDIGO) määratakse AKI kui seerumi kreatiniini (SCr) taseme tõus {{0}},3 mg/dl võrra 8 tunni jooksul või SCr suurenemine tase 1,5 korda võrreldes algtasemega, mis on teadaolevalt või oletatavalt esinenud viimase 7 päeva jooksul, või uriinimahuga alla 0,5 ml/kg/tunnis 6 tunni jooksul [13].

AKI esitlust KD-s ei ole Saudi Araabia Kuningriigis dokumenteeritud. Siin kirjeldame uudset juhtumit Saudi Araabia lapsest, kellel on KD-le viitavad kliinilised tunnused ja kellel tekkis AKI. Meie teadmiste kohaselt ei ole araabia lapsel sarnast juhtumit registreeritud. Usume, et see juhtum aitab kaasa kirjandusele; siiani pole teada, kas AKI KD-s varieerub rahvuste, vanuserühmade ja geograafiliste piirkondade lõikes. Lisaks olenemata sellest, kas see on KD-s esinev harvaesinev tüsistus või alahinnatud KD-ga patsientide rutiinsete neerufunktsiooni testide puudumise, piiratud avaldatud andmete või vanusespetsiifiliste keskmiste SCr-väärtuste selge määratluse puudumise tõttu [3,5,6,17, 18].

Juhtumi esitlus

Varem terve 2-aastane Saudi Araabia tüdruk viidi haiglasse 5-päevase kõrge palaviku (kehatemperatuur 38.5-39.5 kraadi, kahepoolne jalavalu, mis takistas teda) tõttu. kõndimisest, väsimusest, üldisest erütematoossest lööbest, lõhenenud huultest ja söögiisu vähenemisest.

Tema toitumislugu enne seda episoodi oli tema vanusele vastav ja ta hakkas pere dieeti pidama 1-aastaselt. Tema kalorite tarbimine oli umbes 90-100 kcal/kg päevas. Vedeliku tarbimise vahemik oli (1.5-2 L) päevas.

Lisaks tekkis tal seitsmendal vastuvõtupäeval naha ketendus peopesadel, jalataldadel ja suguelunditel (joonised 1, 2). Anamneesis ei esinenud konjunktiviiti, kaela turset, ülemiste hingamisteede sümptomeid, oksendamist, kõhulahtisust, peavalu ega neuroloogilisi sümptomeid. Tema esinemisele eelnenud 4 nädala jooksul ei esinenud ühtegi koroonaviiruse haigust (COVID-19). Tal ei ole varasemat meditsiinilist ega kirurgilist ajalugu ning ta ei võtnud regulaarselt ravimeid.

Arenguliselt on ta oma vanuses. Ta peksab palli, tõmbab joont, ütleb kahesõnalisi lauseid ja erutub lastega. Mis puutub perekonna ajaloosse, siis vanemad ja noorem õde-vend olid terved, ilma sarnase esitusviisita, neil ei olnud kroonilisi haigusi, vaskuliiti ega neeruhaigust.

Füüsilisel läbivaatusel selgus, et laps oli ärrituv, mõõdukalt dehüdreeritud (10 protsenti) ja tal olid kuivad huuled (joonis 3). Ta nägi välja hästi toidetud ja keskmise kehaehitusega.

Elulised näitajad näitasid temperatuuri 38,5"C, vererõhku 103/71 mmHg, pulsisagedust 104 lööki minutis, sisselaskekaalu 16 kg (95. protsentiil) ja pikkust 94 cm (85. protsentiil). nahal ilmnes generaliseerunud makulopapulaarne lööve. Mõlemad käed ja jalad olid paistes, nii peopesadel kui ka jalataldadel oli hennaga kaetud nahk paksenenud. Ei esinenud emakakaela adenopaatiat, kopsukinnisust ega ebanormaalseid südamehääli. Kõht oli pehme, hepatosplenomegaaliat ei esinenud ja ülejäänud uuringutulemused olid tähelepanuväärsed.

Kliiniliselt vastas ta mittetäieliku KD kriteeriumidele.

Esialgne laboriuuring näitas normokroomset normotsüütilist aneemiat, normaalset trombotsüütide ja valgete vereliblede arvu kõrgemal küljel (tabel 1). Neerufunktsioon oli kahjustunud, kõrge uurea ja SCr tasemega (tabel 2). Elektrolüütide tasemed olid järgmised: naatrium (134 mmol/L), kaalium (4,2 mmol/L), kaltsium (2 mmol/L), fosfaat( 1,5 mmol/L) ja magneesiumi (0,9 mmol/L). Maksaprofiil näitas alaniini transaminaaside (27 U/L), aspartaadi transaminaaside (34 U/L), albumiini (vahemik: 24-26 g/l), üldbilirubiini (1 mg/dl) ja otsest normaalset taset. bilirubiini (0,3 mg/dl) ja normaalse hüübimisprofiili.

Põletikuliste markerite tase oli kõrge (tabel 1). Lisaks olid kõrged ferritiini ja D-dimeeri tasemed (vastavalt 381 ug/l ja 3 ug/ml). Fibrinogeeni, laktaatdehüdrogenaasi (LDH), prokaltsitoniini ja troponiini tasemed olid normaalsed.

Verekülv, kurgutampooniproov, COVID{0}}-testiproov ja seroloogia [raske ägeda respiratoorse sündroomi koronaviirus 2 (SARS-CoV-2) immunoglobuliin G(IgG)] andsid negatiivseid tulemusi.

Uriinianalüüs ja uriini külv näitasid steriilset püuuriat ja hematuuriat (tabel 3).

Kõhuõõne ultraheliuuring näitas neerude suurenemist koos halva kortikomedullaarse diferentseerumisega, suurenenud ehhogeensusega ning tsüste ega kive (joonis 4).

Rindkere röntgenograafias tuvastati kardiomegaalia ja elektrokardiograafia PR-intervalli pikenemine (mõõdetuna P-laine algusest QRS-kompleksi alguseni); kahemõõtmeline ehhokardiogramm näitas esialgu normaalseid tulemusi. Siiski tõusis trombotsüütide arv haiglaravi päevade jooksul. Seda seostati leukotsütoosi, suurenenud põletikuliste markerite (tabel 1) ja liigse koorimisega, mis tekkis nii peopesadel kui ka taldadel. Seetõttu korrati ehhokardiogrammi, mis näitas vasaku peamise koronaararteri 4- mm dilatatsiooni ja paremal 3- mm dilatatsiooni.

KD diagnoositi ehhokardiogrammi leidude põhjal, lisaks vastati kolmele kuuest kriteeriumist. Selle diagnoosiga seoses ei olnud rahastamist ega kultuurilisi väljakutseid ning ta sai intravenoosselt immunoglobuliini (2 g/kg) ja suures annuses aspiriini (80 mg/kg/päevas) ja prednisolooni (2 mg/kg) ning ta vabastati 2 nädala pärast. .

On the third day of admission, the patient had an increase in blood pressure to 129-134/55-60 mmHg(>95. pluss 12 mmHg protsentiil), kaalu suurenemine 0,5 kg võrra, SCr taseme tõus [glomerulaarfiltratsiooni kiirus (GFR) ∶ 7,5 ml/min/1,73 m²】 (tabel 2), mistõttu ta II etapis AKI põhines KDIGO juhistele ja seejärel sisestati range sisend-väljunddiagrammiga kuseteede kateeter naatriumisisalduse langus 127 mmol/LA-ni.

Tal oli oliguuria, mille korral tema uriinieritus oli alla 1 ml/kg/tunnis, positiivse saldoga 400-500 ml. Manustati laia toimespektriga antibiootikume ja tavalisi soolalahuseid, millele järgnes furosemiidiga provotseerimine annuses 2 mg/kg. Seejärel tõusis tema uriinieritus 2 ml/kg/tunnis ja jõudis järgmisel päeval 4 ml/kg/tunnis. Tema GFR taastus (tabel 2), tema vererõhk normaliseerus ja korduv seerumi naatriumisisaldus oli 133 mmol/l.

Pärast 10-päevast vastuvõttu lasti patsient välja heas seisukorras, väljalaskekaaluga 15,9 kg ja normaalse vererõhuga. Ta käis regulaarselt nefroloogiakliinikus, kus tema vererõhunäidud olid normaalsed ja tema viimane dokumenteeritud kreatiniin oli 45 μmol/L.

Arutelu

Meie puhul tekib KD ägedas faasis palavik, millele järgneb lõhenenud huuled, üldine lööve, käte ja jalgade turse ning ulatuslik koorumine erütematoosses perineaalpiirkonnas, mis kestab tavaliselt 10-14 päeva.

Akuutses faasis kooruvat difuusset erüteemi suguelundite piirkonnas täheldatakse kuni pooltel patsientidest. Keskmine trombotsüütide arv ja koronaararterite laienemise puudumine viitavad esialgu ägedale kliinilisele faasile.

Alaäge faas algas siis, kui palavik oli taandunud, kätel ja jalgadel oli nahk kooritud ning vereliistakute arvu suurenemine ületunnitöö nõudis korduvat ehhokardiograafiat, mis näitas sellele staadiumile iseloomulikku seisundit: koronaararterite laienemine [1,20, 22] ].

Kuna KD on süsteemne vaskuliit, võib sellega olla seotud mitu elundit. Koronaarkahjustused on KD kõige raskemad ja levinumad tüsistused, mida esineb 25 protsendil ravimata lastest [5-7, 22]. COVID-19 pandeemia ajal on laste multisüsteemse põletikusündroomi (MIS-C) kahtlus loogiline pärast üle 24 tunni kestnud palaviku esinemist vanuses inimestel.<21 years,="" with="" evidence="" of="" inflammation="" (elevated="" levels="" of="" erythrocyte="" sedimentation="" rate,="" c-reactive="" protein,="" ferritin,="" and="" d-dimer);="" severe="" illness="" requiring="" hospitalization="" with="" multiple="" systems="" involving="" more="" than="" two="" systems,="" including="" echocardiogram="" findings;="" aki;="" and="" dermatologic="" findings(rash,="" dry="" lips="" with="" crack),="" with="" the="" fulfillment="" of="" partial="" criteria="" for="" atypical="">

MIS-kriteeriumid peavad sisaldama positiivseid tulemusi praeguse või hiljutise SARS-CoV-2 nakkuse kohta, mis on tuvastatud polümeraasi ahelreaktsiooni, seroloogilise või antigeenitesti või COVID-19-ga kokkupuute kohta 4 nädala jooksul enne, ja mis kõik olid negatiivsed. käesolev juhtum. Veelgi enam, normaalne fibrinogeen, prokaltsitoniin ja LDH ei toeta diagnoosi [19].

Neerude osas KD-s on steriilne püuuria kõige levinum kuseteede esinemine, millele järgnevad mitmed muud ilmingud, nagu proteinuuria ja hematuuria [1,8-1l]. Pole üllatav, et patsiendil oli sel juhul steriilne püuuria ja mikroskoopiline hematuuria (tabel 3).

AKI-d seostatakse harva KD-ga. Huvitaval kombel Chuang et al. uuris 336 Taiwani KD-ga patsiendi kliinilisi tunnuseid ja andmeid, sealhulgas nende seerumi kreatiniini (SCr) taset, ning teatas, et 28 protsendil neist tekkis AKI. Nad seostasid riski kahe teguriga: noor vanus, mis kehtib meie juhtumi kohta, ja kõrge alaniini transaminaaside tase, mis meie juhtumi puhul ei kehti, kuna tal oli normaalne tase [12].

Mousa et al. [2] olid esimesed, kes teatasid KD juhtudest Saudi Araabias, kusjuures kolm juhtumit olid Saudi Araabia kodanikud.

Pealinnast ehk keskregioonist pärit Ghazal jt[3] uurisid 8 aastat Riyadhi Sulaimania lastehaiglas 29 KD-ga patsienti. Muzaffer et al. vaatas üle 13 meditsiinilist dokumenti/saatekirja patsientidelt, kellel oli diagnoositud KD King Faisali erihaiglas ja uurimiskeskuses Riyadhis (1997-2001). Ükski neist ei teatanud, et tal on AKI [7].

Alsaggaf et al. analüüsiti 56 last, kellel diagnoositi ebatüüpiline KD üle 12 aasta[17]. Khalid Alharbi uuris 51 patsienti, kellel kahtlustati KD[5], ja Lardhi uuris ka 35 patsienti [6], kellest ühelgi ei olnud AKI-d. Need uuringud toimusid kuningriigi lääne- ja idaosas.

Lisaks viidi Kuningriigi edelaosas (Albaha) läbi retrospektiivne uuring, mis hõlmas 40 KD-ga last, kellest ükski ei teatanud, et neil on AKI [21].

Vastupidi, AKI pole kuningriigis haruldane. Saudi Araabia Kuningriigi (KSA) hiljutises mitmekeskuselises prospektiivses kohortuuringus, mis viidi läbi KDIGO definitsiooni alusel, oli 37,4 protsendil kriitiliselt haigetest lastest AKI. Kuigi kõige levinumad põhjused olid sepsis, infektsioonid ja postkardiaalne kirurgia, ei teatatud KD-st kui etioloogiast [10].

Sõltuvalt põhjusest jagatakse AKI tavaliselt kolme suurde rühma: prerenaalne AKI, mida kirjeldab neerude vähenenud perfusioon juhtudel, kui parenhüümikahjustus puudub; neeru parenhüümi kahjustused, mis põhjustavad neeru AKI-d; ja kuseteede obstruktsioonist põhjustatud postrenaalne AKI [10].

KD-ga patsientidel on teatatud nii prerenaalsest kui ka renaalsest AKI-st. Neerude AKI põhjustena on kirjeldatud tubulaarset interstitsiaalset nefriiti, hemolüütiliselt ureemilist sündroomi, immuunkompleksi poolt vahendatud nefropaatiat ja KD šoki sündroomi. Vahepeal on prerenaalse AKI põhjustena kirjeldatud ägedat südame paispuudulikkust ja vedelikukaotust [8,10,14,15].

Meie patsiendi AKI võis olla tingitud prerenaalsest AKI-st, mis on dehüdratsioonist sekundaarne, kuna mitu päeva enne esitlemist oli tõendeid halva tarbimise kohta, mis selgitab huulte lõhenemist ja kehva söögiisu. Patsiendi neerude avanemisel neerubiopsiat ei tehtud ja neerufunktsioon normaliseerus AKI ravi alguses.

Prerenaalse AKI-ga KD-patsientide ravi hõlmab normaalse tsirkuleeriva veremahu sobivat taastamist ja seda tuleb lisaks spetsiifilisele KD-ravile kohandada AKI raskusastmega vedelikupiirangu, diureetikumide kasutamise ja neeruasendusravi kaudu [10]. . See kirjeldab intravenoosse booluse ja Lasixi, intravenoosse immunoglobuliini ja aspiriini vastust [22]. Õnneks õnnestus paranemine ilma dialüüsita.

Kari [23] näitas, et AKI on seotud suurenenud suremusega pärast väljakirjutamist ja oliguuria on ennustaja, mis suurendab suremust [10].

Patsiendile anti regulaarselt kontrollaega ja vanemaid teavitati selle tähtsusest.

Järeldused

Kokkuvõttes võib aruandluse ja/või rutiinsete neerufunktsiooni testide puudumine muuta AKI KD puhul ebatavaliseks. SCr taset tasub kontrollida KD kahtluse korral või KD juhtumi kinnitamiseks, et vähendada hilise avastamise kahjulikke tagajärgi. Varajane avastamine ja sekkumine muudavad AKI haldamise oluliselt. Lisaks on vaja suuremaid mitmekeskuselisi uuringuid, et teha kindlaks, kas AKI KD-s varieerub geograafilise piirkonna ja vanuserühmade lõikes. See hõlbustab seose tuvastamist ja aitab vältida tarbetuid diagnostilisi teste.