Neeruhaigus: neeru Glomuse kasvaja

Kontakt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-post:audrey.hu@wecistanche.com

Neeru primaarne glomuse kasvaja

K.R. Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib

Abstraktne:EsmaneglomusKasvajadneeron haruldased, kirjanduses on teatatud vaid 33 juhtumist. Esitame 59-aastasele kõhuvalu ja düspepsiaga daamile neerurakulise kartsinoomi esialgse diagnoosi pildistamisel. Patoloogiline uurimine näitas mesenhümaalset peritsüütilist kasvajat, mille morfoloogia ja immunohistokeemia on kõige paremini kooskõlas pahaloomulise glomuse kasvajaga. Me usume, et see on esimene juhtum, kusglomuse kasvajaneerIndia kirjanduses. Me teatame sellest juhtumist, arvestades selle haruldust ja lisades olemasolevatele avaldatud andmetele.

cistanche ravivad neeruhaigusi

Sissejuhatus

Glomuse kasvajadOn mesenhümaalsed kasvajad, mis on Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) poolt klassifitseeritud peritsüütilisteks (perivaskulaarseteks) kasvajateks. Need moodustavad vähem kui 2% kõigist pehmete kudede kasvajatest, millest veerand tuleneb vistseraalsetest organitest. (Lamba et al.,2011) Need pärinevad neuro müoarteriaalsetest glomuse kehadest, mis asuvad cutis ja pindmistes pehmetes kudedes ning esinevad valulike subunguaalsete sõlmedena. (Li et al.,2017).Glomuse kasvajadneid on kirjeldatud vistseraalsetes organites, nagu kops, maks, seedetrakt, luu, naiste suguelundid, mediastinum ja urogenitaalne trakt, hoolimata nende ilmsest puudumisest nendes kohtades. (Lamba et al,2011; Chen et al,2017; Al-Ahmadie et al,2007)Neerudglomus kasvajadon haruldased, ainult 33 teatatud juhtumist kogu maailmas. (Dee et al.,2018) Need patsiendid võivad esineda hüpertensiooni, külgvalu, mikroskoopilise hematuriaga, nagu iga teine neerukasvaja ja neid ei saa eristada neerurakulisest kartsinoomist radioloogiliselt. Seetõttu on patoloogiline hindamine kindla diagnoosi jaoks sine qua non. Esitleme esimest juhtumit Glomuse kasvaja kohta, kusneerIndiast koos kirjanduse ülevaatega ja üksikasjaliku aruteluga diferentsiaaldiagnooside üle.

cistanche ravivad neeruhaigusi

Juhtumi aruanne

59-aastane daam esitas meie haiglale kaebused ebamäärase kõhuvalu ja düspepsia kohta. Ta oli tuntud hüpertensiivne vasakpoolse radikaalse nefrektoomia ajalooga, mis viidi läbi mujal 14 aastat tagasi. Patsiendil ei olnud andmeid tema varasema haiglaravi kohta. Kõhuõõne uurimisel täheldati midklaavikulaarsel joonel 6×6 cm pikkune mitte-õrn mass, mis oli 6 cm allpool õiget kulumarginaali. Pildistamine näitas eksofüütilist massi parema alumisel pooluselneer. Osaline nefrektoomia viidi läbi neerurakulise kartsinoomi ajutise diagnoosimisega. Brutouuringul täheldati helevalget, lobuleeritud, pehmet kuni kindlat, hemorraagilist massi ebakorrapäraste piiridega ja õhukest kapslit mõõtmetega 7,5×7,5×6 cm. Kirurgilisel äärel oli tavalise neeru parenhüümi varrukas. Histopatoloogiline uurimine näitas tahket epiteeliide kasvajat, mille rakud olid paigutatud difuusseteks ümbristeks ja perivaskulaarseks mustriks, millel oli arvukalt erineva suurusega segatud laienenud veresooni [joonis 1A-C]. Rakkudel oli mõõdukas eosinofiilne tsütoplasma, ümmargune kuni munarakkude tuum ja väikesed nukleoolid [joonised 1D ja E]. Samuti olid hajutatud palju väga pleomorfseid rakke, millel oli laienenud tuum ja eosinofiilsed nukleoolid [joonised 1F ja G] ning nekroosi laigud[joonis 1H]. 50 HPF kohta täheldati kuni 5 mitoosi [joonis 1D-F]. Kapslisse sisseimbumine oli olemas mõne kinnipüütud tubuliga kahjustuse äärealadel [joonis 1I]. Immunohistokeemia näitas epithelioidrakkudes difuusset positiivsust vimentiini, silelihaste aktiini (SMA), h-kaldesmoni ja CD34 suhtes ning oli negatiivne pantttsütopriidi, desmini, HMB45, S-100 ja CD117 suhtes [joonis 2]. Morfoloogia ja immunohistochemistry olid kooskõlas pahaloomulise glomus kasvajaneer. Patsiendil läks hästi kaks aastat pärast operatsiooni, ilma et oleks tõendeid kordumise või metastaaside kohta.

cistanche võib olla kõhuvastane ja vähk

Arutelu

Glomuse kasvajadneeron äärmiselt haruldased 27 healoomuliseglomus kasvajad, 3glomus kasvajadebakindla pahaloomulise potentsiaaliga (GT-UMP) ja 3 pahaloomuliseglomus kasvajadSellest on siiani teatatud. (Lamba et al.,2011; Li et al.,2017; Chen et al,2017; Al-Ahmadie jt, 2007; Dee et al.,2018; Sirohi et al.,2017; Folpe jt 2001; Gill ja Van Vliet, 2010)Patsiendid olid vanuses 17 kuni 81 aastat kerge meeste ülekaaluga. Enamik neistKasvajadolid eksofüütilised ja polaarsed, aeg-ajalt tekkis ureteropelvistlikust ristmikust tingitud kasvaja. Need olid hästi piiritletud verejooksu ja nekroosi aladega ning olid vahemikus 1 kuni 16 cm. Histoloogiliste tunnuste põhjal võib variante nimetada glomuse kasvajaks, glomangioomideks või glomangioomideks. 2001. aastal pakkusid Folpe ja tema kolleegid välja pahaloomuliste ainete histoloogilised kriteeriumid.glomus kasvajadpehmest koest: suur (>2 cm) ja sügav asukoht (või) ebatüüpilised mitootilised arvud (või)tähistatud atüüpia 5 või enama mitoosiga suure võimsusvälja kohta. (Folpe et al.,2001) Sellega seoses vastas meie juhtum pahaloomulise kasvaja kriteeriumidele. Kuid järgnevatel aastatel uskusid mõned autorid, et need kriteeriumid ei pruugi kehtida neeruglomus kasvajad, kuna enamik kirjanduse juhtumeid olid suured ja sügavamates kohtades, kuid neil oli healoomuline kliiniline kulg. (Li et al.,2017; Sirohi et al.,2017) Pahaloomuline transformatsioon on näha 5% juhtudest, kus kasvaja on suur, tuuma pleomorfism, nekroosi esinemine, suurenenud / ebatüüpilised lestad ja lümfi-veresoonkonna invasioon on metastaatilise potentsiaali ennustajad. (Li et al., 2017)

Joonis 1.Neerukasvaja, mis on paigutatud perivaskulaarsesse mustrisse külgneva normaalse neeruparenhüümiga (A, B, C), mis koosneb pleomorfismiga epiteliidrakkudest ja hajutatud mitootilistest figuuridest (D kuni G), nekroosi fookustest ja fokaalsest kapsulaarsest infiltratsioonist (Hematoksüliin&Eosini plekk).

Joonis 2.Immunohistochemistry plekk, mis näitab positiivsust Vimentini, SMA, h- Caldesmoni ja CD34 jaoks ning negatiivsust Pan CK, c-KIT, desmin ja S-100 jaoks.

Immunohistokeemiliselt,glomus kasvajadon positiivsed vimentiini, silelihasaktiini (SMA) ja IV tüüpi peritsellulaarse kollageeni suhtes. (Li et al. 2017; Chen et al,2017)19% näitavad CD34 positiivsust. (Folpe et al.2001)p53 on silmatorkavalt väljendatud pahaloomulisesglomus kasvajadvõrreldes healoomulise vastega. (Gill ja Van Vliet,2010) Mesenhümaalsed kasvajad nagu epiteliid angiomüülipoma, epitelioidi leiomüüoom, hemangioperitsütoom, jukstaglomerulaarne rakukasvaja (JGCT), epiteliidne üksikkasvaja (SFT), paraganglioom, kartsinoidi kasvaja ja neerurakuline kartsinoom õigustavad välistamist enne lõpliku diagnoosi saavutamist. PEComa rühma kuuluva angiomyolipoma epitelioidvariant on healoomuline kasvaja, mis koosneb paksuseinaga veresoonte triaadist, paljunevatest silelihasrakkudest ja adipotsüütilistest rakkudest erinevates proosades koos tiheda eosinofiilse tsütoplasmaga hulknurksete rakkude populatsiooniga, suure vesikulaarse tuumaga ja silmapaistvatest nukleolitest, mis ekspresseerivad HMB45 ja Melan A. Leiomyomas koosneb silelihaste kimpudest, millel on desmini positiivsus, puudub glomuse kasvaja klassikaline perivaskulaarne muster. (Dee et al.,2018) SFT on tavaliselt hästi piiritletud õrnade spindlirakkude vohamisega mustrita hüaliniseeritud stromas ilma mitootiliste arvude, nekroosi või tsüstilise muutuseta. Rakud on tugevalt positiivsed STAT6 ja Bcl2 jaoks ning negatiivsed silelihaste markerite jaoks. (Al-Ahmadie et al,2007) Paraganglioom koosneb ühevormilistest monomorfsetest rakkudest, mis on paigutatud pesastatud või zellballeni mustriga, mis on ümardatud spindled sustentakulaarsete rakkude ja veresoonte poolt, kus rakud on sünaptofüsiini ja kromograniini suhtes positiivsed ning sustentakulaarsed rakud ekspresseerivad S100. Kartsinoidid näitavad ümmarguste ja monomorfsete rakkude trabakulaarset trabakulatsiooni, millel on ttippled tuumakromatiin ja ekspresseerivad neuroendokriinmarkereid nagu sünaptofüsiin ja kromograniin. (Dee et al, 2018) Jukstaglomerulaarne rakukasvaja (JGCT) koosneb monomorfsetest pesastatud ümmargustest rakkudest, millel on kinnipüütud normaalsed tubulid ja rhomboid-kujuline kristall elektronmikroskoopial. Neoplastilised rakud on reniini, vimentiini ja CD34 suhtes positiivsed ning müoidmarkerite suhtes negatiivsed. Nii healoomuline kui ka pahaloomulineglomus kasvajadnäidata MIR143-NOTCH geeni termotuumasünteesi. Geenifusioone, mis hõlmavad MIR143-d sagedusalas 5q32 ja NOTCH2 lp13-s (pahaloomuline glomuse kasvaja) või NOTCH1-s 9q34-s (healoomuline glomuse kasvaja), täheldatakse 50% juhtudest. (Sirohi et al.,2017)

cistanche täiendada parandada immuunsust

Järeldus

Esmaneglomus kasvajadkuigi neerud on haruldased, on enamasti healoomulised, kirjanduses on ainult kolm pahaloomulist juhtumit. Esimene juhtum esitati lisaks neerukasvaja pahaloomulisele morfoloogiale ka mitme osseoosse metastaasiga. Vaatamata esimese rea kemoteraapiale ja kiiritusravile suri patsient kuus kuud pärast diagnoosi. (Lamba et al.,2011) Teisel juhul oli metastaatiline haigus mitme organi kaasamisega 7 aastat pärast neeruglomuse kasvaja esmast diagnoosimist. Kolmas juhtum oli elundiga piiratud glomuse kasvajaneerkoos pahaloomuliste omadustega, mis on kooskõlas pahaloomulise kasvajaga. (Chen et al.,2017) Meie juhtum oli lokaliseeritud esmaneneerkasvajaperinefaarse infiltratsiooniga, suur suurus (7,5 cm) raku pleomorfismiga ja suurendab minoose, ennustades selle agressiivset käitumist, soodustades seega pahaloomulist kasvajat. Patoloogiline uurimine on äärmiselt oluline ja jääb lõpliku diagnoosi saavutamise alustalaks. Kasvaja täielik ekstsisioon osalise või radikaalse nefrektoomiaga on ravi eelistatud modaalsus. (Chen et al.,2017) Arvestades vasakpoolse radikaalse nefrektoomia ajalugu ja selle parempoolse eksofüütilist asukohtaneerkasvaja, tehti meie patsiendil piisava varuga nefroni säästev operatsioon. Prognoos, kordumise määr ja metastaatiline potentsiaalglomuse kasvajaneeru ei ole veel kindlaks määratud nende kasvajate puuduse tõttu.

Patsiendi nõusoleku avaldus

Patsiendi nõusolek saadi enne operatsiooni.

Konkureerivate huvide deklaratsioon

Kõigi autorite nimel väidab vastav autor, et huvide konflikti ei ole.

Krediidi autorsuse sissemakse väljavõte

K.R.Aarthiprabha: kontseptualiseerimine, metoodika, andmete kureerimine, kirjutus-originaal mustand. Saloni Naresh Shah: kontseptualiseerimine, metoodika, järelevalve, andmete kureerimine, kirjutamine-originaal mustand, Writ-ing-review & toimetamine, Projekti haldamine. Maya Menon: Kirjutamine-ülevaade ja toimetamine. S. Annapurneswari: kirjutamine-ülevaade ja toimetamine.

Kinnitus

Nil

Täiendavad materjalid

Selle artikliga seotud lisamaterjali leiate veebiversioonist aadressil doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102.

cistanche parandab immuunsust

Viited

Al-Ahmadie, H.A,Yilmaz, A.,Olgac, S.Reuter, V.E.2007.Glomuse kasvajaneer: aruanne kolmest juhtumist, mis hõlmavad neeru parenhüümi ja kirjanduse ülevaadet. Am. J Surg, Pathol 31.585-591.

Chen, Y.-A.,Li, H.-N., Wang, R.-C. Hung, S.-W., Chiu, K.-Y., 2017.Pahaloomulineglomuse kasvajaneer; juhtumiaruanne ja kirjanduse ülevaade. Clin, Genitourin. Vähk 15 151-153.

Dee, E, Loghin.A. Toth, T,Naznean, A.,Borda, A.,2018.Glomuse kasvajaneer: juhtumiaruanne. Acta Med. Marisiensis 64.126-129.

Folpe,A.L, Fanburg-Smith, J.C., Miettinen, M,Weiss, S.W.,2001.Ebatüüpiline ja pahaloomulineglomus kasvajad: 52 juhtumi analüüs koos ettepanekugaglomus kasvajad. Am. J.Surg.Pathol. 25, 1-12.

Gill, J., Van Vliet, C.,2010. Sisseimbumineglomuse kasvajaebakindla pahaloomulise potentsiaaliga, mis tulenebneer. Hum. Pathol. 41, 145-149.

Lamba, G., Rafivath, S.M., Kaur, H, Khan.S., Singh. P, Hamilton, AM jne. 2011. Pahaloomulineglomuse kasvajaneer: kirjanduse esimene teatatud juhtum ja ülevaade. Hum. Pathol. 42,1200-1203.

Li, R.,Petros, F.G,Davis, CJ.,Ward, J.F.,2017.Iseloomustusglomus kasvajadneer. Clin. Genitourin. Vähk 8 (16), 253-256.

Sirohi,D., Smith, S.C. Epstein, J.I, Balzer, B.L.,Simko, J.P., Balitzer, D.,et al,2017.PericyticKasvajadneer-17 juhtumi kliinikopatoloogiline analüüs. Hum. Pathol. 64,106-117.