Avaldatud on KDIGO esimene pediaatrilise neerusündroomi juhis (kavand kommentaarideks),

Hiljuti avaldas Neeruhaiguste parandamise ülemaailmsete tulemuste organisatsioon (KDIGO) 2024. aasta KDIGO kliinilise praktika juhised nefrootilise sündroomi diagnoosimiseks ja raviks lastel (kommentaari kavand), mis põhinevad KDIGO 2021. aasta glomerulaarhaiguste juhistel. On teatatud, et see on esimene kord, kui KDIGO on välja andnud ühtse kliinilise praktika juhised nefrootilise sündroomi diagnoosimiseks ja raviks lastel. Lisaks loodab KDIGO selle juhendi olulisuse suurendamiseks kliinilises praktikas saada selle juhendi kavandi kaudu rohkemate nefroloogia, pediaatria ja teiste osakondade spetsialistide arvamusi.

Klõpsake neeruhaiguse jaoks Cistanche

See artikkel on koostatud selle juhise põhjal (kommentaaride mustand, hiljem välja jäetud) ja see on jagatud neljaks osaks, nimelt diagnoosimine, prognoos, ravi ja steroidresistentne nefrootiline sündroom lastel.

diagnoos

Laste nefrootilise sündroomi diagnostilised seisundid hõlmavad kahte aspekti: ① Proteinuuria nefrootilises vahemikus (määratletakse hommikuse uriini või 24-tunnise uriini valgu ja kreatiniini suhtena [UPCR], mis on suurem või võrdne 2 g/g või 200 mg/mmol või {{3} } ja üle selle); ② Koos madala albumiinisisaldusega Patsientidel on aneemia (seerumi albumiini) korral täheldatud turset<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Mõnel selle artikli pärisnimisõnal on järgmised määratlused:

Täielik remissioon: kolmel järjestikusel uuringul leiti, et hommikune uriin või 24hUPCR oli alla või võrdne 200mg/g (0,2g/g) või proteinuuria oli negatiivne.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200 mg/g (0,2 g/g), kuid<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Retsidiiv: nefrootilise sündroomi kordumist lastel hinnatakse tavaliselt uriinimõõtevardaga, seega on retsidiiv defineeritud kui uriinimõõtevarda testi tulemused, mis on 3 järjestikusel päeval suurem kui 3+ või sellega võrdne.

Hormoonitundlik nefrootiline sündroom: täielik remissioon pärast 4-nädalast prednisooni või prednisolooni standardannust.

Harva korduv nefrootiline sündroom:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Sageli korduv nefrootiline sündroom: rohkem kui 2 ägenemist iga 6 kuu järel 6 kuu jooksul pärast tekkimist või rohkem kui 4 retsidiivi iga 12 kuu järel järgneva 12 kuu jooksul.

Steroidiresistentne nefrootiline sündroom: täielikku remissiooni ei saavutata pärast 4-nädalast igapäevast prednisooni või prednisolooni standardannust.

Hormoonsõltuv nefrootiline sündroom: kaks järjestikust ägenemist prednisoon- või prednisolooniravi ajal (täisannus või vähendatud annus) või 15 päeva jooksul pärast prednisooni või prednisolooni kasutamise lõpetamist.

Kinnitusperiood: 4 kuni 6 nädala pikkune periood prednisoon- või prednisolooniravi algusest, mille jooksul patsientidel, kellel 4 nädala pärast on ravivastus ainult osaline, määratakse edasine suukaudne prednisoon või prednisoloon ja/või ravivastus pulssravi teel intravenoosse metüülprednisolooniga ja reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi inhibiitor (RASi). Patsiendid, kes saavutasid täieliku ravivastuse 6. nädalal, määratleti kui hiline ravivastus. Patsiendid, kes saavutasid osalise ravivastuse 4 nädala pärast, kuid ei saavutanud täielikku ravivastust 6 nädala pärast, määratleti steroidresistentse nefrootilise sündroomiga.

Nefrootiline sündroom koos kaltsineuriini inhibiitori (CNI) retsidiivi, resistentsuse ja mitme ravimiresistentsusega on sarnane hormoonsõltuva, retsidiivi ja sõltuva nefrootilise sündroomiga, st leiti, et mõlemad ei reageeri kinnitusperioodil ravimitele. , ravimiresistentsus või kordumine.

prognoos

Nefrootilise sündroomiga laste prognoosi ennustab kõige paremini patsiendi reaktsioon esmasele ravile ja ägenemiste sagedus 1 aasta jooksul pärast ravi. Seetõttu ei ole esmasel visiidil tavaliselt neerubiopsia vajalik, kuid seda tuleks teha lastel, kes on ravile resistentsed või kellel on ebatüüpiline kliiniline kulg.

ravida

1 esialgne ravi

Ekspertide nõuanne: Esmane ravi on suukaudsed kortikosteroidid 8 nädala jooksul (igapäevane manustamine esimese 4 nädala jooksul ja ülepäeviti järgmised 4 nädalat) või 12 nädalat (igapäevane manustamine esimese 6 nädala jooksul ja ülepäeviti järgmise 6 nädala jooksul). ) (1B ).

Praktilised näpunäited: Algannus peaks olema: suukaudne prednisoon või prednisoloon 60 mg/㎡/d või 2 mg/kg/päevas esimese 4/6 nädala jooksul, maksimaalne annus ei tohi ületada 60 mg/päevas ja ülepäeviti järgmise 4 nädala jooksul. /6 nädalat Annustamine 40mg/㎡ või 1,5mg/kg, maksimaalne annus ei ületa 50mg.

2 Vältida kordumist

Ekspertide soovitused: lastele, kellel on sagedased ägenemised ja steroididest sõltuv nefrootiline sündroom, soovitame mitte anda igapäevaseid glükokortikoide rutiinselt ülemiste hingamisteede rünnakute ja muude infektsioonide ajal, et vähendada retsidiivide riski (1C).

Praktilised juhised: lastele, kellel on ① sagedased ägenemised ja steroidsõltuv nefrootiline sündroom, ülemiste hingamisteede infektsiooni episoodi ajal või ② juba väikestes annustes prednisolooni võtmine ülepäeviti ja korduvate infektsiooniga seotud ägenemiste või prednisooni või prednisolooniga lastele. anamneesis feromoonidega seotud infektsioonid, võib kaaluda igapäevast väikese annuse (0,5 mg/kg) lühiajalist prednisooni- või prednisoloonravi.

3 Relapsi ravi

Ekspertide nõuanne:

Raskete glükokortikoididega seotud kõrvaltoimete ja sageli korduva nefrootilise sündroomiga lastele, samuti kõikidele glükokortikoidsõltuva nefrootilise sündroomiga lastele soovitame välja kirjutada ravimeid, mis vähendavad glükokortikoidide annust, mitte ei ravita või jätkake ainult glükokortikoidravi (1B) .

Praktilised punktid:

① Taastumise esmane ravi peaks hõlmama prednisolooni 60 mg/㎡/päevas või 2 mg/kg/päevas (mitte üle 60 mg/päevas). Ravimi kasutamise võib katkestada alles pärast seda, kui laps on saanud leevendust 3 päeva või rohkem.

② Kui hormoontundliku nefrootilise sündroomiga patsiendid on saavutanud täieliku remissiooni, vähendage suukaudset prednisooni/prednisolooni annust 40 mg/m2 või 1,5 mg/kg-ni (maksimaalselt 50 mg), manustatuna suukaudselt ülepäeviti 4 nädala jooksul või rohkem.

③ Laste puhul, kellel on sageli retsidiveerunud nefrootiline sündroom või hormoonsõltuv nefrootiline sündroom, millel puudub glükokortikoidi toksilisus, võib sama glükokortikoidi režiimi kasutada järgnevate ägenemiste korral.

④ Ideaalis peaksid patsiendid saavutama glükokortikoidravi remissiooni enne glükokortikoidi annust vähendavate ravimite (nt suukaudne tsüklofosfamiid, levamisool, MMF, rituksimab või CNI) alustamist. Pärast vähendava glükokortikoidravi alustamist on soovitatav kombineeritud ravi kestus olla pikem kui 2 nädalat.

Kuidas Cistanche ravib neeruhaigust?

Cistancheon traditsiooniline Hiina taimne ravim, mida on sajandeid kasutatud erinevate terviseseisundite, sealhulgasneerudhaigus. See on saadud Hiina ja Mongoolia kõrbetest pärit taime Cistanche deserticola kuivatatud vartest. Peamised aktiivsed komponendidcistancheonfenüületanoidglükosiidid, ehhinakosiid, jaakteosiid, millel on leitud olevat kasulik mõjuneerudtervist.

Neeruhaigus, tuntud ka kui neeruhaigus, viitab seisundile, mille korral neerud ei tööta korralikult. Selle tulemuseks võib olla jääkainete ja toksiinide kogunemine kehasse, mis toob kaasa mitmesuguseid sümptomeid ja tüsistusi. Cistanche võib aidata neeruhaigust ravida mitme mehhanismi kaudu.

Esiteks on leitud, et tsistanche'il on diureetilised omadused, mis tähendab, et see võib suurendada uriini tootmist ja aidata organismist jääkaineid eemaldada. See võib aidata leevendada neerude koormust ja vältida toksiinide kogunemist. Soodustades diureesi, võib tsistanš aidata ka vähendada kõrget vererõhku, mis on neeruhaiguse tavaline tüsistus.

Lisaks on näidatud, et tsistanche'il on antioksüdantne toime. Oksüdatiivne stress, mis on põhjustatud tasakaalustamatusest vabade radikaalide tootmise ja organismi antioksüdantide kaitse vahel, mängib võtmerolli neeruhaiguse progresseerumisel. Need aitavad neutraliseerida vabu radikaale ja vähendada oksüdatiivset stressi, kaitstes seeläbi neere kahjustuste eest. Tistanche'is leiduvad fenüületanoidglükosiidid on olnud eriti tõhusad vabade radikaalide eemaldamisel ja lipiidide peroksüdatsiooni pärssimisel.

Lisaks on leitud, et tsitanche'il on põletikuvastane toime. Põletik on veel üks võtmetegur neeruhaiguse arengus ja progresseerumises. Cistanche'i põletikuvastased omadused aitavad vähendada põletikku soodustavate tsütokiinide tootmist ja pärsivad põletiku kohustuslike radade aktiveerumist, leevendades seega põletikku neerudes.

Lisaks on näidatud, et tsistanche'il on immunomoduleeriv toime. Neeruhaiguste korral võib immuunsüsteem olla reguleerimata, mis põhjustab liigset põletikku ja koekahjustusi. Cistanche aitab reguleerida immuunvastust, moduleerides immuunrakkude, näiteks T-rakkude ja makrofaagide tootmist ja aktiivsust. See immuunregulatsioon aitab vähendada põletikku ja vältida edasist neerukahjustust.

Lisaks on leitud, et tsistanš parandab neerufunktsiooni, soodustades neerutorude regenereerimist rakkudega. Neeru torukujulised epiteelirakud mängivad olulist rolli jääkainete ja elektrolüütide filtreerimisel ja reabsorptsioonil. Neeruhaiguse korral võivad need rakud kahjustuda, mis võib kahjustada neerufunktsiooni. Cistanche'i võime soodustada nende rakkude taastumist aitab taastada õiget neerufunktsiooni ja parandada üldist neerude tervist.

Lisaks nendele otsestele mõjudele neerudele on leitud, et tsitanche'il on kasulik mõju ka teistele keha organitele ja süsteemidele. See terviklik lähenemine tervisele on eriti oluline neeruhaiguste korral, kuna see seisund mõjutab sageli mitut elundit ja süsteemi. che on näidanud, et sellel on kaitsev toime maksale, südamele ja veresoontele, mida tavaliselt mõjutavad neeruhaigused. Edendades nende organite tervist, aitab tsistanche parandada üldist neerufunktsiooni ja vältida edasisi tüsistusi.

Kokkuvõtteks võib öelda, et cistanche on traditsiooniline Hiina taimne ravim, mida on sajandeid kasutatud neeruhaiguste raviks. Selle aktiivsetel komponentidel on diureetiline, antioksüdantne, põletikuvastane, immunomoduleeriv ja taastav toime, mis aitab parandada neerufunktsiooni ja kaitsta neere edasiste kahjustuste eest. , cistanche'il on kasulik mõju teistele organitele ja süsteemidele, muutes selle terviklikuks lähenemisviisiks neeruhaiguste ravis.