Amüloidnefropaatia diagnoosimise ja ravi edusammud

Oct 11, 2024

Amüloidoos on erinevatest etioloogiatest põhjustatud valgu konformatsiooniliste haiguste rühm, mille tagajärjeks on prekursorvalkude ebanormaalne lehelaadne voltimine, moodustades lahustumatud alamstruktuurid, mis ladestuvad kudedesse ja elunditesse, põhjustades kudede struktuuride hävimist ja elundite talitlushäireid. Neer on üks amüloidoosi kõige sagedamini kahjustatud organeid ning sellega seotud neerude struktuuri- ja funktsionaalsed häired on haiguse olulised põhjused. Amüloidoosnefropaatiast on saanud eakate sekundaarse nefrootilise sündroomi teine ​​peamine põhjus.

Klõpsake neeruhaiguse jaoks Cistanche

Praegu on amüloidoosi jaoks 42 prekursorvalku, millest AL-amüloidoos moodustab 80%, millele järgneb SAA-tüüp, samuti esineb mõningane geneetikast ja ainevahetusest tingitud amüloidoos. Amüloidainete prekursorvalkudel on mitu allikat: (1) valkude kõrge kontsentratsioon normaalses valguveres pikka aega. (2) normaalsete valkude struktuur on ebastabiilne ja hüdrolüüsifragmendid tekitavad volditud struktuure, mis põhjustab liigset agregatsiooni. (3) vanuse kasvades paranevad selle valgu voltimise omadused. (4) Geenimutatsioonid põhjustavad muutusi valgu aminohappejärjestustes. Valgu väärvoltimine ei ole mitte ainult amüloidoosi tunnus, vaid seotud ka vananemisega, neurodegeneratiivsete haigustega jne. Neeru amüloidoosi kliinilised tunnused sõltuvad amüloidvalgu tüübist, neerude ladestumise asukohast ja arvust ning neeruväliste organite kaasatuse astmest .

Kongopunane värvimine on endiselt amüloidoosi patoloogilise histoloogilise diagnoosimise võtmemeetod. Alates 1922. aastast, mil Bennhold võttis kasutusele Kongo punase värvimise amüloidi mikroskoopilise struktuuri jälgimiseks, on see olnud verstapost. Seejärel avaldasid Divey et al. kirjeldas õunarohelise kaksikmurduvuse omadusi amüloidi Kongo punase värvimise polariseeritud valguses. Positiivne Kongo punane värvumine ja õunaroheline kahekordne murdumine polariseeritud valguses on endiselt amüloidvalgu patoloogilise diagnoosimise kuldstandard. Fluorestsentsmikroskoopia punase valguse režiim võib parandada Kongo punase värvimise tundlikkust ja spetsiifilisust ning saada abistavaks diagnoosimisvahendiks, kui amüloidvalgu sisaldus biopsias on madal. Hiljutised uuringud on leidnud, et positiivne Kongo punane värvumine ei ole täielikult võrdväärne amüloidoosiga. 2018. aastal teatas Mayo kliinik 18 Kongo punase-positiivse fibrillaarse glomerulonefriidi juhtumist. Samal ajal ei saa negatiivsed Kongo punase tulemused välistada amüloidoosi. Vastavalt 2014. aastal avaldatud retrospektiivsele Kongo punase värvimise uuringule minimaalse muutusega nefropaatiaga eakatel patsientidel tuvastati amüloid 17 juhul (65%) Kongo punase värvimisega. Seetõttu on kõrge neerukahjustuse riskiga inimestele neerupatoloogia Kongo punase värvimine ja elektronmikroskoopia väga vajalikud. Vedelikkromatograafia-tandem-massispektromeetria on neerude amüloidoosi diferentsiaaldiagnostikas veelgi olulisem. Valguspektri analüüs on muutunud asendamatuks ja oluliseks vahendiks neeru amüloidoosi klassifitseerimisel ja diferentsiaaldiagnostikas.


Amüloidoosi nefropaatia klassifikatsioonidiagnoosil on suur tähtsus kliiniliste raviplaanide ja prognooside valikul. Praegu on teada, et 42 prekursorvalgust 13 hõlmavad neere ja 50–80% on AL-tüüpi. Umbes 12,3% amüloidoosi nefropaatiast ei saa immunofluorestsentsi abil täpselt klassifitseerida. Amüloidi kerge adhesiooni tõttu võivad ilmneda valepositiivsed immunofluorestsentsi tulemused. Mõnel juhul muutub prekursorvalgu konformatsioon ja kaotab oma algse antigeenset määrava piirkonna, mis võib põhjustada immunoloogilise tuvastamise valenegatiivseid tulemusi. Kõrgfektiivne vedelikkromatograafia-tandem-massispektromeetria on praegu amüloidoosi nefropaatia diagnoosimise "kuldstandard".

Amüloidoosi nefropaatia klassifikatsioon on tihedalt seotud raviga. Praegu on AL-amüloidoosi ravistrateegia suhteliselt küps. D-CyBorD režiim on esimene valik. AL-amüloidoosi korral kasutatakse nii autoloogset tüvirakkude siirdamist kui ka CAR-T-ravi. Kliiniliselt on järk-järgult kasutusele võetud ravimid, mis on suunatud tärklise ainetele, nagu CAEL-101, birtamimabi monoklonaalne antikeha ja AT-03 Attraluse autoantikeha. Amüloidoosi nefropaatia ravi edeneb kiiresti. Varajane diagnoosimine ja standardiseeritud ravi võivad oluliselt parandada amüloidoosi nefropaatiaga patsientide prognoosi.

Kuidas Cistanche ravib neeruhaigust?

Cistanche on traditsiooniline Hiina taimne ravim, mida on sajandeid kasutatud erinevate terviseseisundite, sealhulgas neeruhaiguste raviks. See on saadud Hiina ja Mongoolia kõrbetest pärit taime Cistanche deserticola kuivatatud vartest. Tistanche peamised aktiivsed komponendid on fenüületanoidglükosiidid, ehhinakosiid ja akteosiid, millel on leitud olevat kasulik mõju neerude tervisele.

 

Neeruhaigus, tuntud ka kui neeruhaigus, viitab seisundile, mille korral neerud ei tööta korralikult. Selle tulemuseks võib olla jääkainete ja toksiinide kogunemine kehasse, mis toob kaasa mitmesuguseid sümptomeid ja tüsistusi. Cistanche võib aidata neeruhaigust ravida mitme mehhanismi kaudu.

 

Esiteks on leitud, et tsistanche'il on diureetilised omadused, mis tähendab, et see võib suurendada uriini tootmist ja aidata organismist jääkaineid eemaldada. See võib aidata leevendada neerude koormust ja vältida toksiinide kogunemist. Soodustades diureesi, võib tsistanš aidata ka vähendada kõrget vererõhku, mis on neeruhaiguse tavaline tüsistus.

 

Lisaks on näidatud, et tsistanche'il on antioksüdantne toime. Oksüdatiivne stress, mis on põhjustatud tasakaalustamatusest vabade radikaalide tootmise ja organismi antioksüdantide kaitse vahel, mängib võtmerolli neeruhaiguse progresseerumisel. Need aitavad neutraliseerida vabu radikaale ja vähendada oksüdatiivset stressi, kaitstes seeläbi neere kahjustuste eest. Tistanche'is leiduvad fenüületanoidglükosiidid on olnud eriti tõhusad vabade radikaalide eemaldamisel ja lipiidide peroksüdatsiooni pärssimisel.

 

Lisaks on leitud, et tsitanche'il on põletikuvastane toime. Põletik on veel üks võtmetegur neeruhaiguse arengus ja progresseerumises. Cistanche'i põletikuvastased omadused aitavad vähendada põletikueelsete tsütokiinide tootmist ja pärsivad põletiku kohustuslike radade aktiveerumist, leevendades seega põletikku neerudes.

 

Lisaks on näidatud, et tsistanchel on immunomoduleeriv toime. Neeruhaiguste korral võib immuunsüsteem olla reguleerimata, mis põhjustab liigset põletikku ja koekahjustusi. Cistanche aitab reguleerida immuunvastust, moduleerides immuunrakkude, näiteks T-rakkude ja makrofaagide tootmist ja aktiivsust. See immuunregulatsioon aitab vähendada põletikku ja vältida edasist neerukahjustust.

 

Lisaks on leitud, et tsistanš parandab neerufunktsiooni, soodustades neerutorude regenereerimist rakkudega. Neeru torukujulised epiteelirakud mängivad olulist rolli jääkainete ja elektrolüütide filtreerimisel ja reabsorptsioonil. Neeruhaiguse korral võivad need rakud kahjustuda, mis võib kahjustada neerufunktsiooni. Cistanche'i võime soodustada nende rakkude taastumist aitab taastada õiget neerufunktsiooni ja parandada üldist neerude tervist.

 

Lisaks nendele otsestele neerudele avalduvale toimele on leitud, et tsitanche'il on kasulik mõju ka teistele keha organitele ja süsteemidele. See terviklik lähenemine tervisele on eriti oluline neeruhaiguste korral, kuna see seisund mõjutab sageli mitut elundit ja süsteemi. che on näidanud, et sellel on kaitsev toime maksale, südamele ja veresoontele, mida tavaliselt mõjutavad neeruhaigused. Edendades nende organite tervist, aitab tsistanche parandada üldist neerufunktsiooni ja vältida edasisi tüsistusi.

 

Kokkuvõtteks võib öelda, et cistanche on traditsiooniline Hiina taimne ravim, mida on sajandeid kasutatud neeruhaiguste raviks. Selle aktiivsetel komponentidel on diureetiline, antioksüdantne, põletikuvastane, immunomoduleeriv ja taastav toime, mis aitab parandada neerufunktsiooni ja kaitsta neere edasiste kahjustuste eest. , cistanche'il on kasulik mõju teistele organitele ja süsteemidele, mistõttu on see terviklik lähenemisviis neeruhaiguste ravis.

Ju gjithashtu mund të pëlqeni