EULARi luupuse ravi soovituste 2023. aasta versioon Kiirülevaade, hormoonide säilitusannus on vähendatud kuni 5 mg/päevas

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on üks levinumaid sidekoehaigusi reumatoloogia ja immunoloogia osakonnas. Patsientide kliinilised ilmingud, kulg ja prognoos on väga erinevad. 2008. aastal koostas Euroopa Reumavastane Liiga (EULAR) esmakordselt SLE ravijuhised ja uuendas soovitusi 2019. aastal, kui SLE valdkonnas ilmnesid uued vajadused ja uued andmed. 2023. aasta EULAR-i aastakoosolekul jagas EULAR-i ametliku ajakirja "Annals of Rheumatic Diseases" peatoimetaja professor Dimitrios Boumpas 2023. aasta SLE juhtimise soovituste viimast versiooni, mis sisaldas 5 üldpõhimõtet ja 13 konkreetset soovitust. See artikkel on korraldatud järgmiselt.

Klõpsake neeruhaiguse jaoks mõeldud cistanche tubulosa ekstrakti saamiseks

2023. aasta luupuse haldamise soovituste esiletõstmised

Varajane diagnoosimine ja ravi on üliolulised.

Glükokortikoidid võivad päästa elusid, kuid samal ajal põhjustada liiga palju kõrvaltoimeid.

Glükokortikoidide lühiajaline kasutamine sildravina on parem, kuid mõned patsiendid võivad vajada pikaajalist kasutamist ja soovitatav annus on väiksem või võrdne 5 mg/kg/päevas (näiteks prednisoon), mitte vähem kui või võrdne 7,5 mg/d.

Ravi eesmärgiks võib olla remissioon või madal luupustõve aktiivsus (LLDAS), kuid glükokortikoidide annus peaks olema väiksem või võrdne 5 mg/päevas (näiteks prednisoon).

Bioloogilised ravimid võivad aidata vähendada glükokortikoidide annust, aidates samal ajal patsientidel saavutada LLDAS-i remissiooni ning vähendada retsidiive ja kahjustusi.

Üldine põhimõte

A. SLE nõuab multidistsiplinaarset, individuaalset juhtimist, mis põhineb patsiendi harimisel ja jagatud otsuste tegemisel, võttes arvesse individuaalseid ja ühiskondlikke kulusid.

B. SLE-haiguse aktiivsust tuleb hinnata igal visiidil (sageduse otsustab arst) ja siseelundite kahjustusi tuleks hinnata (vähemalt kord aastas), kasutades valideeritud teste.

C. Patsientide pikaajaliste tulemuste parandamiseks on olulised mittefarmakoloogilised sekkumised, sealhulgas päikesekaitse, suitsetamisest loobumine, tervislik tasakaalustatud toitumine, regulaarne treening ja meetmed luude tervise edendamiseks.

D. Ravimi sekkumine peaks lähtuma patsiendi omadustest, elundi haaratuse tüübist ja raskusastmest, raviga seotud kahjustustest, kaasuvatest haigustest, progresseeruva elundikahjustuse riskist ja patsiendi eelistustest.

E. SLE varajane diagnoosimine (sealhulgas seroloogiline hindamine), regulaarne siseorganite (eriti nefriidi) sõeluuringud, õigeaegne ravi alustamine remissiooni saavutamiseks (või vähemalt haiguse aktiivsuse vähenemine) ja ravi range järgimine on olulised haiguse kordumise ennetamiseks ja vistseraalne kaasatus. kahjustused, paranenud prognoos ja parem elukvaliteet on kriitilise tähtsusega.

13 ettepanekut

➤Soovitus 1: Kui ei ole vastunäidustusi, on hüdroksüklorokviin soovitatav kõikidele SLE patsientidele (1b/A), sihtannus on 5mg/kg/päevas vastavalt tegelikule kehakaalule (2b/B), kuid see peaks põhinema kordumise riski (2b/B) ja võrkkesta toksilisust kohandati individuaalselt.

➤Soovitus 2: glükokortikoidi (GC) annus tuleks määrata vastavalt elundi haaratuse tüübile ja raskusastmele (2b/C) ning säilitusannust tuleks vähendada 5 mg-ni päevas (näiteks prednisooniga) (2a / B) ja võimalusel ravimi võtmine katkestada; mõõduka kuni raske haigusega patsientidel võib kaaluda intravenoosset metüülprednisolooni pulssravi (125-1000 mg päevas 1-3 päeva) (3b/C).

➤ 3. soovitus: patsientidele, kes ei allu hüdroksüklorokviinile (üksinda või kombinatsioonis GC-ga) või kes ei suuda vähendada GC-d alla säilitusannuse, lisage immunomodulaator/immunosupressant (nagu metotreksaat [1b/B], asatiopriin [ 2b/C] või mükofenolaatmofetiil (2a/B)) ja/või bioloogilised ained (nt belimumab [1a/A] või nivolumab [1a/A]).

➤Soovitus 4: Intravenoosset tsüklofosfamiidi (2b/C) tuleks kaaluda patsientidel, kellel on elundi- või eluohtlikud seisundid; refraktaarsetel juhtudel võib kaaluda rituksimabi (2b/C).

➤ 5. soovitus: SLE aktiivse nahahaiguse raviskeem peaks hõlmama paikseid aineid (GC, kaltsineuriini inhibiitorid) (2b/B), malaariavastaseid ravimeid (hüdroksüklorokviin, klorokiin) (1a/A) ja/või GC süsteemset manustamist ( 4/C), metotreksaati (1b/B), mükofenolaatmofetiili (4/C), anifrolumaabi (1a/A) või belimumabi (1a/B) võib kasutada teise rea ravina.

➤ 6. soovitus: Aktiivse neuropsühhiaatrilise luupuse ravi peaks hõlmama GC-d ja immunosupressante põletikuga seotud ilmingute korral (1b/A) ja trombotsüütide agregatsiooni vastaseid aineid/antikoagulante aterotromboosi/antifosfolipiidsete antikehadega seotud ilmingute korral. Ravi (2b/C).

➤Soovitus 7: Raske autoimmuunse trombotsütopeenia ägedaks raviks: suurtes annustes GC (sealhulgas intravenoosne metüülprednisolooni pulssravi) (4/C) koos intravenoosse immunoglobuliin G (4/C ) ja/või rituksimabiga (2b/B) või ilma ja/või suurtes annustes intravenoosset tsüklofosfamiidi (4/C), rituksimabi (2b/B), asatiopriini (2b/C), mükofenolaatmofetiili (2b/C) või tsüklosporiini (4/C).

➤ 8. soovitus: aktiivse proliferatiivse luupusnefriidiga patsiendid peaksid saama väikeses annuses (EuroLupus) intravenoosset tsüklofosfamiidi (1a/A) või mükofenolaatmofetiili (1a/A) kombineerituna GC-ga (intravenoosne metüülprednisoloon, millele järgneb suukaudne väikeses annuses GC); belimumabi kombinatsioon (kombinatsioonis tsüklofosfamiidi või mükofenolaatmofetiiliga [1b/A]) või kaltsineuriini inhibiitoriga (eriti vokosporiini või takromooli kombinatsioon mükofenolaatmofetiiliga, 1b/A).

➤ 9. soovitus: pärast neeruvastuse tekkimist tuleb luupusnefriidi ravi jätkata vähemalt 3 aastat (2b/B); algselt kasutage mükofenolaatmofetiili üksinda või kombinatsioonis belimumabi või kaltsineuriini inhibiitoriga Patsiendid, keda ravitakse teiste ravimitega, peaksid jätkama nende ravimitega (1a/A), samal ajal kui patsiente, keda raviti esialgu ainult tsüklofosfamiidiga (1a/A) või kombinatsioonis belimumabiga (1a/ A) tuleb ravida tsüklofosfamiidi asemel mekomolekoksi fenüülestrite või asatiopriiniga.

➤ 10. soovitus: kõrge neerupuudulikkuse riskiga patsientidel (defineeritud kui glomerulaarfiltratsiooni vähenenud kiirus, fibroossete poolkuude olemasolu, fibriinne nekroos, glomerulaartroofia/interstitsiaalne fibroos), võib kaaluda suurte annuste kasutamist (NIH protokoll). Intravenoosne tsüklofosfamiid (1a/A ) kombineerituna intravenoosse metüülprednisolooni pulssraviga.

➤ 11. soovitus: SLE-ga patsientidel, kes saavutavad püsiva remissiooni, tuleks kaaluda ravi kitsenemist, kusjuures esmalt tuleb GC katkestada (2a/B).

➤ 12. soovitus: trombootilise antifosfolipiidide sündroomiga (APS) patsientidel tuleb pärast esimest arteriaalset või provotseerimata venoosset tromboosi (1b/B) võtta K-vitamiini antagoniste pikaajaliselt; väikeses annuses aspiriini (75-100 mg/päevas) saab kasutada esmase ennetusena SLE-/mitte-APS-patsientidel, kellel on kõrge riskiga antifosfolipiidsete antikehade profiil (2a/B).

➤ Soovitus 13: tuleb vaktsineerida nakkuste (HZV, HPV, gripp, COVID-19 ja pneumokokk) vältimiseks, luude tervise, neerude kaitse ja kardiovaskulaarse riskiga toimetulemiseks ning pahaloomuliste kasvajate skriinimiseks (-/ D).