Kaks purpurse nefriidi ISKDC tüüp 6 juhtumit, mille prognoosi saab prognoosida, kasutades muudetud Oxfordi klassifikatsiooni või poolkvantitatiivset klassifikatsiooni Ⅱ

Kaalutlus

Kogesime kahte pediaatrilist juhtumitpurpurne nefriit ISKDCtüüp 6 erinevate kliiniliste ja histoloogiliste tunnustega. Juhtumil 1 ei ilmnenud pärast haiguse algust kõhuvalu sümptomeidIgA vaskuliit, kuid täheldati hematuuriat ja mõõdukat proteinuuriat ning aneeru biopsiaesitati. Theneerukudenäitas MPGN-sarnaseid leide, kuid kõik proovist võetud glomerulid näitasidhüpertsellulaarsed kahjustusedkõigis sõlmedes. Teisest küljest olid 2. juhtumil tugevad kõhuvalu sümptomid kohe pärast IgA vaskuliidi tekkimist ja patsient oli nefriit-nefrootilises seisundis ning tehti neeru biopsia. Lisaks MPGN-i sarnastele leidudele näitas tema neeru histoloogia nekrotiseerivat poolkuu nefriidi sarnast mustrit koos väga tugevate ekstravaskulaarsete kahjustustega. Isegi samade MPGN-i sarnaste leidude korral oli 1. juhtumil laialdasemalt levinud kahjustus ja juhtumil 2 oli tugev lokaalne ekstravaskulaarne kahjustus. Neerude prognoosi osas valis juhtum 1 oma IVMP ja mitme ravimiravi ning kliiniline kulg oli väga soodne. Teisest küljest lisas ta 2. juhul plasmafereesiravi IVMP-gaja mitme ravimiga ravi ning ravivastus, sealhulgasg retsidiivi ravi, võttis aega.

Neerufunktsiooni toetav toidulisand Cistanche

Ligikaudu 4 aastat pärast ravi algust uriinileiud lõpuks normaliseerusid (kliiniline remissioon). Ta on olnud kliinilises remissioonis umbes aasta, kuid pikaajaline prognoos on teadmata, kuna jälgimisperiood on lühike ja ta võtab endiselt ARB-d, kuid teda jälgitakse jätkuvalt hoolikalt, pöörates tähelepanu kordumisele ja progresseerumisele. kroonilistest kahjustustest. See on.

Purpurnefriit on sekundaarne nefriit, mis komplitseerib IgA vaskuliiti ja histoloogiliselt näitab see mesangiaalset proliferatiivset nefriiti, mis on sarnane tema IgA nefropaatiaga, ja fluorestseeruvate antikehade meetod näitab, et tema IgA on ladestatud mesangiumi. 2). Lisaks liigitatakse histopatoloogiline raskusaste peamiselt kuue kategooriasseISKDC.

1). Seda klassifikatsiooni kasutatakse sageli ka tänapäeval ja see klassifitseeritakse mesangiaalset proliferatsiooni näitavate glomerulite protsendi ja poolkuu moodustumise protsendi alusel, mida peeti tol ajal paljulubavaks prognostiliseks teguriks. Nende hulgas on tüüp 6 eritüüp, mida nimetatakse MPGN-sarnaseks, mida iseloomustavad muutused mesangiaalses piirkonnas ja glomerulaarsete kapillaaride seintes, ning see on suhteliselt haruldane patoloogia, mille esinemissagedus on 1,1–5,7%1)3). - Viis). MPGN-sarnaseid kahjustusi on näha ka teiste haiguste puhul, kuid Shigematsu kirjeldab seda kahjustust kui seisundit, mille puhul mesangiaalne piirkond ulatub võllist välja piki glomerulaarmõrra seina kas ümbermõõdult või osaliselt ja on pöörduv. Eeldati, et pöördumatud protsessid on segunenud6). Subendoteliaalse mesangiaalse ödeemi äge kahjustus on pöörduv protsess, mille käigus võib eeldada mõrra seina rekonstrueerimist ja regenereerimist; vastupidi, subendoteliaalse mesangiaalse turse, makrofaagide stagnatsiooni ja interstitsiaalsete mesangiaalsete rakkude ellujäämise viivitus on põhjustatud glomerulaaride kaasamisest. Idee seisneb selles, et see võib olla pöördumatu protsess, mis edeneb kabja seina kõvenemiseni.

Tabel 2 Purpurse nefriidi 6. tüüpi teatatud juhtumid koos prognoosiga (sh see juhtum)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0,5 kuni 1 g/päevas/1,73 m2 tuleb sõltuvalt ravivastusest saada angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitoreid või ARB-sid. Soovitatavad ravijuhised hõlmavad 6-kuulist PSL-i kehva neerufunktsiooni korral ja IVMP või tsüklofosfamiidi (CPA) täiendavat manustamist poolkuu moodustumise või neerufunktsiooni languse korral7). See juhend põhineb tema kroonilise IgA nefropaatia ravijuhistel, kuid (1) erinevalt tema IgA nefropaatiast on purpurse nefriidi tekkeaega lihtne kindlaks teha ja sageli on ülekaalus ägedad kahjustused; ② Peamised ägedad kahjustused

Purpurse nefriidi korral organismis on suur tõenäosus, et PSL-ile keskenduv aktiivne terapeutiline sekkumine parandab neerude prognoosi. ) inhibiitorid ei saa eeldada põletikku pärssivat või poolkuu moodustiste pärssivat toimet ning neid soovitatakse esmaseks manustamiseks.

Sellistel põhjustel nagu võimalus hinnata terapeutilist toimet valesti proteinuuria vähendamise ilmsema toime põhjal) usume, et RAS-i inhibiitorite kasutamine ei ole algstaadiumis asjakohane, välja arvatud juhul, kui peamine põhjus on kroonilised kahjustused. Tegelikult ei kasuta me oma haiglas algfaasis RAS-i inhibiitoreid, vaid pigem mitme ravimiga ravi (PSL, varfariin, misolibiin ja dipüridamool) sõltuvalt ägedate kahjustuste raskusastmest, nagu intraduktaalne proliferatsioon, snare nekroos ja poolkuu moodustumine. . , on ravipoliitikaks IVMP ja PE lisamine. CPA-d ei kasutata sugunäärmete häirete kõrvaltoimete tõttu.

Purpurse nefriidi ISKDC 6. tüüpi kliiniliste tunnuste, ravi ja prognoosi mõistmiseks on varem teatatud prognoosiga juhtumid ja see juhtum kokku võetud tabelis 2. Prognoos määratleti järgmiselt: A: normaalne, B: ainult urineerimishäired, C. : aktiivne nefriit (hüpertensioon, neerufunktsiooni häired, urineerimishäired), D: lõppstaadiumis neeruhaigus ja E: surm. Sellest tabelist on 26 juhtumit väikesed

Vähemalt 18 patsienti saavutasid alguses nefrootilise seisundi, mis viitab kalduvusele esineda suures koguses proteinuuriaga. Lisaks, kuigi varem oli palju halva prognoosiga juhtumeid, nagu surm või lõppstaadiumis neerupuudulikkus, on hiljutised aruanded näidanud, et palju oli suhteliselt hea prognoosiga juhtumeid. Võimalik, et prognoos on paranenud tänu täiustatud ravile, nagu IVMP ja plasmavahetus, ning ISKDC 6. tüüpi purpurse nefriidi juhtumid ei ole tingimata ravitavad.

ISKDC klassifikatsiooni on kritiseeritud selle probleemide pärast, sealhulgas selle pärast, et poolkuu moodustumise aste ei pruugi olla korrelatsioonis neerude prognoosiga, 3), 12) -14) ning tubulointerstitsiaalseid kahjustusi ja ümbritsevaid vaskulaarseid kahjustusi ei hinnata. Tulin 14)15). Seejärel näidati, et sklerootiliste glomerulite ja interstitsiaalse fibroosi osakaal korreleerus paremini pikaajalise tulemusega16).

On jõutud järeldusele, et IgA nefropaatia puhul kasutatav Oxfordi klassifikatsioon võib ennustada purpurse nefriidi progresseerumist. Oxfordi klassifikatsioon vaadati üle 2016. aastal ja see hõlmab traditsioonilist mesangiaalset hüpertsellulaarsust (M), intrakapillaarset proliferatsiooni (E), segmentaalset glomeruloskleroosi/adhesioonid (S) ja tubulaarset atroofiat/interstitsiaalset fibroosi (T). MEST-ile lisati C (poolkuu skoor) ja S-skoor vaadati üle, et võtta arvesse podotsüütide kahjustuse tunnuste olemasolu või puudumist17. Tabelis 3 on näidatud purpurse nefriidi juhtumid, mida on rakendatud (muudetud) Oxfordi klassifikatsioonis ja mis on näidanud, et need on seotud neerude prognoosiga. Neljast otsitud artiklist 2 olid mõeldud täiskasvanutele ja 2 lastele ning oli palju teateid selle kohta, et S ja T, mis ei ole seotud ISKDC klassifikatsiooniga, olid olulises korrelatsioonis neerude prognoosiga ning lõplik järeldus oli, et ( Muudetud Oxfordi klassifikatsioon on osutunud kasulikuks neeruprognoosi ennustamiseks. Lisaks ei esinenud neis dokumentides ISKDC 6. tüüpi juhtumeid. Teisest küljest on sellel taustal teatatud ka erinevate poolkvantitatiivsete klassifikatsioonide kasutuselevõtust. Näiteks võrdlesid Koskela jt oma ISKDC klassifikatsiooni poolkvantitatiivse skooriga (SQC), mis võtab arvesse rohkem kui 14 muutujat 53 purpurse nefriidiga lapse puhul. Pikaajalist prognoosi saab parandada, määrates SQC piirväärtuseks 10,5.

teatas, et patsiente on võimalik jagada hea prognoosiga rühma ja halva prognoosiga rühma22).

Rakendades sellele juhtumile muudetud Oxfordi klassifikatsiooni, on juhtum 1 M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0) ja juhtum 2 on M(1)E(1)S({{10}}). Tulemuseks on T(0)-C(2) ja mõlemal juhul E on 1, mis tõenäoliselt reageerib immunosupressantidele, nagu steroidid, ning MST kahjustuste hulgas, mis mõjutavad prognoosi kliinilistest parameetritest sõltumatult, on ainult M. 1. Juhtumi 2 C-skoor oli 2, mis on kahjustus, mis mõjutab prognoosi, kui immunosupressante ei manustata. Üldiselt eeldati, et mõlema juhtumi prognoos ei olnud halb, kui ravi keskendus immunosupressantidele, näiteks steroididele. Samamoodi sai Koskela jt SQC hinnangul juhtum 1 hindeks 3 punkti ja juhtum 2 hindeks 7 punkti.

Kõik juhtumid olid alla piirväärtuse ja pikaajaline prognoos ennustati olevat hea. Need kaks juhtumit klassifitseeritakse 6. tüüpi purpurse nefriidi alla, kuid mõlemal juhul ei täheldatud kroonilisi kahjustusi, nagu primaarsed histoloogilised segmentaalsed sklerootilised kahjustused ja interstitsiaalne fibroos, kuid intraduktaalset proliferatsiooni, snare nekroosi ja ägeda faasi leidude, nagu poolkuu moodustumine, intensiivsust.

2. juhtumi ravi tugevdati. Kuid nagu eespool mainitud, klassifitseeritakse ISKDC klassifikatsioon peamiselt poolkuu moodustumise astme järgi, mis ei pruugi tingimata olla korrelatsioonis neerude prognoosiga, ja eriti tüüp 6 on MPGN-sarnaste kahjustuste eritüüp, seega ei klassifitseerita purpurnefriiti ainult ISKDC klassifikatsiooni järgi. , mõistsime, kui oluline on valida ravi kombinatsioonis teiste klassifikatsioonide ja punktidega, mis võivad prognoosi ennustada. Luupusnefriit, nagu purpurnefriit, on veel üks põletikuline neeruhaigus, kuid kasutatavad klassifikatsioonisüsteemid on seotud neeruhaiguse raskusastme ja neerutulemusega, mistõttu on histoloogilisel klassifikatsioonil põhinevad ravistrateegiad keerulised. Asutatud23)24). Lisaks ISKDC klassifikatsioonile on purpurse nefriidi puhul soovitav ka sobiv klassifikatsioon, mis on seotud neeruhaiguse raskusastme ja neerutulemusega.

Järeldus

Purpurne nefriit ISKDC tüüp 6 on suhteliselt haruldane seisund, kuid see on mitmekesine ja selle prognoos ei pruugi olla halb. Ma arvan, et on oluline hinnata raskusastet kliiniliste sümptomite ja histoloogiliste leidude ümberklassifitseerimise ja poolkvantifitseerimise teel nende ilmnemise ajal ning pakkuda kihilist ravi ilma ravi ühendamata. Mind tabati.

Tunnustus

Tahaksime avaldada sügavat tänu dr Asami Takedale, Jaapani Punase Risti Seltsi Aichi Meditsiinikeskuse Nagoya teise haigla nefroloogia osakonnast neeru histopatoloogia tõlgendamise ja kommentaaride eest.

Dokumentatsioon

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: prognoos

Henoch-Schönleini nefriit lastel. Br Med. J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: purpurnefriit (IgA vaskuliit). Atorosu neeruhaiguse patoloogia parandatud väljaanne. Jaapani neerupatoloogia selts, Jaapani neerupatoloogia selts, toim. Tokyo, Tokyo Medical Society, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Türgi pediaatrilise vaskuliidi uurimisrühm. Henoch-Schönleini nefriit: üleriigiline uuring. Nephron Clin Pract 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Henoch-Schönleini purpurse nefriidi esinemissagedus ja raskusaste 22-aastase perioodi jooksul Jaapanis Fukushima prefektuuris. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: membranoproliferatiivse sarnase Henoch-Schönleini purpura kliinilised patoloogilised tunnused ja prognoos

nefriit lastel. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.