Neerupealiste pleomorfne spindlirakuline sarkoom: suure kõhumassi äärmiselt harv põhjus ja keeruline diagnoos
Dec 22, 2023
Abstraktne
Primaarne neerupealiste pleomorfne spindlirakkude sarkoom (PSCS) on äärmiselt haruldane mesenhümaalne kasvaja, mida varem tunti pahaloomulise kiulise histiotsütoomina. Tavaliselt esineb see jäsemetes, retroperitoneumis, kõhuõõnes ja harva vistseraalsetes organites. Teatame esimesest PSCS-i juhtumist vasakpoolses neerupealises 65--aastasel naisel, kellel esines suur kõhumass koos ebamääraste sümptomitega. Diferentsiaaldiagnooside lai valik esitas väljakutse diagnoosi seadmisel. Sellest saadi aga üle asjakohaste radioloogiliste, operatsioonisiseste, histoloogiliste ja mis kõige tähtsam – kõikehõlmavate immunohistokeemiliste leidudega. Patsiendile tehti kasvaja täielik kirurgiline resektsioon ja tema paranemine oli märkimisväärne. Vaatamata selle kasvaja halvale prognoosile on ta siiani ilma metastaasideta ega ägenemisteta 18-kuulise operatsioonijärgse jälgimise jooksul.
SISSEJUHATUS
Pleomorfne spindlirakkude sarkoom (PSCS), mida varem tunti pahaloomulise fibroosse histiotsütoomina (MFH), tuleneb fibroblastidest ja histiotsüütidest [1]. PSCS-id klassifitseeritakse histoloogiliselt viide rühma, kus storiform-pleomorfne tüüp on kõige levinum. PSCS kasvajate metaplastilise luu ja kõhre moodustumise kohta on vähe teateid [2]. Maailma Terviseorganisatsioon on klassifitseerinud PSCS-i diferentseerimata või klassifitseerimata sarkoomideks nende tundmatu päritolu tõttu. Neid esineb jäsemetes (67–75%), retroperitoneumis (6–16%), kõhuõõnes (5–10%), harva kõhu siseelundites (maks, sapipõis ja põrn) ning väga harva retroperitoneaalsetes organites. (neerud) [3, 4]. Meile teadaolevalt ei teatatud primaarse neerupealiste PSCS-i juhtudest.
PSCS esindab haruldast neerupealiste koore kasvajate alarühma, mida nimetatakse mesenhümaalseteks ja stromaalseteks kasvajateks. Primaarne neerupealiste PSCS on väljajätmise diagnoos, mis on tingitud neerupealise lähedase piirkonna kasvajate mitmekordsest diferentsiaaldiagnoosist ning sarkoomi ja neerupealiste kasvajate patoloogiast. Seetõttu mängivad diagnoosimisel otsustavat rolli kliinilised, radioloogilised, histoloogilised ja, mis veelgi olulisem, immunohistokeemilised markerid. Siin kirjeldame esimest primaarse neerupealiste PSCS-i juhtumit koos fokaalse luu metaplaasiaga, mis ilmnes ebamäärase suure kõhumassina.
JUHTUMEARUANNE 65--aastasel naisel on viimase 3 kuu jooksul esinenud ebamäärane vasakpoolse alakõhuvalu, seljavalu, kõhu täistunne, letargia ja hääletamata tükk vasakul nimme- ja niudepiirkonnas. Ta eitas kõiki urogenitaal-, seedetrakti- või günekoloogilisi sümptomeid. Tema uuringud näitasid mikrotsüüt-hüpokroomset aneemiat, erütrotsüütide settimise kiirust esimesel tunnil 92 mm ja C-reaktiivset valku 24 mg/l. Seerumi valgu elektroforeesis ei esinenud monoklonaalseid ribasid. Tema neeru- ja maksaprofiilid, 9.00 kortisool, testosteroon, 24-tunnine uriini metanefriin ja vanillüülmandelhape olid kõik normi piires. Panendoskoopiast olulisi leide ei leitud.
Kõhuõõne ultraheliuuring (US) näitas vasakpoolsest suprarenaalsest piirkonnast 12 × 12 cm tahket massi (joonis 1). Kontrastne kompuutertomograafia (CT) näitas vasakpoolses suprarenaalses piirkonnas 17, 5 × 11, 5 cm suurendavat kahjustust, mis asendas täielikult vasaku neerupealise. Vasak neer oli nihkes ja kahjustuse perifeerias oli jämedat lupjumist ilma lümfisõlmede suurenemiseta. Kontralateraalne neerupealised, retroperitoneaalsed ja peritoneaalsed struktuurid olid normaalsed (joonised 2 ja 3). Neerupealiste ladestustena esinevate primaarsete kartsinoomide skriinimine, kasutades kliinilist läbivaatust, panendoskoopiat ja kontrastset CT-d, olid kõik negatiivsed. Sel hetkel oli meie töödiagnoosiks mittesekreteeriv vasakpoolne feokromotsütoom ja plaanitud oli laparoskoopiline vasaku adrenalektoomia.
Kahjuks tekkis tal enne plaanilist operatsiooni tüki kiire suurenemine ja varasemate sümptomite süvenemine. Kiireloomuline USA uuring näitas kasvaja suuruse suurenemist 20 × 18 cm-ni ja seetõttu viidi läbi avatud vasakpoolne adrenalektoomia. Operatsiooni ajal leidsime vasakpoolses suprarenaalses piirkonnas suure täpselt määratletud 25 × 17 cm kapseldatud massi (joonis 4), mis nihutas vasakut neeru ja soolestikku halvemini. Me ei suutnud vasakut neerupealist tuvastada. Viidi läbi kasvaja täielik resektsioon ja ta vabastati kolmandal operatsioonijärgsel päeval pärast märkimisväärset paranemist.
Histopatoloogiline hindamine näitas 24 × 21 × 15 cm kasvajat, mis kaalus 2,645 kg (joonis 4b), millel on fibrootilised, tahked ja tsüstilised degeneratiivsed muutused ilma kapsli infiltratsiooni või veresoonte invasioonita. Seal olid varieeruva rakulisusega, veidrate multilobuleeritud ja tühjade tuumadega, eosinofiilsete inklusioonide ja kõrge mitootilise aktiivsusega hajusad lehed tormaliste spindlirakkudega (joonis 5). Kapsli kõvas piirkonnas täheldati luu metaplaasia koldeid. Kogu proovis ei tuvastatud neerupealiste kudesid. Kasvaja värvus immunohistokeemiliselt positiivseks CD68, CD99, CD34 (40%), desmiini (20%) ja silelihaste aktiini (SMA) (10%) suhtes, kuid oli negatiivne Pan-CK, S100, Melan A, epiteelimembraani antigeeni (EMA) suhtes. ), inimese melanoom must 45 (HMB45), CD117, B-rakuline lümfoom 2, kromograniin ja sünaptofüsiin (joonis 6). Skriinimisel metastaase ei tuvastatud. Saatsime patsiendi onkoloogiasse hindamiseks, kuid nad ei soovitanud keemiaravi ja 18-kuulise operatsioonijärgse perioodi jooksul ei ole esinenud ägenemisi.
ARUTELU
Neerupealiste kasvajad on enamasti asümptomaatilised või esinevad mittespetsiifiliste sümptomitega kõhutükkidega, sarnaselt meie patsiendiga [5]. Neerupealiste kasvajate hulgas on primaarsed mesenhümaalsed kasvajad äärmiselt haruldased. Primaarsed leiomüosarkoomid on kõige levinum pahaloomuline kasvaja [6]. Esitlemise ajal hõlmasid meie diferentsiaaldiagnoosid primaarset retroperitoneaalset sarkoomi, metastaatilisi kasvajaid, liposarkoomi, leiomüosarkoomi, spindlirakulist kartsinoomi, pahaloomulisi perifeerse närviümbrise kasvajaid, seedetrakti stroomakasvajaid, pahaloomulist melanoomi, sünoviaalset sarkoomi ja feokromoosi [6].
Kuigi PSCS võib esineda mis tahes kehaosast, pärinevad need peamiselt primitiivsetest mesenhümaalsetest rakkudest [3]. Kirjanduses on PSCS-i esinenud ainult jäsemete, kõhu ja retroperitoneaalsete siseelundite puhul, kuid mitte neerupealiste koes. PSCS-i haruldus ja PSCS-i riskitegurite, nagu kiiritus, trauma, krooniline operatiivne parandamine, kirurgilised sisselõiked ja põletusarmid, puudumine, lisaks varem teatatud juhtumitele, viitavad sellele, et esmane neerupealiste PSCS on selles valdkonnas vähem tõenäoline diferentsiaaldiagnoos. juhtum [7]. Bhagavan et al. teatas viiest juhtumist
Joonis 2. CT-pilt: (a) koronaallõige ja (b) sagitaallõige; punane tärn punktides (a, b) näitab kasvajat ja punane nooleots punktides (a, b) näitab madalamal nihkunud vasakut neeru
Joonis 4. (a) Patsiendi kõht pärast induktsiooni operatsioonisaalis ja (b) kasvaja makroskoopiline välimus paksu kapsliga; must tärn punktis (a) näitab kasvajat, mis hõivab vasakut kõhtu ja (b) kujutab kapslil olevat paksenemise piirkonda, mis vastab luu metaplaasiale.
MFH jäsemetes ja vaagnas koos metaplastilise luu ja kõhre moodustumisega, mis sarnaneb antud juhul luu metaplaasia avastamisega [2]. Metaplastiliste luude ja kõhrede aeg-ajalt esinemine PSCS-is kujutab endast erilist diagnostilist probleemi nende eristamisel pehmete kudede osteogeensetest ja kondrosarkoomidest, pahaloomulisest mesenhümaalsest ja hiidrakulisest kasvajast [2].
Neerupealise PSCS-i diagnoosimiseks on vaja üksikasjalikku immunohistokeemiat. PSCS on CD68, CD34 ja CD99 suhtes varieeruvalt positiivsed. Seedetrakti stroomakasvaja, pahaloomuline perifeerse närviümbrise kasvaja, pahaloomuline melanoom, sünoviaalne sarkoom, spindlirakuline kartsinoom ja feokromotsütoom on positiivsed vastavalt CD117, S100, HMB45, tsütokeratiini, EMA, sünaptofüsiini ja kromograniini suhtes. Leiomüosarkoom on desmiini, vimentiini ja SMA suhtes tugevalt positiivne [8].
Kirurgiline resektsioon vaba varuga on PSCS-i ravi alustala, samas on kirjeldatud ka kiiritusravi, keemiaravi ja immunoteraapiat. Kasvaja suurus, asukoht, asukoht ja histoloogilised tüübid on PSCS-i prognoosi peamised määrajad [9]. PSCS on agressiivne kasvaja, millel on vaatamata täielikule resektsioonile kõrge kordumine ja metastaasid. Kordumise ja metastaaside otsimiseks on vaja pikaajalist jälgimist pildistamisega.
Kokkuvõtteks teatame esimesest primaarse neerupealiste PSCS-i juhtumist, mida algselt uuriti feokromotsütoomina. Rõhutame PSCS-i arvestamise tähtsust suure neerupealise kasvaja diferentsiaaldiagnostikas koos muud tüüpi sarkoomidega. PSCS-i diagnoosi seadmine ja prognoosi hindamine peaks alati hõlmama radioloogilisi, histoloogilisi ja täielikku immunohistokeemiliste uuringute kogumit. PSCS-i prognoos on murettekitav, hoolimata täielikust kirurgilisest resektsioonist, mis nõuab hoolikat järelhooldust.
TUNNUSTUS
Autorid soovivad tänada dr Benjamin Flinki, MD, MPH, bariaatrilist ja üldkirurgi Northside'i haiglas Atlantas, GA, USA, ja dr OMO-d. Siddiqa, Colombo osariigi Sri Lanka riikliku haigla keemilise patoloogia registripidaja abi eest selle käsikirja keele redigeerimisel, ladumisel, vormindamisel ja pilditöötlusel.
HUVIDE KONFLIKTI AVALDUS Ei ole deklareeritud.
VIITED
1. O'Brien J, Stout A. Pahaloomulised kiulised ksantoomid. Vähk 1964;17: 1445–55.
2. Bhagavan BS, Dorfman HD. Luu ja kõhre moodustumise tähtsus pehmete kudede pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi korral. Vähk 1982;49:480–8.
3. Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. Neeru primaarne pahaloomuline fibroosne histiotsütoom: juhtumi aruanne. Turk Patoloji Dergisi / Turkish J Pathol 2010;26: 165–7.
4. Karki B. Kõhuõõne esmane pahaloomuline fibroosne histiotsütoom: CT leiud ja patoloogiline korrelatsioon. World J Radiol 2012;4:151.
5. Levy AD, Manning MA, Miettinen MM. Kõhu ja vaagna pehmete kudede sarkoomid: radioloogilised-patoloogilised tunnused, osa 2-aeg-ajalt esinevad sarkoomid. Radiograafia 2017;37: 797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. Primaarne neerupealiste leiomüosarkoom araabia mehel: haruldane juhtumiaruanne immunohistokeemia uuringuga. Bentrem DJ, toimetaja. Case Rep Surg [Internet]. 2015;2015:702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ jt. Primaarne soolestiku pahaloomuline fibroosne histiotsütoom: kaks juhtumiaruannet. World J Gastroenterol 2007;13:1299–302.
8. Fisher C. Immunohistokeemia pehmete kudede kasvajate diagnoosimisel. Histopatology 2010;58:1001–12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom: tulemus ja prognostilised tegurid pärast konserveerimisoperatsiooni ja kiiritusravi. Int J. Radiat Oncol Biol. Phys. 1996;34:983–94.
Wecistanche'i tugiteenus - Hiina suurim tsistanšeksportija:
E-post:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Tel:+86 15292862950
Lisateabe saamiseks ostke:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
