Neeru müelolipoma: haruldane neerupealiste kasvaja ebatavalises kohas

Rohkem infot. Kontakttina.xiang@wecistanche.com

Abstraktne

Myelolipomaneeron väga haruldane healoomuline haigus, mis koosneb küpsest rasvkoest, mis on segatud küpsete vereloome elementidega erinevates proportsioonides, Müelolipoma kõige tavalisem asukoht on neerupealistes, kuidekstra-neerupealineteatatud on ka müelolipomadest teistes kohtades, nagu retroperitoneum, presacral piirkond, vaagna ja mediastinum. Antud juhtumiaruandes esitame neeruparenhüümis tohutu neerupealise müelolipoma juhtumi, mis on selle päritolu poolest haruldane koht. Me teatame neerupealiste müelolipoma juhtumist, mis leiab aset 46-aastase India mehe vasakus neerus. Me kirjeldame selle ebatavalise radioloogilisi ja clinicopathologilisi omadusikasvajaKirjanduse ülevaatega. See juhtum on tähelepanuväärne, sest kasvaja oli väga laienenud ja selle sait oli ebatavaline. Üldiselt on radioloogilise pildistamise abil võimatu eristada neerupealiste müelolipomat teistest retroperitoneaalsetest kasvajatest, arvestades kasvaja haruldust, tuleb rohkem juhtumeid teatada selle bioloogilise käitumise selgitamiseks.

Märksõnad: Neerupealine, neer, müelolipoma

Klõpsake siin, et teada saada, mida cistanche kasutatakse

Sissejuhatus

Neeru müelolipoma on väga haruldane healoomuline haigus, mis võib sarnaneda teiste neerukahjustustega, mida enamik arste ei pruugi oma üksusest teada saada. See koosneb küpsest rasvkoest, mis on segatud küpsete vereloome elementidega erinevates proportsioonides. Kõige tavalisem neerupealiste kaasamise koht. Selle esinemissagedus neerupealistes on lahkamisel 0,4%. Retroperitoneumis, vaagnas, rindkeres ja mediastinumis on teatatud neerupealiste müelolipomadest. [2] Kogu maailmas on teatatud müelolipomast neerudes või neerude ümbruses<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Juhtumi aruanne

46-aastane India mees, kes esines meie haiglas vasaku külje valuga ja jättis seljatüki turse 1 aasta tagasi. Füüsiline läbivaatus näitas hästi määratletud ühekordset vasakpoolses hüpokondriumis ja nimmepiirkonnas, mis oli kindel vastuolu. [Joonis 1] Tema kõhu ultrasonograafia (USA) näitas suurt hulka segatud echogenicity't vasakus neeru fossas. Tema kõhu ja vaagna kompuutertomograafia (CT) on suur heterogeenne kahjustus, mille keskmine rasvatihedus on valdavalt rasvatihedus 15,2 cm×20,2 cm×26 cm, mis tuleneb vasakust neerust, mis hõlmab peaaegu kogu vasaku nimme ja nilbe fossa piirkonda, mis näitab diskreetset suurendades pehmete kudede tiheduspiirkondi (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Brutouuringul oli vasak neer koos patsiendilt eemaldatud massiga ebakorrapärase kujuga ja kaalus 4,2 kg. Lõigatud pind näitas väga väikest ala järelejäänud neeruparenhüümi koos staghorni arvutusega. Vaagna kaltsealsüsteem on vooderdatud kollakasvalgete helvestega ja suure kasvajaga, mis koosneb rasvastest piirkondadest, mille fookused on verejooksu fookused.

Proovi mikroskoopiline uurimine näitas kroonilise püelonefriiti muutusi fokaalsete ksantomaatsete muutustega ja adipotsüütidest koosneva kasvajaga. Vahepealne septa näitab vereloomekoe kõigi kolme vereloomeliini rakkudega (müeloid, erütroid ja megakarüotsüüdid). Neerupealiste puhkust ei leitud. Nende leidude põhjal diagnoositi neeru müelolipoma. Patsiendi operatsioonijärgne kulg oli sündmustevaene. Ühe aasta järel oli ta asümptomaatiline. [Joonis 3]

Arutelu

Müelolipoma on healoomuline kahjustus, mis koosneb rasvkoest ja vereloometest elementidest ning mida on tavaliselt teatatud neerupealistes võrreldes teiste elunditega.3] Müelolipomat kirjeldas esmakordselt 1905. aastal Gierke, sest sellest ajast alates on müelolipoamast teatatud juhuslikult erinevates elundites.4 Müelolipoma patogeneesist ei ole täpselt teada. Üks teooria postuleeris, et see on hamartoom või koorikomoomiliste vereloome tüvirakkude rühmad, mis rändasid emakasisese elu jooksul teistesse kohtadesse, samas kui teine teooria leidis klonaalset tsütogeneetilist kõrvalekallet, mis näitas, et see olineerukasvajapäritolu,[5-7] Patsiendid, kellel on kas neerupealine või neerupealise müelolipooom, on tavaliselt asümptomaatilised ja neid diagnoositakse juhuslikult, tuginedes radioloogilisele pildistamisele erineva seisundi jaoks, mis põhineb ultraheliuuringul, kompuutertomograafia skaneerimisel või magnetresonantstomograafia skaneerimisel.

Neerupealiste müelolipoma diagnoosimiseks ei ole lõplikke radioloogilisi kriteeriume, kuid neerupealiste müelolipoma omadusi pildistamisel saab kasutada nende struktuuride tuvastamiseks, mis esinevad erinevates kohtades.8]neerupealiste müelolipoma omadused pildistamisel võivad jäljendada mitmeid pahaloomulisi kasvajaid, nagu retroperitoneaalne liposarkoom, neeru- või neerupealiste müelolipoma, neeru angiomyolipoma või retroperitoneaalne teratoom.

Operatsioonieelselt võib üritada kindlat diagnoosi teha peennõelte biopsiaga USA või CT juhiste kohaselt, mis seejärel paljastaks rasvkoe kahjustuse, mis on segatud muutuva koguse vereloome kudede ja pahaloomuliste rakkudega. Diferentsiaaldiagnoos pärast biopsiat võib ekstramedullaarse hematopoeesi ja neerupealise müelolipoama, mida saab viimasest eristada splenomegaalia või muu organomegaalia, kroonilise aneemia ja luuüdi märgatava hüperplaasia esinemisega.9 Meie puhul pärast madala tihedusega kompuutertomograafia hindamist (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Raskelt, neerupealiste müelolipoma on üksildane piiratud mass, mille suurus on mõnest sentimeetrist kuni 27 cm.i0See on hästi piiritletud, mittekapseldamata, tahke mass neerudes. Müelolipoma lõigatud pind kipub paljastama pehme kollase rasvkoe alasid koos pruunikas murenevate kudede ebakorrapäraste piirkondadega." i] Mikroskoopiliselt on müelolipoma segu

rasvkoest ja normaalsetest vereloomerakkudest koos kõigi kolme vereloome rakuliiniga (granulotsüütiline, erütroid ja megakarüootne). Neeru müelolipoma ei kipu olema seotud ühegi luu medullaarse õõnsusega.

Mõned neeru müelolipoama diferentsiaaldiagnoosid hõlmavad angiomyolipomat, sarkoomi, sealhulgas liposarkoomi, ekstramedullaarseid vereloome kasvajaid ja neerurakkude kartsinoomi. Angiomyolipoma on üks levinumaid healoomulisi neerukahjustusi.12] Mikroskoopiliselt on tüüpiline angiomyolipoma trifaasiline kasvaja, mis kannab erinevas koguses düsplastilisi veresooni, spindlit ja epitelioidseid silelihasrakke ning küpseid rasvkoe elemente.

Rasva domineeriv angiomyolipoma jäljendab teisi kahjustusi, nagu liposarkoom ja müelolipoma. Liposarkoom hõlmab keskealisi täiskasvanuid, kelle maksimaalne esinemissagedus on 6h kümnendil, ilma soo ülekaaluta. Retroperitoneaalne liposarkoom on sageli asümptomaatiline, kuni kasvaja on muutunud suureks. Teatatud on väga vähestest liposarkoomi juhtudest, mis asuvad neeruparenhüümis.13 Brutouuringus koosneb see tavaliselt suurest, hästi piiritletud lobuleeritud massist, mille värvus on kollasest valgeni, sõltuvalt adipotsüütide, kiuliste ja/või müksoidide piirkondade osakaalust. Mikroskoopiliselt koosneb see kas täielikult või osaliselt küpsest adipotsüütide vohamisest, mis näitab oluliselt erinevat huuleplahvatuste arvu. Meie puhul sisaldas kasvaja lisaks küpsele rasvkoele ka vereloome elementide pesasid.

Ekstra medullaarseid vereloome kasvajaid iseloomustab aneemia, sagedane hepatosplenomegaalia ja ebanormaalsed perifeersed vere määrded. neerupealiste müelolipoma on hästi piiritletud, kuid ekstramedullaarsetel vereloome kasvajatel puudub ümbermõõt ja need on halvasti määratletud. Mikroskoopiliselt on ekstramedullaarsetel vereloome kasvajatel ülekaalus vereloome elemendid, millel on erütroidne hüperplaasia. Rasv ei ole protsessi laiendatud komponentI4]

Kui diagnoositakse müelolipoma, määratakse käsi, sõltub järgnev juhtimine selle suurusest ja patsiendi sümptomaatilisest seisundist. Väikseid asümptomaatilisi kahjustusi saab ravida ootusärevalt. Kasvu ja verejooksu otsimiseks on soovitatav radioloogiline järelkontroll. Sümptomaatilistel patsientidel, kellel on kasvaja massi suurenemine, nagu meie patsiendil, on kirurgiline sekkumine õigustatud. Pikaajaline prognoos on suurepärane.

Järeldus

Meie juhtum oli erinev, sest hiiglasliku neerupealise müelolipoma asukoht neeru parenhüümis on äärmiselt haruldane. Üldiselt on radioloogilise pildistamise abil võimatu eristada neerupealiste müelolipomat teistest retroperitoneaalsetest kasvajatest. Seega peaks lõplik diagnoos sõltuma kirurgiliselt eemaldatud proovi histopatoloogilistest omadustest. Tunnistades kasvajate haruldust, tuleb haiguse bioloogilise käitumise selgitamiseks teatada rohkem juhtumeid.

muud kliinilised andmed, mis tuleb ajakirjas esitada. Patsiendid mõistavad, et nende nimesid ja initsiaale ei avaldata ning nende identiteedi varjamiseks tehakse nõuetekohaseid jõupingutusi, kuid anonüümsust ei ole võimalik tagada.