Neerutalitlus ja uriinirutiin on normaalsed, kuid neeru B-ultraheli on avastanud kõrvalekaldeid, kuidas ravida?
Mar 28, 2023
Täna nähti polikliinikus 28-aastast poissi. Ta ütles, et üksuse füüsilisel läbivaatusel olid tema neerutalitlus ja uriinirutiin normaalne, kuid ultraheliarst ütles, et tema neerud erinevad teistest. Ta soovitas korra minna tavalisse haiglasse, nagu meie oma, korralikku kontrolli tegema.

Klõpsake, et näha neeruhaiguse jaoks mõeldud tubulosa kapsleid
Kahtlustega mõistame esmalt haigust ja seejärel ühendame selle tegelikkusega, et teha ettepanekuid patsientide raviks.
etioloogia ja patogenees
Medullaarne käsnneer ei ole tavaline neeruhaigus, selle esinemissagedus populatsioonis on 1/20000-1/5000[1] ja tegemist on kaasasündinud ebanormaalse neeruhaigusega. Alguse vanus on 30–50 aastat, naistel rohkem kui mehi, perekondliku agregatsiooni tunnustega, mis väljenduvad autosomaalse domineeriva pärandina.
Tüüpilised patoloogilised ilmingud on ühes või mõlemas neerus üksikud või mitmed papillid. Neerusisesed medullaarsed kogumiskanalid ja papillaarsed kanalid püramiidses osas on fusiformsed ehk väikesed tsüstilised ekspansioonid, mis sisaldavad suure tihedusega aineid ja neid on palju erineva suurusega. Kaltsiumi sisaldavad väikesed kivid on ühtlased ja mõned neist on neeru parenhüümi kaltsifikatsioonid.
Medullaarne käsnneeruhaigus võib lokaliseeritud ja tüsistusteta olla asümptomaatiline, seega on varajane diagnoosimine väga oluline. Haiguse progresseerumisel on neerukivid ja nefrokaltsinoos kõige sagedamini komplitseeritud. Muud kliinilised ilmingud hõlmavad hematuuriat, kuseteede infektsiooni, hüperparatüreoidismi ja isegi kroonilist neerupuudulikkust, samas kui hüpertensioon ja proteinuuria on haruldased. Medullaarse käsnneeruga kaasnevad sageli ka muud kaasasündinud haigused, nagu Sjogreni sündroom, hemihüpertroofia, hobuserauaneer, Marfani sündroom ja kaasasündinud intrahepaatiline sapijuha laienemine jne.[1,2].
Medullaarse käsnneeru etioloogia on endiselt ebaselge. Viimastel aastatel on selle geneetikal põhineva patogeneesi uurimisel tehtud läbimurdeid. Arvatakse, et polümorfsed neurotroofsed tegurid ja retseptor-türosiinkinaasid, mis pärinevad gliiarakkude liinidest embrüonaalses arengus Geeni üks või mitu mutatsiooni või polümorfismi põhjustavad kuseteede punga-metanefrilise mesenhüümi liidese häireid, põhjustades neeru kusejuha ebanormaalset arengut ja patogeneesi viivad kogumiskanalid [2].
pildidiagnoos
Medullaarse käsnneeru diagnoosimiseks kasutatakse kliiniliselt kõige sagedamini neerude B-ultraheli ja CT-d.
B ultraheli
Sarnaselt käesoleva artikli patsientidele diagnoositi enamikul neist varases staadiumis neerude B-ultraheli. Tüüpiline ultraheli näitab, et neerupüramiidide kajad on võimendatud vatitaoliste muutustega radiaalses jaotuses ning tugevad kajatäpid on enamasti lupjumised ja väikesed kivikesed, millega kaasnevad tagaosas akustilised varjud, samuti võivad tekkida mitmed erineva suurusega kajatud laigud. olema näidatud Piirkond on enamasti moodustunud kogumiskanali tsüstilise laienemise tõttu ning üldjuhul puudub neeruvaagna ja tupplehtede hüdroonefroos.
Medullaarsete kavernoossete neerutsüstide väiksuse tõttu on B-ultraheli siiski raske selgelt näidata ja diagnoosimisel on piiranguid.
CT
Medullaarse käsnneeru tüüpiline CT-pilt näitab, et laienenud kogumiskanalil on väikese tihedusega vöötmetega väikesed tsüstilised varjud. Kui sellega kaasnevad neerukivid, on see hajutatud, koondunud või lehvikukujuliste suure tihedusega varjudena. Täiustatud CT näitas, et laienenud kogumiskanal oli vööt või väike kotitaoline kontrastaine kogunemine ning kui sellega kaasnes neerukivid, siis kogumiskanal oli kivi ümber kontrastainega täidetud. CT on praegu eelistatud meetod medullaarse käsnneeru diagnoosimiseks.

Mis puudutab intravenoosset püelograafiat (IVP) ja MRI-d, siis need kaks uuringut ei ole mitte ainult kallid, vaid ka madalamad kui ülaltoodud kaks uuringut medullaarse käsnneeru diagnoosimisel. Uuringud on leidnud, et kuigi IVP tundlikkus medullaarse käsnneeru diagnoosimisel on kõrgem kui CT oma, on CT väikeste neerukivide arvu, asukoha ja kuju kuvamisel IVP-st oluliselt parem ning neerupapillide lupjumist on lihtne tuvastada. , seega on see asendatud CT-ga.
MRI-l puudub tundlikkus medullaarsete käsnneerude diagnoosimisel ning madal tundlikkus kaltsifikatsioonide ja kivide suhtes. MRI-d saab kuvada ainult siis, kui medullaarse käsnneeru medulla kogumiskanali tsüstiline laienemine on ilmne, mistõttu seda ei soovitata.
ravida
Kui patsiendil puuduvad kliinilised sümptomid ega tüsistused, ei ole eriravi vaja. Soovitage patsiendil juua palju vett ja süüa madala kaltsiumi- ja oksalaadisisaldusega dieeti, et vähendada kivide esinemissagedust ja vältida tüsistusi.
Kõrge kaltsiumi metabolismiga patsiente saab kivide moodustumise vältimiseks sobivalt ravida tiasiiddiureetikumide ja kaaliumtsitraadi ning teiste kaltsiumisisaldust vähendavate ravimitega.
Medullaarse käsna neeruga kaasneb sageli mikroskoopiline hematuria. Raske hematuria on vähem levinud. Seda põhjustavad sageli sekundaarsed neerukivid, infektsioon ja laienenud neerutuubulite suurenenud haprus. Üldjuhul hematuria ei vaja erilist ravi.
Kui selle põhjuseks on kivid, võib kaaluda kivide kirurgilist eemaldamist.
Kui see on põhjustatud infektsioonist, tuleb läbi viia infektsioonivastane ravi. Medullaarsetes käsnneerudes esineb alaseljavalu harva ja selle ilmnemisel tuleb seda eristada muudest haigustest põhjustatud alaseljavaludest[2].
Tüsistuste ravi
▌neeru tsüst
Kui esineb suur neerutsüst, mis põhjustab hematuuriat ja alaseljavalu, on ravi peamiselt ultraheliga juhitav perkutaanne neerutsüsti punktsioon ja skleroseeriva aine süstimine või laparoskoopiline neerutsüstide dekompressioon kombineerituna absoluutse alkoholi skleroteraapiaga.
▌Happe ainevahetuse häired
Medullaarsete käsnneerudega patsientidel on sageli neerutuubulaarne atsidoos ja hüpotsitratuuria.
▌Kuseteede infektsioon ja kivid
Uriini pikaajaline peetus laienenud kogumiskanalis ja kivide teke võib põhjustada korduvaid kuseteede infektsioone ning sel ajal tuleb läbi viia aktiivne infektsioonivastane ravi. Praegu arvatakse, et medullaarne käsnneer põhjustab neerude kaltsiumi leket distaalsetes tuubulites, mis põhjustab hüperkaltsiuuriat ja distaalne neerutuubulaarne atsidoos on kivide tekke peamised põhjused.
Praegu puudub ühtne meetod käsn-neerukivide ennetamiseks ja raviks. Kliiniliselt kasutatakse kõikehõlmavat ravi (näiteks rohkem vee joomist, madalat kaltsiumisisaldust, madala oksalaadisisaldusega dieeti, uriini leelistamist ja kuseteede infektsiooni kontrollimist), kehavälist lööklaine litotripsiat ja kirurgilist ravi.
▌ Hüperparatüreoidism
Kaltsiumi metabolismi häireid põhjustavad enamasti medullaarsed käsnneerud ja pikaajaline hüperuuria põhjustab hüpokaltseemiat, mille tagajärjeks on sekundaarne hüperparatüreoidism. Kliiniline ravi on enamasti kombineeritud ravi vere kaltsiumisisalduse vähendamise ja endokriinsüsteemi reguleerimise eesmärgil, mida võib kaaluda siis, kui sümptomid on rasked. Tehti paratüroidektoomia.

Pärast haiguse mõistmist vaatleme mõningaid sellele patsiendile järgnevaid uuringuid ja ravimeetodeid
Täielikud seotud kontrollid ambulatoorsetes kliinikutes:
Vererežiim: punaste vereliblede arv 4,5×1012/L, hemoglobiin 135g/L.
Uriini rutiin: uriini erikaal 1,015, valgu-, valged verelibled 126/ul, settepunased verelibled 3/ul.
Biokeemiline analüüs: albumiin 42,5g/L, kreatiniin 86μmol/L, uurea lämmastik 4,5mmol/L, kusihape 223μmol/L, kaltsium 2,07mmol/L.
Kvantitatiivne 24-tunnine uriini valk: 135,44 mg/24 h.
Viis mikroalbuminuuria ja paratüreoidhormooni taastumist olid normaalsed.
Uriini kaltsiumitagastus oli normaalne.
B-ultraheli tagasipöördumine: käsnalised neerumuutused mõlemas neerus.
Kuseteede CT on järgmine:
CT näitas, et patsiendil oli mõlemas neerus palju väikeseid kive. Pärast uroloogiga konsulteerimist CT hindamiseks ei ilmnenud kehavälise lööklaine litotripsia ja kirurgilise ravi näidustusi.
Uuriti üksikasjalikult patsiendi perekonna ajalugu ja talle öeldi, et tema isa oli läbinud mitu operatsiooni neerukivide tõttu ja tema neerufunktsioon langes järk-järgult, kuni tal tekkis ureemia. Teda on ravitud hemodialüüsiga 3 aastat, seega ei saa välistada perekondliku koondumise võimalust.
Patsient oli pärast oma seisundist teadasaamist väga ärevil, kartes, et ta jääb lõpuks elu toetamiseks dialüüsile nagu tema isa.

Soovitan patsiendil mitte ülemäära ärevil olla. Praegune seis on stabiilne. Välja arvatud kuseteede infektsioonide ravi, pole muud eriravi vaja. Peamine asi on regulaarselt jälgida, et vältida medullaarse käsna neeru tüsistuste tekkimist. Lisaks on patsientidel soovitatav juua rohkem vett, süüa rohkem köögivilju ja puuvilju, jälgida kõrge kaltsiumisisaldusega dieeti ning regulaarselt läbi vaadata uriini CT ja järelkontroll. Patsiendi seisund on hetkel hea.
miks süüa cistatnche võib ravida neeruhaigust
Arvatakse, et Cistanche omab tänu oma kasulikele omadustele terapeutilist toimet neeruhaigustele. Mõned põhjused, miks arvatakse, et see aitab neeruhaiguse ravimisel, on järgmised:
1. Põletikuvastased omadused: Cistanche'il on tugevad põletikuvastased omadused, mis võivad aidata vähendada põletikku neerudes, mis võib olla kasulik neeruhaigusega inimestele.
2. Antioksüdantsed omadused: Cistanche sisaldab antioksüdante, mis aitavad neutraliseerida kahjulikke vabu radikaale organismis, mis võivad kaasa aidata neeruhaiguste tekkele.
3. Immunomoduleerivad omadused: on näidatud, et Cistanche'il on immunomoduleeriv toime, mis tähendab, et see võib aidata reguleerida immuunsüsteemi ning vähendada üliaktiivsest immuunvastusest põhjustatud põletikku ja neerukahjustusi.
4. Neeru kaitsev toime: on näidatud, et Cistanche'il on neerude kaitsev toime, mis võib aidata vältida neerurakkude ja -kudede kahjustusi, mis võivad aeglustada neeruhaiguse progresseerumist.
Viited:
[1] Lin Lu, Yu Shengqiang. Uus arusaam medullaarse käsnneeru kohta [J]. Hiina üldmeditsiin, 2016, 18 (18): 2213-2216
[2] Huang Fan, Li Zhipeng, Ye Chunwei. Medullaarse käsnneeru ja selle tüsistuste mõistmine [J]. Medical Review, 2019, 25 (2): 302-306






