IgA nefropaatia manifestatsioonist diagnoosimise ja ravini

IgA nefropaatia (IgAN) on kogu maailmas levinud primaarne glomerulaarhaigus ja Hiinas lõppstaadiumis neeruhaiguse (ESRD) oluline põhjus. 20–40 protsenti IgAN-i patsientidest sureb 10–20 aasta jooksul pärast ESRD-i progresseerumist. IgAN-i progresseerumise kiirust ja kahju on näha. Seetõttu on õigeaegne diagnoosimine ja sekkumisravi IgAN-i patsientide jaoks väga olulised.

Klõpsake neeruhaiguse jaoks Herba Cistanche

1. IgAN patogenees

IgA on infektsioonide vastu võitlev valk, mis neerukoesse ladestades võib põhjustada punaste vereliblede ja neerude veresoonte valkude lekkimist uriini. 10–20 aasta pärast võib neerukoe pideva kahjustuse tõttu tekkida täielik neerupuudulikkus.

Kliiniliselt peetakse lgAN-i üldiselt immuunkompleksi poolt vahendatud või immunogeenseks haiguseks. See tähendab, et kuigi immuunpuudulikkus ei põhjusta haigust otseselt, mängib see selle esinemises ja arengus erilist rolli, põhjustades lõpuks difuusse glomerulaarse põletikulise vastuse ja moodustades IgAN-i.

2. IgAN-i kliinilised ilmingud

Kuna IgAN-il on mitu patoloogilist ilmingut, on kliinilised tunnused üsna erinevad, kuid peamised kliinilised pildid on hematuria ja proteinuuria.

(1) Hematuria. Raske hematuuria ilmnemisel on uriin punane või tumepruun, suitsuse hägususega.
(2) Proteinuuria. LgAN-i ajal näitab suurenenud valgukadu uriinis, eriti kui see jätkuvalt suureneb, tavaliselt halba prognoosi. Kui valgukadu on suur, näiteks üle 3 g/päevas, võib vallandada nefrootiline sündroom.
(3) Väsimus. Enamik patsiente kogeb väsimust, mõnikord raskeid, ja kliinilisi sümptomeid, nagu kurguvalu, peavalu, hingeldus, isutus, naha kuivus, kahvatus ja nõrkus. Selline ebamugavustunne ja näiline väsimus võib kesta mitu tundi.
(4) Gripilaadsed sümptomid. lgAN-i ajal võivad hematuriaga kaasneda gripilaadsed sümptomid. Patsient tunneb üldist halb enesetunne (valu ja letargia), palavik, alaselja- ja lihasvalu. Kuigi mõnedel patsientidel on kõik ülaltoodud sümptomid, ei kaasne nendega hematuria.
(5) Allergilised reaktsioonid. LgAN-i patogeneesis on allergilised reaktsioonid sageli segunenud. Paljud patsiendid on altid sügelemisele ja urtikaaria suurtele aladele, mis on seotud IgA ladestumisega.

3. IgAN-i diferentsiaaldiagnostika

(1) 4-etapiline protsess. Kui patsiendil on sellised sümptomid nagu hematuria, proteinuuria ja turse ning kahtlustatakse IgAN-i

Kõigepealt tehke uriinianalüüs
Järgnevad rutiinsed vereanalüüsid ja neerufunktsiooni testid
Jällegi neeru B-ultraheli uuring

Kui nende kolme testi tulemused ei suuda IgAN-i diagnoosida, on praegu vajalik neerubiopsia. IgAN-i diagnoos peab põhinema neerubiopsial. Ainult siis, kui glomerulaarses mesangiumis on näha granuleeritud IgA ladestusi, saab seda kinnitada kui IgAN-i.

(2) 1 tunnus. IgAN-i diagnoosimisprotsessis tuleb seda eristada ägedast streptokokijärgsest glomerulonefriidist, allergilisest purpurist ja allergilisest purpurnefriidist.

4. IgAN raviplaan

(1) Optimeerige toetavat ravi. IgAN peaks alustama optimaalset toetavat ravi, sealhulgas elustiili muutusi, vererõhu reguleerimist ja kardiovaskulaarse riski sekkumist. Patsientidel, kelle uriini valgu kogus 24-tunnis on > 0,5 g, olenemata sellest, kas neil on hüpertensioon, soovitatakse raviks kasutada angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitoreid või angiotensiin II retseptori blokaatoreid. Samal ajal on IgAN-i ravis saavutanud teatud tulemusi uued optimeeritud toetava ravi ravimid, naatrium-glükoosi kotransporter 2 inhibiitorid ja endoteliini retseptori antagonistid.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1 g/päevas tuleb manustada 6 kuud glükokortikoidravi. Uuringud on kinnitanud, et suukaudne glükokortikoidravi võib vähendada IgAN-i patsientidel proteinuuriat ja vähendada ESRD tekkeriski. Uuringu 2022 TESTING tulemused andsid vähendatud doosiga hormoonravi: 0,4 mg/(kg·d), maksimaalne annus on 32 mg/päevas ja annust vähendatakse järk-järgult 4 mg võrra iga kuu. 6 kuni 9 kuu pikkuseks kursuseks. Lisaks võib väikestes annustes kortikosteroidide ja sulfoonamiididega kombineeritud raviskeem infektsioonide vältimiseks vähendada tõsiste kõrvaltoimete esinemissagedust rohkem kui 70 protsenti.

(3) Immunosupressantne ravi. Mõnede raskelt haigete patsientide puhul on vajalik suurtes annustes intravenoosne metüülprednisolooni "šokiteraapia". Kuid kergete patsientide puhul soovitatakse tavaliselt suukaudseid kortikosteroide, näiteks prednisooni, stabiliseerida glomerulaarset alusmembraani ja takistada suurte molekulaarsete valkude läbimist. Tavaliselt võetakse prednisooni üks kord igal hommikul või järgmisel hommikul, et minimeerida selle kõrvaltoimeid. Lisaks on kasvaja kemoterapeutilistel tsütotoksilistel ainetel nagu tsüklofosfamiid ja mõned ravimid, mida kasutatakse äratõukereaktsiooni vältimiseks elundisiirdamisel, nagu asatiopriin ja tsüklosporiin, tugev immunosupressiivne toime ja neid saab kasutada lgAN-i raviks.

Lisaks on olemas lokaalselt suunatud ravimid, mis moduleerivad IgAN-i limaskesta immuunsust, näiteks:

Uus budesoniidi ravimvorm
Potentsiaalsed TLR{0}} inhibiitorid, nagu hüdroksüklorokviin
B-rakke aktiveerivate faktorite blokaatorid nagu Tetacept
Täiendage raja inhibiitoreid nagu Iptacopan ja Narsoplimabdeng
Need ravimid võivad mingil määral ravida IgAN-i.

lisateabe saamiseks:ali.ma@wecistanche.com