Kuidas tulla toime sekundaarse neeru amüloidoosiga

Sekundaarne (AA) amüloidoos on sekundaarne lahustumatu seerumi amüloid A (SAA) ülemäärase ladestumise tõttu ja võib hõlmata mitut elundit, kuid kõige tõsisemalt on kahjustatud neer ja enamik patsiente areneb lõppstaadiumis neeruhaiguseks. Praegu on haigus muutumas üha levinumaks kõikjal maailmas ning võrreldes muudest põhjustest põhjustatud kroonilise neeruhaigusega (KKD) on AA-ga neeru amüloidoosiga patsientide kliinilised ilmingud, uurimismeetodid, patoloogilised tunnused ja ravivõimalused. teatud erinevused. erinevus. Seetõttu on kliinilise diagnoosi ja ravi suunamiseks vaja uusimaid juhiseid.

Klõpsake Rou cong rong cistanche neeruhaiguse jaoks

10. veebruaril 2023 avaldas Prantsusmaa praktilised juhised AA amüloidoosi diagnoosimiseks ja raviks. Selles artiklis valitakse lugejatele mõeldud juhistes peamiselt AA neeru amüloidoosi kliinilised ilmingud ja omadused, diagnoosimine, ravi ja järelmeetmed.

Kliinilised ilmingud ja diagnostilised kriteeriumid

1 Kliinilised ilmingud

AA amüloidoos võib avalduda mitmesuguste krooniliste haigustena, nagu krooniline põletik, kuid kõige silmatorkavamalt väljendub see progresseeruva glomerulonefropaatiana. Selle tüüpilised kliinilised ilmingud on sarnased teiste kroonilise neeruhaigusega, nimelt proteinuuria ja vähenenud hinnanguline glomerulaarfiltratsiooni kiirus (eGFR). Kuid AA amüloidoosi põhjustatud neeruhaigus erineb oluliselt muudest põhjustest põhjustatud kroonilisest neeruhaigusest kolmes punktis:

① AA amüloidoosist põhjustatud kroonilise neeruhaiguse korral ei esine tavaliselt hüpertensiooni ja hüpotensioon on sagedasem, samas kui muudest põhjustest põhjustatud kroonilise neeruhaiguse puhul on sagedamini tegemist hüpertensiooniga;

②AA amüloidoosist põhjustatud kroonilise neeruhaigusega patsientide neerude maht on tavaliselt normaalne või suurenenud;

③AA amüloidoosist põhjustatud neerukahjustus võib olla isoleeritud või seotud teiste organite, nagu seedetrakt, põrn, maks, kilpnääre jne.

2 Diagnostilised kriteeriumid

Proteinuuria ja neerufunktsiooni (nt hinnanguline glomerulaarfiltratsiooni kiirus [eGFR]) mõõtmine kroonilise põletiku või nakkushaigusega patsientidel on kõige levinum meetod AA neeru amüloidoosi tuvastamiseks. Proteinuuria oli sagedasem kui vähenenud eGFR. AA amüloidoosi võib avastada ka neerubiopsia käigus patsientidel, kellel on kroonilise põletiku madalad või normaalsed biomarkerid ja kellel on neerukahjustuse sümptomid. Kokkuvõtteks võib öelda, et proteinuuria ja vähenenud eGFR-iga patsientide etioloogiaks võib olla AA amüloidoos.

Biopsia on AA amüloidoosi diagnoosimise kuldstandard. Erinevalt teistest krooniliste neeruhaigustest ei tohiks aga patsiendil AA amüloidoosi kahtluse korral olla neerubiopsia esimene valik, kuna neer on AA amüloidoosi invasioonile vastuvõtlikum kude. Eelistatud biopsia asukohaks peaksid olema kuded, millel on madal risk AA amüloidoosi invasioonide tekkeks, nagu süljenäärmed, periumbilaalne rasv ja seedetrakti biopsiad. Neeru biopsia saab teha alles pärast seda, kui nendes kudedes AA amüloidoosi ei tuvastata.

Tavaliselt värvitakse biopsiaproovid Kongo punasega ja polariseeritud valguses on näha rohelist kaksikmurdmist. Lisaks võib immunofluorestsents selgitada SAA ladestumise ulatust ja raskust ning välistada muud tüüpi amüloidoosi. Neerude haaratus on AA amüloidoosi korral tavaline, kuid biopsia järjestuses tuleks kõigepealt võtta väiksema riskiga AA amüloidi invasiooni kuded, näiteks süljenäärmed, periumbiline rasv, seedetrakti biopsiad, kus AA amüloidi ei tuvastatud Pärast denatureerimist võib neeru biopsia võtta. sooritada.

Raviprogrammid

AA amüloidoosi peamine terapeutiline eesmärk on normaliseerida C-reaktiivse valgu (CRP) ja SAA kontsentratsiooni seerumis, et vältida edasist amüloidoosi. Praegu on AA amüloidoosi juhtimine ja ravi jagatud põhjuslikuks raviks ja sümptomaatiliseks raviks. Amüloidoosi põhjuse ravi on keskendunud kroonilise põletiku kontrollimisele ja ohjamisele ning amüloidoosi põhjuse ravile. Sümptomaatiline ravi seisneb peamiselt neeruhaiguse progresseerumise edasilükkamises ja neeruasendusravis, nagu hemodialüüs, peritoneaaldialüüs ja vajadusel neerusiirdamine.

1, et põhjustada ravi

Praegu ei ole haiguse põhjuse esmavaliku ravi enam tugevatoimelised immunosupressandid, mis on mittespetsiifilised ja millel on lühi- ja pikaajaline kõrvalmõju. Praegune esmavaliku ravi on bioloogiline ravi, sealhulgas anti-TNF, anti-IL-1 ja anti-IL-6R. Patsientide lühi- ja keskmise tähtajaga ravivastust nendele ravimitele hinnati põletikumarkerite, pikaajalisi hinnanguid aga neerumarkerite (nt proteinuuria ja eGFR) abil. Väärib märkimist, et varajase avastamise, varajase sekkumise, varajane ravi, põletikutaseme varajase kontrolli ja põletiku täieliku kadumise korral saab nefrootilisest sündroomist täielikult vabaneda ja neerufunktsioon võib normaliseeruda.

2 Sümptomaatiline ravi

Praegu on AA neeru amüloidoosi sümptomaatiline ravi üsna erinev mõne kroonilise neeruhaigusega patsiendi omast, millele tuleb arstidel tähelepanu pöörata. AA neeru amüloidoosi neerudega seotud sümptomaatiline ravi võib jagada kolme kategooriasse, nimelt ravimteraapia, neeruasendusravi ja dieedi sekkumine.

① uimastiravi

Kõik neerufunktsiooni häirega patsiendid peavad kasutama mittespetsiifilisi neerukaitsemeetmeid. Patsientidel, kelle uriinivalgusisaldus on > 300 mg/24h, võib kasutada angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitoreid (ACEi) või angiotensiini retseptori blokaatoreid (ARB). Ülaltoodud ravimeetodite efektiivsust on testitud diabeetilise nefropaatia ja teatud primaarse glomerulonefriidi vormidega (IgA nefropaatia, membraanne nefropaatia) patsientidel, kuid AA amüloidoosiga patsiente ei ole uuritud. Lisaks on uuringutes leitud, et losartaan võib AA amüloidoosiga patsientide proteinuuriat oluliselt parandada, kuid kas ravim võib AA amüloidoosiga seotud neerufunktsiooni pikemas perspektiivis parandada, vajab täiendavat uurimist.

Nefroloogid peavad aga ravimite väljakirjutamisel arvestama AA amüloidoosiga patsientide muude sümptomitega, nagu südame-veresoonkonna haigused ja kõhulahtisus. AA amüloidoos võib mõjutada ka südame-veresoonkonna süsteemi, põhjustades sageli hüpotensiooni sümptomeid, samas kui ACEi ja ARB võivad põhjustada vererõhu langust, seetõttu tuleb neid kasutada ettevaatusega. Kõhulahtisus võib põhjustada dehüdratsiooni ja vererõhu edasist langust. Kui patsiendil tekib kõhulahtisus, tuleb ACEi/ARB-ravi katkestada. Lisaks võivad patsiendid kasutada diureetikume ka nefrootilisest sündroomist põhjustatud turse raviks.

② Neeruasendusravi

Kui patsient progresseerub lõppstaadiumis neeruhaiguseks, võib kasutada peritoneaaldialüüsi või hemodialüüsi, kuid peritoneaaldialüüs võib suurendada hüpoproteineemia riski. AA amüloidoosiga patsientide prognoos on halb, keskmine elulemus on 20 kuni 50 kuud. Tuleb märkida, et bioloogiline ravi näib olevat hemodialüüsi saavatel patsientidel piiratud. Neerusiirdamise osas võib öelda, et kuigi neerusiirdamine võib AA amüloidoosiga patsientide elulemust parandada, võrreldes teiste etioloogiate põhjustatud neerusiirdamisega patsientidega, ei ole paranemine ilmne ja siirdatud elundite elulemus on madalam.

③ Dieedi sekkumine

Erinevalt muudest põhjustest põhjustatud nefrootilisest sündroomist ei pea AA amüloidoosiga patsiendid tarbima madala valgusisaldusega dieeti. Vastupidi, patsiendid peavad tarbima rohkem kui 1,2 g/kg valku päevas. Seda seetõttu, et AA amüloidoosiga patsiendid on väga altid hüpoproteineemiale. Lisaks ei pea naatriumi tarbimist rangelt piirama nagu teiste neeruhaiguste puhul. Eksperdid soovitavad piiramist ainult turse korral. Kui patsiendil tekib kõhulahtisus või neerupealiste kahjustus, tuleb anda naatriumilisandit.

3 Diagnostika ja raviprotsess

Patsientide puhul, kellel kahtlustatakse AA amüloidoosi, on üldine diagnoosimis- ja raviprotsess näidatud alloleval joonisel (joonis 1):

Jälgige

AA amüloidoosiga patsientide jälgimine keskendus peamiselt põhjusele ja sümptomaatilisele ravile, samas kui ravi põhjuse jälgimine keskendus peamiselt seerumi albumiini ja SAA tasemele. Neerukahjustusega patsientide puhul on vaja skriinida patsiente kroonilise neeruhaiguse tüsistuste suhtes, sealhulgas, kuid mitte ainult, aneemia, metaboolne atsidoos, kaltsiumi-, fosfori- ja kaaliumisisaldus, vitamiinide tase, skeletisüsteemi kahjustused ja kardiovaskulaarsete sündmuste risk. Patsiendi hilisemas staadiumis, kui ta progresseerub lõppstaadiumis neeruhaiguseks, peaks ta olema valmis saama neeruasendusravi, näiteks hemodialüüsi, peritoneaaldialüüsi ja neerusiirdamist. Sel ajal peaks nefroloog keskenduma patsiendiga dialüüsi kättesaadavuse arutamisele, sest AA amüloidoosiga patsientide veresooned võivad olla raskemini fistuleeritavad ja operatsioonijärgse halva taastumise võimalus on suurem.

Kui haigus areneb GFR-i<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

lisateabe saamiseks: Ali.ma@wecistanche.com