Kuidas tekib polütsüstiline neeruhaigus?
May 13, 2022
Polütsüstilise neeruhaiguse põhjused
Polütsüstilise neeruhaiguse põhjus on geneetiline deletsioon. Nende hulgas on täiskasvanute polütsüstiline neeruhaigus sageli põhjustatud 16. kromosoomi geenide deletsioonist ja mõnikord kromosoomi 4 geenide deletsioonist, mis on domineeriv pärand 100-protsendilise läbitungimismääraga. Seetõttu muudab üksikvanema kromosomaalne deletsioon tema lapsed 50 protsenti. haiguse pärimise võimalus. Infantiilne polütsüstiline neeruhaigus on autosoomne retsessiivne pärand. Mõlemal vanemal on haiguse geneetiline muutus, et nende lastel haigus areneks. Esinemissagedus on 25 protsenti.
Click to Cong rong Cistanche ja herba Cistanche on kasulikud polütsüstilise neeruhaiguse korral
On tõendeid selle kohta, et haigus on seotud pärilikkusega. Kopp al. teatas 8-liikmelisest perest, kellest 6-l olid neerutsüstid, nende isa ja onu surid samuti ureemiasse ning 5 järgmise põlvkonna põlvkonda põdesid neeruhaigust; Sulg al. Et teatati, et polütsüstiline neeruhaigus leiti ühe perekonna kõigil neljal põlvkonnal; Reason jt. teatas, et kõik kaksikud kannatasid selle haiguse all; Crawford teatas, et 40-liikmelises peres leiti polütsüstiline neeruhaigus 17 inimesel.
70–90 protsenti haigusest on kahepoolne. Lejarsi teatatud 62 juhtumist olid ainult 3 juhtumit ühepoolsed; Dickinson teatas, et ühe- ja kahepoolsete suhe oli 1∶26; proovi brutouuringul ilmnes polütsüstilise neeru maht. See on rohkem kui 2–3 korda suurem kui tavaline neer. On teatatud, et kahepoolse polütsüstilise neeru juhtum kaalus 14436 g ja Schacht teatas, et tsüstiline neer kaalus 7248 g. Polütsüstiliste neerude välimus on enamasti ebakorrapärased tsüstilised sõlmed, lõikepinnal on arvukalt erineva suurusega kärjekujulisi tsüste.
Infantiilse tüüpi (I tüüpi Potteri) polütsüstilise neeru tsüstiline õõnsus on nööpnõelapea suurune ja tsüstide vahel on väga vähe neerukudet. Tsüsti suurenemisel väheneb neeru parenhüüm kokkusurumise tõttu, mistõttu medulla ja ajukoor on vähearenenud ning tsüstiline õõnsus ei ole täielikult välja arenenud. See sisaldab kollakaspruuni limaskesta, mädast või veretaolist vedelikku jne ning tsüsti ja neeruvaagna vahel puudub side; normaalne neerukude täiskasvanute tüüpi tsüstide vahel on äärmiselt rikas ja suudab suhelda neeruvaagnaga (täiskasvanu tüüp on Potter III). Kasper jt. on teatanud, et Potteri II tüüpi polütsüstiline neeruhaigus esineb enamasti vasakus neerus ja sellel puuduvad üldiselt kliinilised sümptomid. Sellel võib olla ka neeruvaagna ja kusejuha obstruktsioon või atreesia, samas kui ülejäänud kaks neeruvaagna ja kusejuha tüüpi on tihendamise tõttu sageli kitsendatud, kuid mitte takistatud. Ka sagaravahelistel arteriaalsetel harudel on märke märkimisväärsest kokkusurumisest. Tsüsti sein koosneb sekretoorsete funktsioonidega kuubikujulistest epiteelirakkudest. Selle all on palju väikeseid artereid. Need veresooned võivad suurenenud rõhu ja rebenemise tõttu põhjustada hematuuriat.
Polütsüstilise neeruhaiguse patogenees
Selle haiguse patogenees pole teada. Hilde-brand jt uskusid, et polütsüstilised neerud võivad moodustuda Bowmani kapsli laienemisel või neeru keerdunud tuubulite laienemisel, mis on arenenud glomerulitest, neeru keerdunud tuubulitest ja metanefrilisest embrüost arenenud Wolffi kanalitest. Side kogumiskanalite vahel on häiritud; Bialestack viitab sellele, et mõned tsüstid on ebanormaalselt laienenud nefronid, mida nimetatakse meganefroniteks. Samuti arvatakse, et mõnel tsüstil on eritusfunktsioon; Bricker et al. viis läbi tsüsti vedeliku keemilise analüüsi ja tõestas, et tsüstis sisalduv koostis on sarnane uriini koostisega; Norris et al. uskus, et kuna paljud ajutised metanefroiid ei saa normaalselt atroofeerida, tekkisid mõned nefronid. Lokaalne ahenemine ja segmentatsioon, mille tulemusena moodustuvad erineva suurusega tsüstid; Hepler jt uskusid, et vereringe ebanormaalne jaotus neerudes põhjustas neeru parenhüümi degeneratsiooni; Hidd-brant uskus, et sekretoorne osa (neerukoest tulenev neeru keerdtoruke) ja osa glomerulitest ning eritusosa (kusejuha, neeruvaagna jne kogumiskanal) kaotavad ureetra pungast üksteisega kontakti. arenguperiood, sekretoorne osa muutub pimedaks otsaks ja selle eritist ei saa väljutada, mistõttu moodustub enamik tsüste; Seksuaalsed tegurid, nagu lokaalne põletik looteperioodil, põhjustavad eritusjuha kiulist obstruktsiooni või kipside ja lahustumatute kaltsiumisoolade ummistumist, mis on tingitud kehvast uriinivoolust ja neerutuubulite suurenemisest.
On kaks teooriat, mis võivad selgitada mõningaid kliinilisi nähtusi:
1. Lambert uuris üksikasjalikult imikute ja täiskasvanute tsüstilised neerud neerude jadalõikude kaudu ja tõi välja, et polütsüstilistel neerutsüstidel on kolme tüüpi ja päritolu: ① glomerulaartsüstid; ② neeru torukujulised tsüstid; ③ erituselundite tsüstid. Tsüsti sein on vooderdatud risttahuliste või lamedate rakkudega, interstiitium on rikas kiulise sidekoe poolest, medulla ja ajukoor on hüpoplastilised ning enamik normaalsetest nefronitest kaob; ta leidis, et kõik imiku tsüstilise neeru neerutuubulitega seotud tsüstid olid seotud Funktsionaalsed keerdunud tuubulid ei ole ühendatud ja tsüstidega nefronitel puudub funktsioon; täiskasvanud haiges neerus kasvavad lisaks ülaltoodud tüüpi tsüstidele mõned tsüstid oma funktsionaalsetes neerutuubulites ja neeruvaagnas ning normaalsetes neerudes tsüstide vahel. Kude on äärmiselt rikkalik ja funktsionaalse aktiivsusega, mistõttu ei pruugi varajases staadiumis kliinilisi sümptomeid esineda ning isegi külgneva neerukoe kokkusurumisel ja atroofeerumisel võib funktsioon säilida kuni tsüst jätkab kasvamist ja kui neerude kokkusurumine. tekib atroofia, neerufunktsioon halveneb ja suri, kuid põhjusele pole ikka veel õiget seletust.
2. Dammin usub, et näärmesüsteemis on liiga palju näärmeepiteelirakke, mis on moodustunud normaalse embrüonaalse arengu käigus ning jätkuvas arengufaasis näärmeepiteelirakud üldiselt degenereeruvad, seeduvad ja kaovad ning degeneratsiooni algstaadiumis on näärmete jagunemine. epiteeli kanalid. Kui segment on isoleeritud ja mitte sisse tõmmatud, moodustub tsüst, see tähendab neerutsüstis neerutuubuli proksimaalses otsas moodustunud segmendilaiend, mis on endiselt ühenduses glomeruli filtraadiga. Teooria, mida ei saa seostada, on vastupidine ja võib seletada nähtust, et polütsüstilistel neerudel võib olla mitu maksa-, põrna-, kõhunäärme- ja isegi munasarja-, emaka- ja põiehaigust.
The disease is usually bilateral kidney involvement, rarely unilateral involvement. A normal adult kidney weighs about 150g. In asymptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 256 g; in symptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 465 g. In adult polycystic kidney disease, diffuse cysts are common in the kidneys, and both the kidney cortex and medulla are covered with cysts of varying sizes, resembling a bunch of grapes. Cyst wall epithelial cells have limited proliferation, forming polypoid, abnormal proliferation of extracellular matrix, cyst formed by bulging of the proximal tubule, cyst fluid composition similar to plasma; cyst formed by distal tubule, the content of sodium and chloride in cyst fluid is low, while the urea and creatinine concentrations were higher. In patients with symptomatic polycystic kidney disease, with the increase of age, the number of cysts increases, and the cyst cavity enlarges, with a diameter of 2 to 3 cm. Common cysts >3 cm läbimõõduga sisaldab sageli verist vedelikku või verehüübeid.
Polütsüstilise neeru lõigud näitasid, et tsüstid olid ajukoores ja medullas ühtlaselt jaotunud ning neeruvaagen ja tupplehed olid sageli oluliselt deformeerunud. Rasketel juhtudel on neerukudede jääknähte vähe näha. Kuid kergete sümptomitega patsientidel aetakse seda haigust sageli segamini mitme lihtsa tsüstiga (nt lihtsad neerutsüstid ja üksikud multilokulaarsed tsüstid).
Mikroskoopiline vaatlus näitas, et külgnevate tsüstide poolt suruti kokku normaalne neerukude ning glomeruloskleroos, tubulaarne atroofia ja interstitsiaalne fibroos olid vaskulaarse skleroosi või püelonefriidi järel sekundaarsed. Tsüsti koeallika tuvastamine on keeruline, välja arvatud juhul, kui tsüst säilitab algkoe normaalset asukohta ja epiteeli morfoloogilisi tunnuseid. Neerukapslist pärinevad tsüstid sisaldavad mõnikord deformeerunud väikeseid silmuseid glomerulaarseid vaskulaarseid põimikuid; süvakogumissüsteemi tsüstid on sageli õhukese seinaga; subkapsulaarsest kogumissüsteemist pärit tsüstidel on paksemad seinad ja neid ümbritsevad sageli tihedad sidekoe kiud. Spetsiifilisi lektiini sidumise teste saab kasutada selleks, et aidata tuvastada tsüsti koeallikat proksimaalsete tuubulite, kogumiskanalite või muudena.
Tistanche on polütsüstiliste neerude jaoks parim ravimtaim
Cistanche on traditsioonilises hiina meditsiinis kõige sagedamini välja kirjutatud ravimtaim neeruhaiguste ennetamiseks, leevendamiseks ja isegi raviks. Kaasaegsed meditsiiniuuringud on samuti näidanud, et paljudel Cistanche'i ühenditel on hea raviv toime neeruhaigusele. Sealhulgas ägeda neeruhaiguse põhjustatud neerukahjustus,kroonilineneerudhaigus, nefriit, neerudebaõnnestumine, polütsüstilineneerudhaigusjne, Cistanche peamised toimeained onfenüületanoidglükosiidid, ehhinakosiid, akteosiidjaflavonoidid. Tistanche võtmine võib suurendada neerurakkude proliferatsiooni 8-10 korda.
lisateabe saamiseks:ali.ma@wecistanche.com
