Kriidsed neerupealised: antifosfolipiidide sündroomi tagajärg

Lisateabe saamiseks. kontaktitina.xiang@wecistanche.com

Cistanche(Herba Cistanche) on taim perekonnast Cistanche deserticola YC Ma. Alias ​​Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (Mongoolia). Tistanche on parasiitaim, mis parasiiteerib kõrbepuude, haloksülonammooniumi ja paju juurtel. Sellel on madalad nõuded pinnasele ja veele ning seda tuntakse ka kuikõrbe ženšenn.

Lisaks kõige tuntumale afrodisiaakumi toimele ja vereringet reguleerivale toimele on Cistanche’l järgmised toimed: isheemilist müokardi kaitsev toime; vere lipiidide alandamine, ateroskleroosi ja tromboosivastane toime; perifeersete veresoonte resistentsuse vähendamine, perifeersete veresoonte laiendamine, vererõhu alandamine; maksa kaitsmine, maksa rasvumise vastane.Väsimusevastanetoime: Cistanche võib vähendada LDH5 aktiivsust, reguleerida NOS3 ekspressiooni ja soodustada maksa glükogeeni sünteesi, mis võib kaitsta maksa ja soodustada füüsilist taastumist.

KIRJELDUS

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250 pg/ml. Madala seerumi kortisoolisisalduse esinemine kõrgenenud ACTH juuresolekul viitas esmaseleneerupealiste puudulikkus. Seejärel tehti neerupealiste visualiseerimiseks kõhupiirkonna CT-uuring ja see näitas kahepoolseid jämedaid lupjumisi, mis hõlmasidneerupealisednäärmedmõlemal küljel, mis viitab eelnevale neerupealiste hemorraagiale (joonised 1 ja 2). Lisaks viidi läbi etioloogiline uuring, mis näitas normaalset protrombiini aega ja aktiveeritud tromboplastiini aja (59 s) kestuse pikenemist, mis normaalse plasma lisamisega ei paranenud. Tal diagnoositi antifosfolipiidide (aPL) sündroom, mis põhineb luupuse antikoagulandi ja kardiolipiinivastaste antikehade ja beeta 2 glükoproteiini 1 vastaste antikehade olemasolul. Teised vereanalüüsid hõlmasid täielikku hemogrammi, mis näitas hemoglobiinisisaldust 10 g/dl (N: 13-15g/dl), leukotsüütide üldarv 7100/mm3 (N:4000-11000/mm³, keskmine korpuskulaarne hemoglobiin oli 25,2 pg, retikulotsüütide arv 3,09 protsenti, diferentsiaalarv näitas 77 protsenti neutrofiile, 1 protsenti eosinofiile, 13 protsenti lümfotsüüte ja monotsüüte 9 protsenti. Trombotsüütide arv oli 1,52 lakh/mm².D-dimeer oli 233 ng/mL. Fibrinogeeni ja trombotsüütide agregatsiooni testid sellel patsiendil ei olnud kättesaadavad. Talle alustati hüdrokortisooni ja fludrokortisooniga. APS-i jaoks , alustati talle enoksapariiniga ja seejärel kattuti varfariiniga.

Primaarne neerupealiste puudulikkus on primaarse aPL sündroomi kõige sagedasem endokriinne ilming, kuigi selle levimus on endiselt madal. Teisest küljest diagnoositakse APS vähem kui 0,5 protsendil kõigist Addisoni tõvega patsientidest. APS-i kahepoolse neerupealiste hemorraagia esinemise täpne patogeenne mehhanism on suures osas teadmata. Eeldatakse, et neerupealiste veresoonkonna ainulaadne olemus koos rikkaliku arteriaalse varustusega ja piiratud venoosse äravooluga ühe veeni kaudu võib soodustada tromboosi teket. Peale APS-i on primaarse neerupealiste puudulikkuse muud põhjusedpõletikulineja granulomatoossed häired, nagu tuberkuloos, histoplasmoos, autoimmuunne adrenaliit, Allgrove'i sündroom ja sepsisest sekundaarne neerupealiste hemorraagia, geneetilised põhjused, nagu mutatsioonid, mis hõlmavad ACTH retseptorit.

Neerupealiste anatoomiline paigutus on selline, et fascikulaarne tsoon moodustab kuni kolm neljandikku neerupealiste koorest ja selle rakkudes on kõrge kolesteroolisisaldus. Rakkude endosomaalsed ja lüsosomaalsed membraanid, millel on kõrge lipiidide kaubitsemine, on rikastatud lüsofosfatiidhappega (LBPA), mis on aPL-i antikehade potentsiaalne sihtmärk. LBPA vastu suunatud antikehad põhjustavad kolesterooli akumuleerumist rakus ja lüsosomaalsete proteinaaside sekretsiooni, mis aktiveerib endoteelirakke, kutsudes seeläbi esile prokoagulandi seisundi. Teine võimalus on see, et aPL-i antikehad suurendavad rakusisest kolesterooli ladestumist, mille tulemuseks on rakusurm. APL-i antikehad võivad seega lokaalselt agregeeruda ja muuta hemostaasi ülalnimetatud radade kaudu, mille tulemuseks on mikrotromboos ja infarktijärgne hemorraagia. Täiendavad mehhanismid hõlmavad veresoonte rakkude adhesioonimolekuli-1 või E-selektiini ja anneksiin V suurenenud ekspressiooni, mille tulemuseks on tromboos.2 Neerupealiste puudulikkusega APS-i korral hõlmab ravi lisaks antikoagulatsioonile eluaegset asendamist neerupealiste steroididega ja perioodilise perioodi tagamist. patsiendi jälgimine ja jälgimine.

Õppimispunktid

Neerupealiste puudulikkus on endiselt primaarse antifosfolipiidide sündroomi kõige sagedasem endokriinne ilming. Pikenenud aktiveeritud tromboplastiini aja olemasolu, mis ei korrigeeri normaalse plasma koos positiivse antikardiolipiini antikeha ja luupuse antikoagulandi lisamisega neerupealiste puudulikkuse ja jämeda neerupealiste lupjumise taustal, kinnitaks primaarse antifosfolipiidide sündroomi etioloogia.

Pikaajaline jälgimine ja jälgimine on kõigil patsientidel õigustatud.